beskrivning
antifosfolipidsyndrom (APS) är en autoimmun sjukdom som kännetecknas av återkommande trombos och graviditets sjuklighet i närvaro av antifosfolipidantikroppar (APLA). APS diagnostiseras när minst ett krav från både kliniska och laboratoriekriterier är uppfyllda.,Anticardiolipin (aCL) antikropp av immunglobulin G (IgG) och/eller immunglobulin M (IgM) isotyp närvarande i serum (>40 GPL eller MPL enheter, eller över 99: e percentilen)
Anti–beta2 glykoprotein-i (b2-GPI) antikropp av IgG och/eller IgM-isotyp (i titer över 99: e percentilen) i serum
även om det inte ingår i de diagnostiska kriterierna är andra kliniska symptom, såsom livedo retikularis, nefropati, trombocytopeni, hjärtvalvulär sjukdom och neurologiska symtom vanligen associerade comorbidities.,
anjonisk sida av fosfolipiderna som utgör cellmembranet är normalt vänd mot cytoplasman. Vid inställning av initial skada utsätts anjonytan för utsidan. aCL binder till anjonisk fosfolipid på blodplättsmembranet och till b2-GPI fritt flödande i serum. Avsättning av detta aCL immunkomplex orsakar ytterligare exponering av anjoniska fosfolipider och trombocytaktivering genom oidentifierade signaltransducerande mekanismer. Denna kaskad leder så småningom till bildandet av trombos., APLA hänvisar till andra protrombotiska antikroppar som beter sig på samma sätt som aCL. LA och anti–b2-GPI är bland de APLAs.
indikationer/applikationer
aCL–testning utförs som en del av arbetet med överdrivna koagulationsepisoder, tillsammans med LA och anti-b2-GPI-antikroppstester.
dessutom anges aCL-testning i vissa kliniska inställningar.
aCL-testning är berättigad hos unga patienter med oförklarlig arteriell eller venös trombos som saknar tecken på ateroskleros eller emboli eller utvecklar trombos på ovanliga ställen., Historia av graviditetsförlust motiverar också aCL-testning.
specifika kriterier som kopplar graviditetskomplikationer till APS inkluderar en eller flera oförklarliga dödsfall hos ett morfologiskt normalt foster efter den 10: e graviditetsveckan, en eller flera för tidiga födslar före den 34: e graviditetsveckan på grund av eklampsi eller placenta insufficiens och tre eller flera på varandra följande spontana aborter före den 10: e graviditetsveckan.,
aCL-analys indikeras också vid kutana cirkulationsstörningar utan tydliga förklaringar, såsom blåtåsyndrom, sår som liknar pyoderma gangrenosum och livedo reticularis.
dessutom bör patienter med systemisk lupus erythematosus, autoimmun trombocytopeni eller autoimmun hemolytisk anemi genomgå aCL-testning eftersom APS kan bero på dessa störningar.
icke-bakteriell trombotisk endokardit utan malignitet bör också leda till aCL-testning för möjlig APS.,
överväganden
Även om IgA-isotypen av aCL testas tillsammans med IgG och IgM-isotyp, ingår den inte i de diagnostiska kriterierna för APS eftersom förekomsten av IgA bland patienter med APS-patienter är signifikant lägre än för IgG / IgM. En studie visade dock att IgA-aCL var den enda isotypen som fanns i 82% av ACL-positiva Afrokaribiska patienter. Nivån av IgG aCL visar starkare samband med de kliniska symptomen på APS., Trombos, återkommande fosterförlust och trombocytopeni befanns förekomma oftare vid högre titer av IgG (>35 GPL-enheter) än de andra.
även om ACL-testning har hög känslighet för APS, har den relativt lägre specificitet, särskilt när det uppmätta värdet är lågt positivt (< 20 GPL, MPL eller APL-enheter). Olika tillstånd är förknippade med låga positiva resultat i aCL ELISA, inklusive syfilis, Q-feber, hepatit C, AIDS, tuberkulos, bindvävssjukdomar och läkemedelsinducerade störningar., Faktum är att La-reaktion betraktas som ett mer specifikt test för APS eftersom det finns mycket mindre vanligt i andra störningar. Dessutom kan närvaron av IgM reumatoid faktor producera falskt positivt IgM aCL.
trots försök att standardisera testnings-och rapporteringspraxis, visar jämförande studier och kvalitetssäkringsprogram för flera laboratorier att olika laboratorier kan rapportera väsentligen variabla aCL-värden även från samma prov.