några år möter experterna inom pulmonell hypertension och uppdaterar riktlinjerna för diagnos och behandling av lunghypertension. Det uppdaterade systemet beskrivs nedan och återspeglar förändringar på det sätt som vi tänker på PH.
det finns fem breda grupper av lunghypertension. Var och en av dessa grupper är indelad i mindre grupper.
Världshälsoorganisationen pulmonell Hypertension grupper
1., Pulmonell arteriell Hypertension
2. Pulmonell Hypertension på grund av vänster hjärtsjukdom
3. Pulmonell Hypertension på grund av lungsjukdom
4. Pulmonell Hypertension på grund av blodproppar i lungorna
5. Blod och andra sällsynta sjukdomar som leder till lunghypertension
tyvärr är vi ibland mindre än exakta när vi pratar om lunghypertension och användningen av PH för att beskriva en viss grupp kan vara förvirrande.
pulmonell arteriell Hypertension (Grupp 1)
PAH hänvisar specifikt till denna grupp., Diagnos kräver hjärtkateterisering och ett batteri av andra tester för att utesluta vänster hjärtsjukdom, lungsjukdom och andra sällsynta sjukdomar. Vi delar in Grupp 1 i fyra mindre grupper.
PAH
1. Idiopatisk PAH
2. Ärftliga (genetiska orsaker som kan överföras till dina barn)
a. BMPR2 (den vanligaste orsaken till PAH som körs i familjer)
b. ALK1, endoglin, SMAD9, CAV1, KCNK3 (mindre vanliga genetiska orsaker till PAH som körs i familjer)
3. Läkemedel och Toxin inducerad
a., Amphetamines and Methamphetamines
b. Cocaine
c. Fenfluramine-Phentermine (prescription diet pills sold in the 1980’s and 1990’s)
4. Associated with other systemic diseases
a. Connective tissue diseases such as scleroderma, systemic lupus erythematosis, mixed connective tissue disease and rheumatoid arthritis
b. HIV infection
c., Portalhypertension (en typ av leversjukdom som leder till högt tryck i levern)
d. medfödd hjärtsjukdom
det finns två sällsynta sjukdomar som kan vara mycket svåra att skilja från PAH och de ingår i slutet av PAH-klassificeringen. Dessa är lungveno-ocklusiv sjukdom (PVOD) och lungkapillär hemangiomatos (PCH). Även om dessa två sjukdomar kan vara svåra att skilja från PAH genom diagnostisk testning, svarar de i allmänhet inte på behandlingarna för PAH och brådskande lungtransplantation är det bästa alternativet.,
slutligen kan nyfödda ha PAH. När den är närvarande från födseln kallas den persistent lunghypertension hos den nyfödda (PPHN). Denna sjukdom beter sig annorlunda än andra orsaker till PAH och behandlas med syre och inhalerad kväveoxid. Många spädbarn gör mycket bra och har lösning på detta problem.
pulmonell Hypertension på grund av vänster hjärtsjukdom (Grupp 2)
Till skillnad från PAH (Grupp 1) kännetecknas denna grupp av störningar av problem på vänster sida av hjärtat. Lungartärerna är normala initialt., Passiv höjd i trycket i lungartärerna krävs för att uppnå framåtriktat flöde. Tyvärr över tiden kan långvarig vänster hjärtsjukdom leda till förändringar i lungartärerna. Se min diskussion om diastoliskt hjärtsvikt. Specifika undergrupper inom Grupp 2 listas nedan.
1. Systolisk vänsterkammardysfunktion (vänster ventrikulär klämning är nedsatt)
2. Vänster ventrikulär diastolisk dysfunktion (styvhet i vänster ventrikel leder till tryckhöjning i lungartärerna)
3., Valvulär hjärtsjukdom (antingen förminskning eller läckage av vänstra hjärtklaffarna)
4. Vänster hjärta inflöde och utflödeshinder inte på grund av valvulär sjukdom och medfödda kardiomyopatier (problem med blod som strömmar in i eller ut ur vänster sida av hjärtat inte på grund av ett ventilproblem)
behandling av grupp 2 PH (orsakad av vänster hjärtsjukdom) fokuserar på de underliggande problemen. Hos patienter med nedsatt klämma i vänster ventrikel har vi en grupp mediciner som förbättrar vänster hjärtfunktion över tiden., Patienter med stelhet i vänster sida av hjärtat behandlas med diuretika, blodtrycksmedicin om blodtrycket är förhöjt, viktminskning om de är överviktiga och CPAP om de har sömnapné. Patienter med hjärtklaffsjukdom behandlas ofta med kirurgi för att ersätta den sjuka hjärtklaffen. Läkemedel används för att behandla vätskeretention.
pulmonell Hypertension på grund av lungsjukdom (Grupp 3)
denna stora och varierande grupp av sjukdomar delar gemensamt att det primära problemet ligger inom lungorna eller kontrollen av lungfunktionen., De två vanligaste sjukdomarna i denna grupp är kronisk obstruktiv lungsjukdom (kol) som inkluderar emfysem och kronisk bronkit och lungsjukdomar som leder till ärrbildning i lungorna eller lungfibros.
1. Kronisk obstruktiv lungsjukdom (kol)
2. Interstitiella lungsjukdomar (ärrbildning och inflammation i lungorna)
3. Sömnapné (sömnapné)
4. Alveolära hypoventilationsstörningar (sjukdomar som leder till otillräcklig andning och ökade nivåer av koldioxid i blodet)
5. Kronisk höghöjdsexponering
6., Utvecklingsavvikelser i lungan
behandling av denna grupp av sjukdomar fokuserar på att förbättra lungfunktionen, återställa normal sömnandning och undvikande av hög höjd. Klicka här för en detaljerad diskussion om KOL och lungfibros och pulmonell hypertension.
kronisk tromboembolisk pulmonell Hypertension (Cteph) (Grupp 4)
i denna grupp startar blodproppar antingen in i lungorna eller bildas i lungorna och orsakar pulmonell hypertension genom att blockera blodflödet genom lungartärerna., Se den detaljerade diskussionen om CTEPH på sina egna sidor.
pulmonell Hypertension med oklara eller multifaktoriella mekanismer (Grupp 5)
det finns en handfull sällsynta sjukdomar som leder till lunghypertension. För de flesta sjukdomarna i denna grupp är mekanismerna för PH dåligt förstådda.
1. Hematologiska störningar (vissa typer av anemi, myeloproliferativa störningar och splenektomi)
2. Systemiska störningar som har lungpåverkan (sarkoidos, Langerhancellshistiocytos, neurofibromatos, vaskulit och lymfangioleimyomatos)
3., Metabola sjukdomar (sällsynta sjukdomar med nedsatt cellmetabolism, sköldkörtelsjukdom)
4. Andra sjukdomar som inte är väl klassificerade någon annanstans (såsom kroniskt njursvikt, tumörer som hindrar lungartärerna och andra sällsynta sjukdomar)
behandling av Grupp 5 PH riktas mot att optimera den underliggande sjukdomsprocessen. Vi kommer att presentera innehåll om Grupp 5 PH i framtiden.