fallrapport
en 38-årig kvinna hänvisades till en klinik för utvärdering av nyligen erkänd bilateral hilar lymfadenopati. Hon nekade några pulmonella eller systemiska symtom, inklusive nya feber, frossa, viktminskning, dyspné, hosta och bröstsmärta.
femton år tidigare led patienten av akut interstitiell keratit och akut hörselnedsättning., En diagnos av Cogan syndrom gjordes baserat på den kliniska presentationen, ett audiogram som visar sensorineural dövhet och ett negativt snabbplasma reagintest för syfilis. Hennes lungröntgen var normal då. Även om hennes symtom upplöstes med en kurs av oral prednison, upplevde hon därefter episodisk ljuskänslighet och suddig syn som svarade på behandling med topiska kortikosteroider.
patientens medicinska historia inkluderade också ett positivt renat proteinderivat testresultat, kronisk bihåleinflammation med upprepade sinusoperationer och kontrollerad hypothyroidism., Hon var en före detta rökare som hade rökt cigaretter i 10 år. Hon hade bott i Arizona innan hon flyttade till Kalifornien.
för ett år sedan genomgick patienten avlägsnande av ett malignt melanom. Utvärdering vid den tiden inkluderade en bröstradiograf, som var normal. Emellertid visade bröstradiografen som erhållits strax före hennes klinikbesök ny bilateral hilar lymfadenopati (Figur 1). CT av bröstet bekräftade bilaterala lymfadenopati i paratracheal, pretracheal, subcarinal, och hilar regioner utan parenkymal infiltrerar (Figur 2).,
vid fysisk undersökning uppträdde patienten bra med normala vitala tecken och ingen feber. Det fanns inga palpabla supraklavikulära eller axillära lymfkörtlar. Undersökning av bröstet, buken och huden avslöjade inga abnormiteter.
baserat på patientens historia och ålder var vår största oro för disseminerat malignt melanom eller lymfom. Andra troliga möjligheter inkluderade reaktivering tuberkulos, pulmonell koccidioidomykos (på grund av hennes bostad i sydvästra USA) och pulmonell sarkoidos (tabell).,
antal vita blodkroppar; hemoglobin, kalcium, albumin, transaminas och nivåer av angiotensinkonverterande enzym (ACE); och urinalysresultaten var alla normala. Koccidioider titrar indikerade ingen tidigare exponering. Patienten kunde inte producera något sputum.
med tanke på frånvaron av pulmonella eller systemiska symptom bestämde vi oss för att erhålla nodalvävnad för analys. Mediastinoskopi utfördes och 2 paratracheala lymfkörtlar erhölls. Noncaseating granulomatös lymfadenit med jätteceller identifierades i båda lymfkörtlarna (Figur 3)., Inga syrafasta baciller, svampar eller bakterier hittades. En presumptiv diagnos av godartad lymfadenopati sekundär till Cogan syndrom gjordes.
patienten fortsatte att göra bra kliniskt utan behandling 1 år efter mediastinoskopi.
diskussion
Cogan syndrom är en sällsynt sjukdom hos unga vuxna som först definierades 1945 som en klinisk enhet av audiovestibulära symtom och okulär inflammation.1 Sedan dess första beskrivning har 2 kliniska presentationer erkänts.,2 Typiska Cogan syndrom, Cogan syndrom I, kännetecknas av akut interstitiell keratit med audiovestibulär dysfunktion (akut bilateral hörselnedsättning, svindel, tinnitus, illamående och kräkningar).
atypiskt Cogan syndrom, Cogan syndrom II, kännetecknas av audiovestibulär dysfunktion med inflammatoriska ögonskador förutom eller istället för interstitiell keratit. Systemisk inblandning har observerats hos 20% till 50% av patienterna med Cogan syndrom.2,3
lungengagemang är mycket ovanligt., Pleurit (hosta, bröstsmärta) och övergående lungradiografiska infiltrat är bland de vanligaste observerade lungavvikelserna.3,4 dyspné och hemoptys har också rapporterats. Diffus bröstlymfadenopati är ännu mindre vanligt än lungengagemang och kan föreslå en alternativ diagnos.
generaliserad lymfadenopati har beskrivits, med en frekvens av 7% till 18%.2,3,5 emellertid har graden av lymfkörtelförstoring och de specifika lymfkörtelstationer som berörs inte beskrivits väl., Vårt fall tyder på att bröstlymphadenopati kan vara slående och får inte parallellt med andra symtom i samband med sjukdomen. Det är intressant att vår patient hade diffus bröstlymfadenopati i avsaknad av antingen okulära eller auditiva symptom. Hennes lymfadenopati kan återspegla underliggande systemisk inflammation som inte avslöjas av hennes symtom.
