Vad är kolestatisk gulsot?,
kolestas är ett grekiskt ord som betyder att stoppa eller sakta av gallflödet från levern till tunntarmen på grund av ett block (obstruktion) i gallkanalsystemet som förbinder levern och tunntarmen, vilket gör att gallan förblir i levern. Det är därför en form av obstruktiv gulsot.
normalt flöde av galla från lever till tunntarmen-en översikt över gallsystemet
- gallgångarna i levern (intrahepatiska gallkanaler) innehåller gallan som bildas i levern., Dessa intrahepatiska kanaler går samman och lämnar levern som höger och vänster leverkanaler, som bildar den första delen av det extrahepatiska (utanför levern) gallsystemet.
- de högra och vänstra leverkanalerna sammanfogas för att bilda den gemensamma leverkanalen.
- den gemensamma leverkanalen förenas av den cystiska kanalen från gallblåsan. Den punkt där den cystiska kanalen möter den gemensamma leverkanalen markerar början på den gemensamma gallkanalen.,
- de gemensamma gallgångarna färdas på avstånd och töms in i den andra delen av duodenum (del av tunntarmen) via Vaters ampulla.
- den gemensamma gallgången är vanligtvis förenad med den huvudsakliga pankreatiska kanalen strax före öppningen i ampullen.
gallan är viktig vid uppslutning av fetter i tunntarmen, och följaktligen blir detta påverkat. När gallan kvarstår i levern, bilirubin, flyr ett pigment som förekommer i gallan och ackumuleras i blodet vilket resulterar i symtom på gulsot., Gulsot är en av de mest kräsna funktionerna i kolestas och ändå kan det inte alltid vara det första urskiljbara symptomet.
kolestas påverkar både unga och gamla. Primär biliär cirros (PBC) och Primär Skleroserande kolangit (PSC) är de viktigaste kolestatiska leverförhållandena hos vuxna medan hos spädbarn orsakar gallatresi och Alagillesyndrom huvudsakligen kolestas.
kolestas observerats hos spädbarn och Barn (1 av 2500) kan vara antingen medfödd (vid födseln) eller ärftlig.
gulsot som uppstår på grund av kolestas uppträder huvudsakligen i akuta eller akuta kroniska fall., Det är sällsynt att observera gulsot i svåra långvariga kroniska fall eftersom de behandlas med levertransplantationer.
vilka är orsakerna till kolestatisk gulsot?,ma
kolestatisk gulsot hos spädbarn kan orsakas av flera faktorer, såsom –
- medfödd hypopituitarism
- binjurebarksvikt hos spädbarn (mycket sällsynt) – detta har inte observerats hos vuxna
- sällsynta genetiska störningar hos barn – står för 25% av kolestatiska gulsot fall orsakade av genmutationer
- (e.,g. progressiv familjär intrahepatisk kolestas; Alagillesyndrom; gallsyrasynteser; cystisk fibros; alfa-1-antitrypsinbrist; metaboliska fel; zinklagringsstörningar)
- biliär atresi – står för 25% till 40% av fallen under de första månaderna av livet
- bakteriell sepsis
- galaktosemi
- gallsyrasynteser
- Tyrosinemi
Intrinsic och extrinsic faktorer som hänför sig till levern, som kan orsaka kolestatisk gulsot-
- infektioner
- (t. ex., viral hepatitis A, B, C; rubella, syphilis, herpes virus; toxoplasmosis; cytomegalovirus, AIDS, PBC, alcoholic hepatitis, autoimmune hepatitis, PSC, autoimmune cholangitis)
- Infiltrative conditions
- (e.g. fatty liver, granulomatous hepatitis, lymphoma, sarcoidosis
- Structural conditions – choledocholithiasis (gallstone obstruction with inflammation), intralobular duct destruction
- Medications e.g., östrogen, erytromycin, statiner, nitrofurantoin, sulindac, cimetidin, guldsalter
- kirurgiska komplikationer som leder till gallan duktala strikturer och ärrbildning
- transplantat-kontra-värd sjukdom
- tredje trimestern av graviditeten (obstetrisk kolestas)
- cystisk fibros
- tumörer – gallblåsa karcinom, kolangiokarcinom, pankreastumörer, ampullära tumörer
- försvinnande gallkanalsyndrom – sällsynt tillstånd som uppstår på grund av läkemedelsinducerad leverskada
vilka är tecken och symtom på kolestatisk gulsot?,
gulsot på grund av kolestas är ett av symptomen. Ibland, före gulsot inställning i, kan patienten visa vissa tecken som indikerar potentiell kolestas.,aminer (eftersom gallan behövs för att absorbera fettlösliga vitaminer)
vilka är riskfaktorerna för kolestatisk gulsot?,
vid diagnos är det viktigt att utvärdera patientens riskfaktorer, vilket kan ha utlöst uppkomsten av kolestatisk gulsot.
