Wat is spastische dysfonie?
spasmodische dysfonie is een neurologische aandoening die de stemspieren in het strottenhoofd of strottenhoofd aantast. Wanneer we spreken, wordt lucht uit de longen geduwd tussen twee elastische structuren – de zogenaamde vocale plooien of stembanden – met voldoende druk om ze te laten trillen, waardoor stem (zie figuur). In krampachtige dysfonie, de spieren in de vocale plooien ervaren plotselinge onwillekeurige bewegingen – genaamd spasmen – die interfereren met het vermogen van de plooien te trillen en stem produceren.,
spastische dysfonie veroorzaakt stembreuken en kan de stem een strakke, gespannen kwaliteit geven. Mensen met krampachtige dysfonie kunnen af en toe breuken in hun stem hebben die eens in de paar zinnen voorkomen. Meestal, echter, de aandoening is ernstiger en spasmen kunnen optreden op elk ander woord, het maken van een persoon spraak zeer moeilijk voor anderen te begrijpen. In het begin kunnen de symptomen mild zijn en slechts af en toe voorkomen, maar ze kunnen verergeren en in de loop van de tijd frequenter worden. Krampachtige dysfonie is een chronische aandoening die blijft gedurende het leven van een persoon.,
spasmodische dysfonie kan iedereen treffen. Het is een zeldzame aandoening, die voorkomt bij ongeveer een tot vier mensen per 100.000 mensen. De eerste tekenen van krampachtige dysfonie worden het vaakst gevonden bij mensen tussen 30 en 50 jaar oud. Het treft vrouwen meer dan mannen.
Wat zijn de soorten krampachtige dysfonie?
- Adductor spasmodische dysfonie is de meest voorkomende vorm van spasmodische dysfonie. Het wordt gekenmerkt door spasmen die ervoor zorgen dat de vocale plooien tegen elkaar slaan en verstijven., Deze spasmen maken het moeilijk voor de vocale plooien te trillen en geluiden te produceren. Woorden worden vaak afgesneden of zijn moeilijk om te beginnen vanwege spierspasmen. Daarom kan spraak schokkerig zijn. De stem van iemand met adductor krampachtige dysfonie wordt algemeen beschreven als gespannen of gewurgd en vol van inspanning. De spasmen zijn meestal afwezig—en de stem klinkt normaal-tijdens het lachen, huilen of schreeuwen. Stress maakt vaak de spierspasmen ernstiger.
- Abductor spasmodische dysfonie wordt gekenmerkt door spasmen waardoor de vocale plooien opengaan., De vocale plooien kunnen niet trillen als ze te ver open staan. De open positie maakt het ook mogelijk om lucht te ontsnappen uit de longen tijdens het spreken. Daardoor klinkt de stem vaak zwak en ademend. Net als bij adductor krampachtige dysfonie, de spasmen zijn vaak afwezig tijdens activiteiten zoals lachen, huilen, of schreeuwen.
- gemengde spasmodische dysfonie, een combinatie van de bovengenoemde twee typen, komt zeer zelden voor. Omdat zowel de spieren die openen en de spieren die de vocale plooien sluiten niet goed werken, heeft het kenmerken van zowel adductor en abductor krampachtige dysfonie.,
wat veroorzaakt spastische dysfonie?
de oorzaak van spastische dysfonie is onbekend. Omdat de stem soms normaal of bijna normaal kan klinken, werd ooit gedacht dat krampachtige dysfonie psychogeen was, of voortkwam uit de geest van een persoon, in plaats van uit een fysieke oorzaak. In zeldzame gevallen, psychogene vormen van krampachtige dysfonie bestaan; echter, in de meeste gevallen, de spierspasmen worden veroorzaakt door afwijkingen in het centrale zenuwstelsel (de hersenen).,
een aandoening die gepaard gaat met onvrijwillige spiercontracties wordt ook een dystonie genoemd; daarom is een andere naam voor krampachtige dysfonie laryngeale dystonie. Krampachtige dysfonie wordt beschouwd als een vorm van focale dystonie, een neurologische aandoening die de spiertonus in een deel van het lichaam beïnvloedt. Writer ‘ s cramp is een ander type focale dystonie. Andere dystonie kan invloed hebben op meerdere regio ‘ s van het lichaam of het hele lichaam.,
krampachtige dysfonie kan gelijktijdig optreden met andere dystonie die onwillekeurige en herhaaldelijke bewegingen van spieren zoals de ogen, gezicht, lichaam, armen en benen, kaken, lippen en tong of nek veroorzaken.er wordt aangenomen dat spasmodische dysfonie wordt veroorzaakt door een abnormaal functioneren in een gebied van de hersenen dat de basale ganglia wordt genoemd. De basale ganglia bestaan uit verschillende clusters van zenuwcellen diep in de hersenen. Ze helpen bij het coördineren van bewegingen van de spieren door het hele lichaam., Recent onderzoek heeft gevonden afwijkingen in andere gebieden van de hersenen, met inbegrip van de hersenstam, de stengel-achtige deel van de hersenen die verbinding maakt met het ruggenmerg.
symptomen van spasmodische dysfonie ontwikkelen zich in het algemeen geleidelijk en zonder duidelijke verklaring. Sommige mensen met krampachtige dysfonie hebben ook vocale tremor, een schudden van het strottenhoofd en vocale plooien die ervoor zorgt dat de stem te schudden. Hoewel de risicofactoren voor krampachtige dysfonie niet zijn geïdentificeerd, kunnen de stemsymptomen beginnen na een bovenste luchtweginfectie, letsel aan het strottenhoofd, overmatig gebruik van de stem of stress.,
in sommige gevallen kan spastische dysfonie optreden in families. Hoewel 14 genen onlangs zijn geassocieerd met verschillende dystonie, zijn slechts veranderingen in één gen, genaamd THAP1, geassocieerd met vormen van hele lichaam dystonie die beginnen in de kindertijd en die verschijnen met krampachtige dysfonie. Dit genetische defect lijkt niet te worden geassocieerd met de meer gebruikelijke vorm van focale krampachtige dysfonie die bij volwassenen begint, echter.