vid bestämning av orsaken till lymfadenopati hos vår patient var identifieringen av histologiska fynd som var kompatibla med Cogan syndrom viktigt., De noncaseating granulom och de lymfocytiska och jättecellinfiltrat som observerats i flera lymfkörtelbiopsier överensstämmer med tidigare beskrivna fynd i Cogan syndrom. Av 10 lymfkörtlar som beskrivs av Vollertsen och associates innehöll 3 1 mild granulomatös inflammation, jätteceller och makrofager, medan andra hade ospecifik nodal inflammatorisk hyperplasi. Bristen på bevis på ett orsakssamband smittämne i patientens biopsiprover överensstämmer också med tidigare rapporter.,
med tanke på differentialdiagnosen för vår patients thorac – ic lymfadenopati, eliminerades de flesta orsakerna lätt. Till exempel utesluts lymfkörtelpatologin disseminerat malignt melanom och lymfom. Olika infektioner, inklusive reaktivering tuberkulos och koccidioidomykos, är förknippade med olika symtom, och resultaten av speciella fläckar för organismer och kulturer var negativa. Att skilja denna presentation från sarkoidos var emellertid mindre okomplicerat, eftersom Cogan syndrom och sarkoidos båda är diagnoser av uteslutning.,
flera funktioner gör sarkoidos en mindre sannolik diagnos hos denna patient. Först hade hon en etablerad diagnos av Cogan syndrom, vilket kunde förklara hilar adenopati. Dessutom var ACE-nivån normal. Även om ACE-nivåer kan vara normala vid sarkoidos, gör kombinationen av en normal ACE-nivå med atypiska kliniska egenskaper diagnosen mindre sannolikt.
det är möjligt att hennes tidigare okulära fynd och sensorineural hörselnedsättning orsakades av sarkoidos., Bilateral hörselnedsättning och samtidig interstitiell keratit är emellertid mycket atypisk för sarkoidos, och ändå är de klassiska symptomen på Cogan syndrom. De vanligaste öron, näsa och hals manifestationer av sarkoidos inkluderar bilateral ansiktsförlamning och heerfordt syndrom, som inte sågs i denna patient. Hennes historia och kliniska kurs tyder starkt på att hennes adenopati var sekundär mot långvariga Cogan syndrom, snarare än en ny eller en extraordinär presentation av sarkoidos.,
även om orsaken till Cogan syndrom är okänd, föregås den akuta starten av denna sjukdom vanligen av en övre luftvägsinfektion. Detta har lett utredare att postulera att klamydiainfektion är en möjlig orsak.2,3,6 försök att isolera orsakssamband har dock varit en besvikelse.7
andra data tyder på att Cogan syndrom är en cellmedierad autoimmun sjukdom. Flera rapporter har beskrivit positiva reumatoid faktor antikroppar och antineutrofil cytoplasmatiska antikroppar (ANCA) (p-ANCA och myeloperoxidas-ANCA) hos patienter med Cogan syndrom.,8-12
Lunardi och associerade13 identifierade 4 autoantikroppar som hittades hos alla patienter med Cogan syndrom i sin studie. Möss injicerade med dessa autoantikroppar visade en klinisk bild som efterliknar Cogan syndrom. I överensstämmelse med deras data, författarna postulerade att ett smittämne stimulerar produktionen av antikroppar som angriper innerörat celler och Oftalmiska membran.13 Cogan syndrom kan representera en utmärkt klinisk modell av molekylär mimikri mellan exogena infektiösa partiklar och humana cellantigener.
1. Cogan D., Syndrom av nonsyphilitic interstitiell keratit och vestibuloauditory symtom.
Arch Oftalmol.
medicin (Baltimore).
1980;59:426-441.
3. Vollertsen RS, McDonald ’ TJ, Younge BR, et al. Cogans syndrom: 18 fall och en översyn av litteraturen.
Mayo Clin Proc.
1986;61:344-361.
4. Vollertsen RS. Vaskulit och Cogans syndrom.
Rheum Dis Clin North Am.
1990;16: 433-439.
5. Cheson BD, Bluming az, Alroy J. Cogans syndrom: en systemisk vaskulit.
Am J Med.
– 1976;60:549-555.
6., Ljungstrom L, Franzen C, Schlaug M, et al. Återinfektion med
Chlamydia pneumoniae
kan inducera isolerad och systemisk vaskulit i små och stora kärl.
Scand J Infect Dis Suppl.
Ann Rheum Dis.
Nippon Jinzo system som är vanligast Shi.
1996;38:423-427.
9. Tervaert JW, Mulder L, Stegeman C, et al. Förekomst av autoantikroppar mot humant leukocytelastas i Wegeners granulomatos och andra inflammatoriska störningar.
Ann Rheum Dis.
1993; 52:115-120.
10. Yamanishi Y, Ishioka S, Carlsson M, et al., Atypisk Cogans syndrom associerad med antineutrofil cytoplasmatiska autoantikroppar.
Br J Rheumatol.
1996;35:601-603.
11. Ikeda m, Okazaki H, Minota S. Cogans syndrom med antineutrofil cytoplasmatisk autoantibody.
Ann Rheum Dis.
2002;61:761-762.
12. Brijker F, Magee CC, Tervaert JW, et al. Utfallsanalys av patienter med vaskulit associerad med antineutrofil cytoplasmatiska antikroppar.
Clin Nephrol.
Lancet.