hepatische veneuze trombose
hepatische veneuze trombose, ook bekend als Budd–Chiari syndroom (BCS), is een zeldzame aandoening waarbij obstructie van de veneuze uitstroom van de lever in het IVC optreedt. Primaire BCS is een intrinsiek vasculair proces, dat verder door het niveau van obstructie wordt geclassificeerd, dat binnen de lever aderen of het intrahepatische gedeelte van IVC kan zijn., Secundaire BCS is toe te schrijven aan extrinsieke compressie of invasie van de schepen door extravasculaire laesies, met inbegrip van goedaardige en kwaadaardige tumoren, abcessen, en hart en pericardiale ziekte . Hypercoagulable Staten, zowel geërfd als verworven, zijn de gemeenschappelijkste risicofactor voor BCS . Andere risicofactoren zijn zwangerschap, ondervoeding, OCP-gebruik, ziekte van Behçet, hypereosinofiel syndroom en colitis ulcerosa .
occlusie van de hepatische veneuze uitstroom resulteert in verhoogde sinusoïdale en portale veneuze druk., Naarmate de poortdruk stijgt, neemt de poortaderstroom naar de lever af, omdat er een verhoogde levercongestie is. De meeste gevallen van BCS zijn subacute of chronisch en hebben een langzame vooruitgang. De portale hypertensie wordt gecompenseerd door de vorming van varices. Ascites zullen zich ook beginnen te vormen vanwege de portale hypertensie. Als het verloop van de ziekte acuut is, is er onvoldoende compensatie, wat resulteert in hypoxische hepatocellulaire schade en fibrose. Als het proces diffuus is, kan het fulminant leverfalen veroorzaken dat bekend staat als fulminant BCS .,
de fulminante vorm van BCS is goed voor 5% van de gevallen . Patiënten zullen zich presenteren met buikpijn en encefalopathie. Lab studies zal onthullen verhoogde leverenzymen, coagulopathie, en hyperbilirubinemie . Er kan geassocieerd nierfalen zijn als gevolg van een gecompromitteerde nieraderuitstroom. De lever zal worden vergroot als gevolg van congestie, en ascites aanwezig zijn . Acute BCS (20% van de gevallen) heeft een vergelijkbare presentatie zonder fulminant leverfalen; echter, hepatische congestie en necrose worden ook histologisch gezien ., Subacute BCS is de meest voorkomende vorm en, samen met chronische BCS, goed voor 60% van de gevallen . Deze patiënten zullen meestal presenteren met symptomen van portale hypertensie, waaronder ascites en splenomegalie. Nierfalen kan worden waargenomen bij maximaal 50% van de patiënten met chronische BCS . Slokdarmbloeding wordt niet gezien in subacute BCS maar kan worden gezien in 5%-15% van patiënten met de chronische vorm . BCS kan asymptomatisch zijn in maximaal 5% -15% van de gevallen. Dit kan worden toegeschreven aan een verminderde obstructieve belasting ten opzichte van ernstigere ziekte .
beeldvorming speelt een sleutelrol bij de diagnose van BCS., Conventionele echografie zal hepatomegalie aantonen. De IVC kan worden gecomprimeerd of stenotisch met vergrote intrahepatische collaterale vaten. De caudate lob ader, die afzonderlijk en direct in de IVC loopt, kan worden vergroot. De hepatische aderen kunnen interne echo ‘ s hebben of worden vervangen door een vezelig echogeen koord . Het leverparenchym kan regeneratieve knobbeltjes vertonen . Doppler ondervraging van de hepatische aders zal de afwezigheid van of omgekeerde flow tonen. De visualisatie van subcapsulaire of intercostal drainerende aderen is zeer gevoelig en specifiek voor BCS ., De poortader kan ook worden beoordeeld op doorgankelijkheid en stroomrichting. Extrahepatische bevindingen zoals ascites en splenomegalie zijn gemakkelijk te zien met echografie.
Contrast-versterkte CT-beeldvorming kan een verscheidenheid aan bevindingen hebben. Het leverparenchym kan een normale verschijning hebben of fragmentarische verhoging vertonen toe te schrijven aan stasis van stroom binnen de sinusoïden . De caudate kwab wordt vergroot, en de IVC kan worden gecomprimeerd . Bij acute BCS kan de poortader al dan niet trombose hebben ., Bij chronische BCS kan de lever een cirrotisch uiterlijk hebben met regeneratieve knobbeltjes die fragmentarisch verbeteren (Fig. 33.7). Er zal worden geassocieerd bovenbuik varices . De anatomische bevindingen gemaakt met CT zijn vergelijkbaar op MRI. Driedimensionale contrast-versterkte MRI angiografie zal de afwezigheid van de stroom in de afgesloten hepatische aderen en de aanwezigheid en richting van de stroom in collaterale vaten, poortader, en IVC tonen .
figuur 33.7. Hepatische Vene trombus (Budd–Chiari)., (A) Contrast-versterkte axiale MRI van de lever toont heterogene versterking van het parenchym met regeneratieve knobbeltjes. (B) vertraagde contrastverhogende axiale MRI die een gebrek aan versterking van de hepatische aderen (pijlpunten) toont met collaterale flow in de rechter hepatische kwab (pijl) naast een intrahepatisch hemangioom. (C) Transjugulair rechter levervenogram toont occlusie zonder stroom in de inferieure vena cava (IVC) en intrahepatische zekerheden. (D) post-stent-plaatsing venogram toont een stevige stroom door de stent en in het IVC en rechter atrium.,
Kathetervenografie wordt beschouwd als de referentiestandaard voor diagnose ; echter, het is meestal gereserveerd voor gevallen waarin een histologisch monster nodig is via transveneuze biopsie, of een endovasculaire therapie is gepland. Kathetervenografie heeft het voordeel dat het niveau van obstructie nauwkeurig kan worden afgebeeld en de hemodynamische significantie kan worden bepaald door intravasculaire druk te meten. Afhankelijk van de mate van obstructie kan een combinatie van intravasculaire technieken nodig zijn om congestie te verlichten en de lever-veneuze uitstroom te herstellen., Dergelijke technieken omvatten venoplastie, stent plaatsing, katheter-gerichte trombolyse, en TIPS (Fig. 33.7) . De langetermijnduurzaamheid van angioplastiek en plaatsing van stent voor de behandeling van geïsoleerde hepatische Venen en IVC-webben, stenose en occlusie is niet bewezen en is beperkt tot case reports . Als deze interventies falen, is de volgende endovasculaire therapie TIPS. TIPS creatie zal hepatische congestie en portaal veneuze druk te verlichten door portaal bloed rangeren in de suprahepatische IVC . Technische succespercentages worden gerapporteerd bij 90%, met klinisch succes bij meer dan 75% ., Langdurige anticoagulatie kan nodig zijn om de doorgankelijkheid van de shunt te handhaven, met name bij patiënten met een onderliggende hypercoaguleuze toestand .
de chirurgische behandeling van BCS omvat membraan resectie; IVC reconstructie met een pericardiale pleister; portosystemische, mesoatriale en portoatriale shunt creatie; en levertransplantatie . Als er obstructie van de IVC is, kan een gecombineerde endovasculaire aanpak met IVC-stent noodzakelijk zijn voor de doorgankelijkheid van een operatief gecreëerde shunt . Patiënten met fulminant BCS moeten onmiddellijk in de lijst worden opgenomen en zo snel mogelijk een noodlevertransplantatie ondergaan ., Transplantatie kan ook worden overwogen bij patiënten met chronische BCS en geassocieerde cirrose .