- ekokardiografi
- tredimensionell
- pulmonell arteriell hypertension
- pulmonell hypertension
- pulmonell arteriell hypertension (PAH)
pulmonell arteriell hypertension (PAH) är en allvarlig sjukdom som kännetecknas av en progressiv ökning av pulmonellt tryck och resistens som leder till höger hjärtsvikt. PAH diagnostiseras vanligen i ett sent stadium av sjukdomen och är förknippad med progressiv klinisk försämring och för tidig död., Enligt den senaste konsensuskonferensen delas pulmonell hypertension (PH) in i fem huvudgrupper: Grupp 1, PAH; Grupp 2, PH i samband med vänstersidiga hjärtsjukdomar; grupp 3, PH i samband med lungsjukdom och/eller hypoxemi; Grupp 4, PH på grund av kronisk trombotisk och/eller embolisk sjukdom; och Grupp 5, Diverse—sammanfattar en mängd sällsynta och inte väl karakteriserade sjukdomar som kännetecknas av icke-specifika tecken och symtom.,1 Screening för PH görs vanligen genom transtorakal ekkokardiografi på grundval av hastigheten hos den regurgitanta tricuspidstrålen och slutlig bekräftelse görs genom höger hjärtkateterisering.2
utan behandling är prognosen för patienter med signifikant PH dålig. Den rapporterade median livslängden för idiopatisk PAH är 2,8 år från diagnosisw1; men den senaste metaanalysen av försök inom PAH har gett indikationer på ett fördelaktigt inflytande av PAH-behandlingar på överlevnad.,3 nuvarande PAH-specifika läkemedel, inklusive prostanoider, endotelinreceptorantagonister (ERA) och fosfodiesteras 5-hämmare (PDE5i), har försökt att ta itu med pulmonell vaskulär endoteldysfunktion och vasokonstriktion i samband med detta tillstånd. Flera nya läkemedel som redan har gett uppmuntrande resultat i djurmodeller syftar till att rikta mer direkt de strukturella vaskulära förändringarna (ombyggnad) och är för närvarande under klinisk undersökning (t.ex. lösliga guanylcyklasaktivatorer/stimulatorer, tyrosinkinashämmare, 5-HT2B-receptorantagonister).,
den här artikeln granskar den kliniska klassificeringen, som nyligen har uppdaterats. Dessutom sammanfattas etablerade metoder för att utvärdera PH och de för närvarande rekommenderade behandlingarna för PAH.
Definition av PH
den hemodynamiska definitionen av PH har inte varit evidensbaserad. Under normala omständigheter, vila …