den strikta definitionen av Ramsay Huntsyndromet är perifer ansiktsnerven pares åtföljd av ett erytematöst vesikulärt utslag på örat (zoster oticus) eller i munnen. J Ramsay Hunt, som beskrev olika kliniska presentationer av ansiktsförlamning och utslag, erkände också andra frekventa symtom och tecken som tinnitus, hörselnedsättning, illamående, kräkningar, vertigo och nystagmus., Han förklarade dessa åttonde nervfunktioner genom närheten av den geniculate ganglion till vestibulocochlear nerven i den beniga ansiktskanalen. Hunts analys av kliniska variationer av syndromet som nu bär hans namn ledde till hans erkännande av den allmänna somatiska sensoriska funktionen hos ansiktsnerven och hans definition av öronets genikulära zon. Det är nu känt att varicella-zoster virus (VZV) orsakar Ramsay Hunt syndrom., Jämfört med Bells pares (ansiktsförlamning utan utslag) har patienter med Ramsay Hunt syndrom ofta svårare förlamning vid början och är mindre benägna att återhämta sig helt. Studier tyder på att behandling med prednison och acyklovir kan förbättra resultatet, även om en prospektiv randomiserad behandlingsstudie återstår att genomföra. I den enda prospektiva studien av patienter med Ramsay Hunt-syndrom utvecklade 14% vesiklar efter uppkomsten av ansikts svaghet. Således kan Ramsay Hunt syndrom initialt vara oskiljbart från Bells pares., Vidare är Bells pares signifikant associerad med herpes simplexvirus (HSV) infektion. Mot bakgrund av den kända säkerheten och effektiviteten av antivirala läkemedel mot VZV eller HSV bör man överväga tidig behandling av alla patienter med Ramsay Hunt-syndrom eller Bells pares med en 7-10 dagars kurs av famciklovir (500 mg, tre gånger dagligen) eller acyklovir (800 mg, fem gånger dagligen), såväl som Oralt prednison (60 mg dagligen i 3-5 dagar)., Slutligen utvecklar vissa patienter perifer ansiktsförlamning utan öron-eller munutslag, i samband med antingen en fyrfaldig ökning av antikroppar mot VZV eller närvaron av VZV-DNA i aurikulär hud, blodmononukleära celler, mellanöratvätska eller saliv. Detta indikerar att en andel patienter med ”Bells pares” har Ramsay Hunt syndrom zoster sinus herpete. Behandling av dessa patienter med acyklovir och prednison inom 7 dagar efter starten har visat sig förbättra resultatet av återhämtning från ansiktsförlamning.