kutan T-cellslymfom (CTCL) är en ovanlig typ av non-Hodgkinlymfom (NHL). CTCL är en cancer som börjar i mogna T-celler i huden. Andra typer av B-cell och T-celllymfom kan påverka huden, men de skiljer sig från CTCL.
CTCL uppträder vanligen hos vuxna som är 50 till 60 år gamla. Det utvecklas oftare hos män än hos kvinnor.
typer av kutan T-cellslymfom
CTCL är inte en sjukdom. Det är en grupp olika T-celllymfom som påverkar huden.
mycosis fungoides är den vanligaste formen av CTCL., Det börjar i huden på delar av kroppen som vanligtvis inte utsätts för solen. Det kan förekomma som ett skaligt, kliande rött utslag eller upphöjda klumpar (kallade plack). Mycosis fungoides kan vara svårt att diagnostisera eftersom det kan förväxlas med andra hudproblem. Det är långsamt växande (indolent), och symtomen kan vara närvarande i många månader eller år innan mycosis fungoides diagnostiseras. Sjukdomen kan utvecklas till tumörer på huden och kan så småningom sprida sig till lymfkörtlar, lever, mjälte, lungor eller blod. I sällsynta fall kan det spridas till benmärgen.
Sezary syndrom är mycket sällsynt., Läkare brukade tänka på det som en avancerad form av mycosis fungoides, men det är faktiskt en annan sjukdom. Sezary syndrom växer snabbt (aggressivt). Lymfomcellerna finns i huden, blodet och lymfkörtlarna. Mest eller hela huden på kroppen påverkas. Det kan se ut som en solbränna, och huden är ofta röd, kliande och peeling. I avancerade skeden kan huden vara mycket kliande, smärtsam och intolerant mot förkylning. Sjukdomen kan också spridas till andra organ och orsaka andra symtom. Personer med Sezary syndrom har ofta försvagat immunförsvar och en högre risk för infektioner.,
primärt kutan anaplastiskt storcelligt lymfom (ALCL) växer långsamt (indolent). Det börjar vanligtvis som bara en klump eller några klumpar eller tumörer i huden. Tumörerna kan vara olika storlekar och vissa kan bryta upp och bli en öppen öm. Primär kutan ALCL finns vanligtvis bara i huden. Det kan spridas till närliggande lymfkörtlar. Det sprider sig sällan till andra organ. Primär kutan ALCL skiljer sig från systemisk ALCL som påverkar huden.
symptom
CTCL kan orsaka olika typer av hudproblem., I de tidiga stadierna kan tumörerna på huden misstas för icke-cancerösa tillstånd som psoriasis eller eksem. CTCL kan orsaka:
- små klumpar som ser ut som finnar (kallade papler)
- platta, tunna, röda fläckar
- tjocka, upphöjda områden (kallade plack)
- klumpar som kan kännas (kallade knölar eller tumörer)
- klumpar med öppna sår
behandlingar
olika behandlingar kan användas för CTCL. Vissa behandlingar är lokaliserade, vilket innebär att de endast ges till den drabbade huden., Andra behandlingar är systemiska, vilket innebär att de reser genom hela kroppen.
ultraviolett ljusterapi
ultraviolett ljusterapi använder antingen ultraviolett A (UVA) eller ultraviolett B (UVB) ljus för att förstöra lymfomceller. Den ges med en speciell typ av ljus.
PUVA kombinerar psoralen och UVA-ljus. Psoralen är ett läkemedel som tas som ett piller genom munnen. Det ges vanligtvis ca 2 timmar innan huden behandlas med UVA-ljuset. Psoralen gör huden mycket känslig för effekterna av UVA light, vilket hjälper till att förstöra lymfomcellerna., PUVA behandlingar ges ungefär 3 gånger i veckan tills det inte finns några fler tecken på CTCL på huden. De fortsätter mindre ofta som underhållsbehandling.
