lever ventrombos
lever ventrombos, även känd som Budd-Chiari syndrom (BCS), är en sällsynt sjukdom som innebär obstruktion av det venösa utflödet av levern i IVC. Primär BCS är en inneboende vaskulär process, som vidare klassificeras av obstruktionsnivån, som kan ligga inom levervenerna eller den intrahepatiska delen av IVC., Sekundär BCS beror på extrinsic kompression eller invasion av kärlen genom extravaskulära lesioner, inklusive godartade och maligna tumörer, abscesser och hjärt-och perikardial sjukdom . Hyperkoagulabla tillstånd, både ärvda och förvärvade, är den vanligaste riskfaktorn för BCS . Andra riskfaktorer inkluderar graviditet, undernäring, OCP-användning, Behçet-sjukdom, Hypereosinofilt syndrom och ulcerös kolit .
ocklusion av det hepatiska venösa utflödet resulterar i ökat sinusformat och portalt venöst tryck., När portaltrycket stiger minskar portalvenflödet till levern, eftersom det finns ökad leverbelastning. De flesta fall av BCS är subakuta eller kroniska och har en långsam progression. Portalhypertensionen kompenseras av bildandet av varicer. Ascites kommer också att börja bildas på grund av portalhypertensionen. Om sjukdomsförloppet är akut finns det otillräcklig ersättning, vilket resulterar i hypoxisk hepatocellulär skada och fibros. Om processen är diffus kan den orsaka fulminant leversvikt som kallas fulminant BCS .,
den fullständiga formen av BCS står för 5% av fallen . Patienter kommer att presentera med buksmärta och encefalopati. Laboratoriestudier kommer att avslöja förhöjda leverenzymer, koagulopati och hyperbilirubinemi . Det kan vara associerat njursvikt på grund av nedsatt njur ven utflöde. Levern kommer att förstoras på grund av trängsel, och ascites kommer att vara närvarande . Akut BCS (20% av fallen) har en liknande presentation utan fulminant leversvikt; leverstockning och nekros ses emellertid också histologiskt ., Subakut BCS är den vanligaste formen och, tillsammans med kroniska BCS, står för 60% av fallen . Dessa patienter kommer vanligtvis närvarande med symtom på portalhypertension, inklusive ascites och splenomegali. Njursvikt kan ses hos upp till 50% av patienterna med kronisk BCS . Esofageal blödning ses inte i subakuta BCS men kan ses hos 5% -15% av patienterna med kronisk form . BCS kan vara asymptomatisk i upp till 5% -15% av fallen. Detta kan hänföras till en minskad obstruktiv börda i förhållande till allvarligare sjukdom .
Imaging spelar en nyckelroll vid diagnos av BCS., Konventionell ultraljud visar hepatomegali. IVC kan komprimeras eller stenotiska med förstorade intrahepatiska säkerhetsfartyg. Den caudate lobe venen, som dränerar separat och direkt in i IVC, kan förstoras. Levervenerna kan ha inre ekon eller ersättas med en fibrös ekogen sladd . Leverparenkymen kan visa regenerativa knölar . Doppler förhör av levervenerna kommer att visa frånvaro av eller omvänd flöde. Visualiseringen av subkapsulära eller interkostala dräneringsår är mycket känslig och specifik för BCS ., Portalvenen kan också bedömas för patency och flödesriktning. Extrahepatiska fynd som ascites och splenomegali ses lätt med ultraljud.
kontrastförstärkt CT-bildbehandling kan ha en mängd olika resultat. Leverparenkymen kan ha ett normalt utseende eller visa ojämn förbättring på grund av stasis av flöde inom sinusoiderna . Caudate loben kommer att förstoras, och IVC kan komprimeras . Vid akuta BCS kan portalvenen eller kanske inte tromboseras ., Med kroniska BCS kan levern ha ETT cirrotiskt utseende med regenerativa knölar som visar ojämn förbättring (Fig. 33.7). Det kommer att finnas associerade övre bukvaricer . De anatomiska fynd som gjorts med CT är likartade på MRI. Tredimensionell kontrastförstärkt MR-angiografi visar frånvaro av flöde i de ockluderade levervenerna och närvaron och flödesriktningen i säkerhetskärl, portalven och IVC .
figur 33,7. Leverven trombus (Budd–Chiari)., (A) kontrastförstärkt axiell MRT i levern som visar heterogen förbättring av parenkymen med regenerativa noduler. B) fördröjd kontrastförstärkt axiell MRI som visar brist på förbättring av levervenerna (pilspetsar) med säkerhetsflöde i höger leverlob (pil) intill ett intrahepatiskt hemangiom. C) transjugulärt höger hepatiskt venogram visar ocklusion utan flöde i den nedre hålvenen (IVC) och intrahepatiska säkerheter. (D) efter stent-placerings venogram visar rask flöde genom stenten och in i IVC och höger förmak.,
Katetervenografi anses vara referensstandarden för diagnos ; det är dock vanligtvis reserverat för fall där ett histologiskt prov krävs via transvenös biopsi, eller en endovaskulär behandling planeras. Katetervenografi har fördelen att kunna exakt skildra obstruktionsnivån och bestämma den hemodynamiska betydelsen genom att mäta intravaskulärt tryck. En kombination av intravaskulära tekniker kan behövas beroende på obstruktionsnivån för att lindra trängsel och återställa levervenöst utflöde., Sådana tekniker innefattar venoplastik, stentplacering, kateterriktad trombolys och TIPS (Fig. 33.7) . Den långsiktiga hållbarheten hos angioplastik och stentplacering för behandling av isolerad leverven och IVC-banor, stenos och ocklusion är inte bevisad och är begränsad till fallrapporter . Om dessa ingrepp misslyckas är nästa endovaskulära terapi TIPS. TIPS skapande kommer att lindra leverbelastning och portalvenöst tryck genom att skaka portalblod i suprahepatisk IVC . Den tekniska framgången rapporteras till 90%, med klinisk framgång på över 75%., Långvarig antikoagulation kan krävas för att upprätthålla shuntpatensen, särskilt hos patienter med underliggande hyperkoagulerbart tillstånd .
den kirurgiska hanteringen av BCS innefattar membranresektion; IVC-rekonstruktion med en perikardiell patch; portosystemisk, mesoatriell och portoatriell shuntskapande; och levertransplantation . Om det finns obstruktion av IVC kan ett kombinerat endovaskulärt tillvägagångssätt med IVC stent vara nödvändigt för patency av en kirurgiskt skapad shunt . Patienter med fulminant BCS bör omedelbart listas och genomgå akut levertransplantation så snart som möjligt ., Transplantation kan också övervägas hos patienter med kronisk BCS och associerad cirros .