brådskande meddelande: ingen definitiv behandling är tillgänglig för detta tillstånd men diagnos är viktig för att lugna patienterna och undvika onödig vård.
SHAILENDRA K. SAXENA, MD, PHD, MIKAYLA SPANGLER, PHARMD, BCPS, och ARCHANA MIKKILINENI, MD
Utslag är en vanlig anledning för patienter att presentera för brådskande vård klinik. Många kräver behandling men vissa gör det inte. Schambergs sjukdom är ett sådant utslag.,
Fallpresentation
en 42-årig man presenterade för vår klinik med ett huvudklagomål om bilateral nedre extremitetsutslag, som han hade upplevt under de senaste 3 månaderna. Utslaget var erytematöst, mildt pruritiskt, hyperpigmenterat och associerat med en gulaktig missfärgning av huden (Figur 1). Det fanns ingen associerad ödem eller stasis dermatit i huden. Patienten hade inga andra associerade symtom, inklusive feber, excoriation, blåsning eller skarp smärta runt platsen.,
Definitionen
Schamberg sjukdom har fått sitt namn efter Jay Frank Schamberg, som först beskrev det i 1901.1 Det är också allmänt känt som ”progressiva pigmentglaukom dermatos i Schamberg,” ”purpura pigmentosa progressiva” eller ”Schamberg är purpura.”1 Det kännetecknas av kronisk missfärgning av huden och ses övervägande i nedre extremiteterna. Även om Schambergs sjukdom är vanligare hos män, kan den presentera över alla åldersgrupper, inklusive både vuxna och pediatriska patienter.,2, 3
patogenes
Schambergs sjukdom orsakas av extravasering av röda blodkroppar från blodkärlen nära ytan av huden.2 Dessa celler tränger igenom kapillärmembranet och deponeras i huden och subkutan vävnad. Nedbrytning av hemoglobin till hemosiderin är ansvarig för det gulbruna, exakta utslagsliknande utseendet.2 orsakerna till denna typ av kapillyarit inkluderar mediciner, livsmedelstillsatsallergier, virusinfektioner och motion.2
läkemedel i samband med Schambergs sjukdom det finns ingen definitiv läkemedelsrelaterad orsak till Schambergs sjukdom., Det har dock förekommit fallrapporter som beskriver möjliga orsaksmedel. Nishoika och kollegor 4 identifierade många potentiella agenter som skulle kunna ansvara för utvecklingen av tillståndet, inklusive vitamin B3 och klordiazepoxid. I dessa fall ledde avlägsnandet av det kränkande medlet till en förbättring av hudens utseende.4 även om mediciner inte ofta är orsaken till Schambergs sjukdom, bör leverantörer utesluta läkemedelsrelaterade fall genom att genomföra en drogsemester.,
symptom
symptomen på Schambergs sjukdom inkluderar oregelbundna gulbruna, rostfärgade platta fläckar på huden, med rödaktiga pinpoint lesioner längs gränsen till missfärgningen, som ofta beskrivs som cayennepeppar fläckar.1 nya fläckar förekommer inom och längs kanterna av gamla skador. Dessa lesioner är vanligtvis närvarande på nedre extremiteterna (runt anklarna), men kan ses på någon del av kroppen, inklusive händerna. Plåstren är vanligtvis inte besvärande, men kan ibland orsaka viss pruritis., Utbrottet kan bestå i många år, även om utbrottsmönstret kan förändras med långsam förlängning och rensning av lesioner.5
differentialdiagnos
differentialdiagnoser av Schamberg sjukdom inkluderar purpura annularis telangiectodes (Majocci Sjukdom),5 som kännetecknas av ringformade telangiectasias tillsammans med Cayenne peppar fläckar. Pigmenterad purpuric dermatos av Gougerot och Blum är en annan möjlig diagnos och kännetecknas av lichenoida papiller.,1 diagnos av Schambergs sjukdom görs när mikroskopisk undersökning av en hudbiopsi visar perivaskulär lymfocytisk ytlig dermal infiltration med mild blödning och hemosiderinavsättning. Biopsin kan också visa rött.
behandling
det finns ingen känd definitiv behandling för Schambergs sjukdom. Kosmetiska brister, snarare än heathrelaterade problem, är det största problemet för patienter med denna sjukdom. Missfärgningen av de platta, släta fläckarna som liknar cayennepeppar kan orsaka förlägenhet., Olika strategier för att kontrollera utslaget inkluderar att avbryta eller ändra den kränkande medicinen, undvika konserveringsmedel och konstgjorda färgämnen och bära stödstrumpor för att motverka onormal venfunktion. Att ta vita-mins som vitamin C har hjälpt individer i vissa fall. Topiska steroider, såsom kortison, kan användas om det finns en klåda komponent till utslaget, men det här botar sällan kapillyariten, vilket är den dominerande orsaken till sjukdomen. Vissa patienter har rapporterat framgångsrik behandling med pentoxifyllin, men det fungerar inte i alla fall.,6 laserterapi betraktas som ett behandlingsalternativ, men ytterligare forskning måste utföras innan den kan betraktas som ett slutgiltigt behandlingsalternativ.6
diskussion
Schambergs sjukdom kännetecknas vanligtvis av pinpoint petechiae med en brun eller gul bas. Denna tydliga utslag är lätt att känna igen i klinisk praxis men andra diagnoser bör också övervägas, inklusive Pigmenterad purpuric dermatos i Gougerot och Blum,1 läkemedelsinducerad utbrott,3 Majocci Sjukdom,5 och leukocytoklastisk vaskulit.7 purpura är vanligtvis ofarligt., Lokaliserade lichinifications, skalning och atrofi kan emellertid förekomma med utslag.1 behandlingen av Schambergs sjukdom har inte varit väl etablerad. Att göra en korrekt diagnos är absolut nödvändigt att lugna patienter och för att undvika ytterligare kostsamma remisser och onödig behandling. ■
- Tristani-Firouzi P, Meadows KP, Vanderhooft pigmenterade purpuric utbrott av barnhuva: en serie fall och granskning av litteratur. Pediatr Dermatol. 2001;18:299-304.
- Gibson Schamberg Purpura. Mayo Clin Proc. 2004;79:1070.
- Draelos ZK, Hansen RC., Schambergs purpura hos barn: fallstudie och litteraturgranskning. Clin Pediatr (Phila). 1987;26:659-661.
- Nishoika K, Katayama jag, Masuzawa M, Yokozeki H, Nishiyama Drog-inducerad kronisk pigmenterad purpura. J Dermatol. 1989;16:220-222.
- Nichamin S och Brough Kronisk Progressiv Pigmentglaukom Purpura: Purpura Annu – lares Telangiectodes av Majocchi-Schamberg. Är J Dis Barn. 1968;116:429-433.
- Kano Y, Hiroyama K, Shiohra Framgångsrik behandling av Schamberg sjukdom med pentoxifyllin. J Am Acad Dermatol. 1997;36:827-830.,
- Wheeler B, Shah D, Saxena Mysterium aska: Akut leukocytoklastisk vaskulit. Konsult. 2010;50:22-24.