UVB fototerapi använder endast UVB-ljus eftersom du inte behöver ta ett läkemedel för att göra huden känslig för den. Det används ofta för att behandla tunna fläckar av CTCL. UVB fototerapi ges vanligtvis 3-4 gånger i veckan tills det inte finns några tecken på CTCL på huden (ca 30-40 behandlingar). Då ges det mindre ofta som underhållsbehandling.,
strålbehandling
extern strålbehandling kan användas ensamt eller med andra behandlingar för CTCL. Elektronstrålstrålbehandling används ofta. Den använder elektroner för att leverera strålningen. Elektronerna går inte hela vägen genom huden så strålningen påverkar inte andra organ eller benmärgen.
lokal extern strålbehandling innebär att strålningen ges till ett litet område av huden. Det kan användas om det bara finns en tumör eller om det finns tjockare tumörer i ett litet område. Det kan också användas för att behandla plåster som kvarstår efter PUVA.,
Total hy electron beam (tseb) terapi innebär att strålning ges till huden över hela kroppen. Det används om CTCL är mer utbredd. Det ges vanligtvis endast en gång, men det kan ibland upprepas med lägre doser om CTCL kommer tillbaka efter behandling. Tseb-terapi kan orsaka en solbränna-liknande reaktion, och vissa människor kan förlora sina naglar, tånaglar och hår.
kemoterapi
kemoterapi läkemedel som används för att behandla CTCL sätts direkt på huden (kallas topisk kemoterapi) som en salva eller vätska., De kan också ges som en systemisk terapi som cirkulerar genom blodet och förstör cancerceller över hela kroppen.
topisk kemoterapi ges vanligtvis för att behandla tidigt stadium CTCL som endast påverkar små områden i huden (kallad begränsad sjukdom). De aktuella kemoterapi läkemedel som kan användas inkluderar:
- mechlorethamine (kväve senap, Mustargen)
- carmustin (BiCNU, BCNU)
systemisk kemoterapi används för att behandla CTCL som är mer avancerad och har spridit sig till andra organ., Det används också för att behandla CTCL som kommer tillbaka efter (återkommer) eller som inte längre svarar på andra behandlingar., Chemotherapy drugs used to treat CTCL include:
The chemotherapy combinations that may be used to treat CTCL are:
- CHOP – cyclophosphamide (Cytoxan, Procytox), doxorubicin (Adriamycin), vincristine (Oncovin) and prednisone
- R-CHOP – CHOP with rituximab (Rituxan)
- EPOCH – etoposide, vincristine, doxorubicin, cyclophosphamide and prednisone
Immunotherapy
Immunotherapy works by stimulating, boosting, restoring or acting like the body’s immune system to create a response against cancer cells., Immunterapi läkemedel som interferon alfa (Intron a, Wellferon) kan användas för att öka immunsvaret och behandla CTCL. Interferon alfa injiceras i fett under huden med en injektionsnål. Det kan användas ensamt eller tillsammans med andra behandlingar, såsom PUVA.
riktad terapi
riktad terapi använder läkemedel för att rikta specifika molekyler (såsom proteiner) på ytan av cancerceller. Dessa molekyler hjälper till att skicka signaler som berättar för celler att växa eller dela. Genom att rikta dessa molekyler stoppar drogerna tillväxten och spridningen av cancerceller samtidigt som de begränsar skador på normala celler., Riktad behandling läkemedel som används för att behandla CTCL är:
- rituximab (Rituxan)
- alemtuzumab (Campath)
- denileukin diftitox (Ontak), som är en kombination av interleukin-2 (Aldesleukin, Proleukin) och difteri toxin
- romidepsin (Istodax)
- brentuximab vedotin (Adcetris)
Photopheresis
Photopheresis kallas också extrakorporeal photopheresis, eller ECP. Det är en systemisk behandling som ibland används för att behandla Sezary syndrom eller CTCL som går.,
förfarandet för fotoferes liknar att donera blod, men blodet går in i en speciell maskin snarare än en insamlingspåse. Maskinen tar ut lymfocyterna, inklusive lymfomcellerna. Lymfocyterna behandlas med psoralen och UVA light. Efter att de har behandlats blandas lymfocyterna med resten av blodet och ges tillbaka till personen. Förfarandet tar några timmar. Det görs vanligtvis i 2 dagar i rad. Det upprepas sedan ungefär var 4: e vecka.
kirurgi
kirurgi används ibland för CTCL., Det används oftast för att göra en hudbiopsi för att diagnostisera CTCL. I vissa fall används det för att helt avlägsna tumörer på huden. Även om kirurgi används för att avlägsna en tumör, kommer andra behandlingar också att användas.