- läkemedel såsom östrogener, erytromycin, NSAID, alkohol, cimetidin och itrakonazol
- prematura barn
- alkoholism
- tidigare historia av leversjukdom
- graviditet (obstetrisk kolestas)
- familjehistoria beaktas vid godartad återkommande intrahepatisk kolestas
Hur diagnostiserar du kolestatisk gulsot?,
kolestatisk gulsot diagnostiseras genom blodprov, avbildningstekniker och leverbiopsi.
för att diagnostisera kolestatisk gulsot är det absolut nödvändigt att först bedöma orsaken till kolestas. är det på grund av ett intrahepatiskt (inom levern) tillstånd (övervägande kroniskt) eller ett extrahepatiskt tillstånd (externt till levern). Läkaren kommer att bedöma patientens symtom och utföra en grundlig fysisk undersökning av patienten. Följande är de strategier som används (i den ordning som anges) för att bekräfta diagnos av kolestas.,
blodprov
- förhöjda serumbilirubinnivåer indikerar svårighetsgraden av gulsot men är inte användbara för att bestämma orsaken till kolestas
- höga nivåer av enzymet gamma glutamyltransferas (GGT) och alkaliskt fosfatas
- höga serumtransaminasnivåer som observerats vid intrahepatisk kolestas av graviditet (ICP)
Imaging
om blodproven är onormala, avbildningsstudier görs för att bestämma etiologin av kolestatisk gulsot.,
- ultraljud av buken är ett effektivt, billigt, specifikt och känsligt verktyg för att skilja mellan intrahepatisk eller extrahepatisk orsak till kolestas.
- datortomografi (CT) och magnetisk resonanstomografi (MRI) kan göras i stället för eller förutom ultraljudsavbildning. Dessa kan visa placeringen och omfattningen av cancer eller andra sjukdomar. Avvikelser upptäckta hjälper till att formulera den nödvändiga behandlingen.
andra biokemiska tester
negativa data från ultraljud kräver andra diagnostiska tester., Antimitochondrial antikroppar (ama) är diagnostiska för PBC. Fibros eller beaded utseende av gallsystemet (gallproduktion) indikerar Primär Skleroserande kolangit (PSC).
leverbiopsi
om undersökningarna pekar på en orsak i levern kan en leverbiopsi vara användbar för att fastställa diagnosen såsom gallkanalkarcinom (cholangiokarcinom) eller autoimmun sjukdom., hjälper till att bekräfta diagnosen försvinnande gallkanalsyndrom, en vanlig orsak till läkemedelsinducerad kolestatisk leversjukdom
avancerade avbildningstester
abnormiteter i gallkanalen och gallsystemet , inklusive skleroserande kolangit (SC) kan observeras med avancerade bildverktyg, såsom endoskopisk retrograd kolangiopankreatografi (ERCP), endoskopisk ultraljud (EUS) och magnetisk resonans kolangiopankreatografi (MRCP)
- endoskopisk retrograd kolangiopankreatografi (ERCP), endoskopisk ultraljud (EUS) och magnetisk resonans kolangiopankreatografi (MRCP)
- endoskopisk retrograd kolangiopangiopankreatografi (ERCP): ett tunt flexibelt rör (endoskop) passerar genom munnen och in i tunntarmen., Därefter injiceras ett radiopaka kontrastmedel (som kan ses på röntgenstrålar) genom röret i gallan och bukspottkörtelkanalerna (gallträdet) och röntgenbilder tas.
- magnetisk resonans cholangiopancreatography (MRCP): MRCP är MR i gallträdet (gall-och bukspottkörtelkanaler), med specialiserade tekniker som gör att vätskan i kanalerna verkar ljus mot en omgivande mörk bakgrund.
- endoskopisk ultraljud: en ultraljudssond sätts in med ett flexibelt visningsrör (endoskop) genom munnen och in i tunntarmen och bilder tas.,
- perkutan transhepatisk kolangiografi: en lång nål sätts in genom huden i levern och sedan injiceras ett radiopaka kontrastmedel i en gallkanal i levern med hjälp av ultraljud för vägledning.
Hur behandlar du kolestatisk gulsot?
behandling av kolestatisk gulsot måste ta hänsyn till orsaken till kvarhållandet av gallan i levern och blodet och effekten av minskade mängder gallsyror i matsmältningssystemet.,
- autoimmun kolangit behandlas med kortikosteroider medan bakteriell kolangit kan behandlas med antibiotika
- kolestyramin ett gallsyrabindande harts för att symptomatiskt behandla pruritis
- tillskott av vitamin D och K
- ursodeoxikolsyra (UDCA) är en gallsyra som förbättrar leverns funktion genom att öka gallflödet. Användningen av UDCA är effektiv vid behandling av PBC. Kortikosteroider är effektiva endast vid behandling av tidiga stadier av PBC eftersom osteoporos kan resultera i de avancerade stadierna av sjukdomen ., Chenodeoxicholsyra och kolsyra används för att behandla gallsyrasynteser hos spädbarn
- kirurgi är effektivt vid behandling av endast extrahepatiska block till gallkanaler
- glukokortikoider kan användas för att behandla kolestatisk gulsot orsakad av binjurinsufficiens
Hur förhindrar du kolestatisk gulsot?
patienter rekommenderas att avbryta mediciner eller alkohol som kan vara orsaken till tillståndet.