Hoe wordt spasmodische dysfonie gediagnosticeerd?,
De diagnose van spastische dysfonie is soms moeilijk omdat personen met spastische dysfonie vaak symptomen hebben die vergelijkbaar zijn met andere stemstoornissen. De diagnose van spasmodische dysfonie wordt meestal gemaakt na zorgvuldig onderzoek door een team dat een KNO-arts, een arts die gespecialiseerd is in ziekten van het oor, neus, keel, hoofd en nek omvat; een spraak-taal patholoog, een gezondheidsprofessional opgeleid om spraak, taal en stemstoornissen te evalueren en te behandelen; en een neuroloog, een arts die gespecialiseerd is in aandoeningen van het zenuwstelsel.,
de KNO-arts onderzoekt de vocale plooien op andere mogelijke oorzaken van de stemstoornis. Een kleine verlichte buis wordt door de neus en in de achterkant van de keel—een procedure genaamd fiberoptic nasolaryngoscopy—waardoor de otolaryngologist vocale vouwstructuur en beweging tijdens spraak en andere activiteiten te evalueren. De spraak-taal patholoog evalueert de soorten stemsymptomen om te zien of ze kenmerkend zijn voor krampachtige dysfonie of andere stemstoornissen en stemkwaliteit. De neuroloog evalueert de patiënt op tekenen van andere spierbewegingen.,
welke behandeling is beschikbaar voor krampachtige dysfonie?
Er is momenteel geen genezing voor krampachtige dysfonie; daarom kan behandeling alleen helpen de symptomen ervan te verminderen. De meest voorkomende behandeling voor krampachtige dysfonie is de injectie van zeer kleine hoeveelheden botulinetoxine direct in de aangetaste spieren van het strottenhoofd. Botulinum toxine wordt geproduceerd door Clostridium botulinum, dezelfde bacterie die voorkomt in verkeerd ingeblikt voedsel en honing. Het toxine verzwakt spieren door het blokkeren van de zenuwimpuls naar de spier., Botulinum toxine injecties over het algemeen verbeteren de stem voor een periode van drie tot vier maanden, waarna de stem symptomen geleidelijk terugkeren. Herinjecties zijn nodig om een goede spreekstem te behouden. Initiële bijwerkingen, waaronder een tijdelijke zwakke, ademende stem en af en toe slikproblemen, verdwijnen meestal na een paar dagen tot een paar weken. Botulinum toxine verlicht de symptomen van de meeste gevallen van adductor spasmodische dysfonie en is nuttig in veel gevallen van abductor spasmodische dysfonie.,
gedragstherapie (stemtherapie) is een andere vorm van behandeling die in lichte gevallen kan werken om de symptomen te verminderen. Andere mensen kunnen profiteren van psychologische counseling om hen te helpen accepteren en leven met hun stem probleem.
in sommige gevallen kunnen augmentatieve en alternatieve hulpmiddelen mensen met krampachtige dysfonie helpen gemakkelijker te communiceren. Sommige apparaten kunnen bijvoorbeeld de stem van een persoon in persoon of via de telefoon versterken., Speciale software kan worden toegevoegd aan een computer of handheld-apparaat, zoals een personal digital assistant (PDA) of mobiele telefoon om tekst te vertalen in synthetische spraak.
wanneer meer conventionele maatregelen hebben gefaald, kan een operatie aan het strottenhoofd worden uitgevoerd. De voordelen en effecten op lange termijn van deze procedure zijn onbekend.
welk onderzoek wordt gedaan naar spasmodische dysfonie?
wetenschappers en clinici werken aan het begrijpen van de oorzaken van krampachtige dysfonie en de onderliggende manier waarop de aandoening zich ontwikkelt., De studies van de beeldvorming van de hersenen stellen onderzoekers in staat om mogelijke verschillen tussen mensen met krampachtige dysfonie en gezonde vrijwilligers beter te identificeren en om te observeren hoe krampachtige dysfonie met andere dystonie vergelijkt.
hoewel er momenteel geen diermodel beschikbaar is voor de studie van spasmodische dysfonie, zijn er verschillende ontwikkeld voor de studie van andere vormen van dystonie. Als een geschikt diermodel wordt geïdentificeerd, zullen onderzoekers een nieuwe tool hebben om de onderliggende oorzaak van krampachtige dysfonie te onderzoeken en nieuwe behandelingen te testen.,
genetische studies van spasmodische dysfonie zijn momenteel aan de gang. Nochtans, is de wanorde zeldzaam, en het is moeilijk voor onderzoekers om grote families met een geschiedenis van krampachtige dysfonie alleen te lokaliseren. Nochtans, worden de nieuwe technologieën die snel kleine verschillen in DNA van een persoon lokaliseren, genoemd enige nucleotidepolymorfismen, of SNPs, beschikbaar die clinician-wetenschappers zal toelaten om niet-verwante patiënten met spasmodic dysfonie te bestuderen. Deze ontwikkeling zal het gemakkelijker maken om te bepalen of een gen betrokken is en mogelijke omgevingsoorzaken van de aandoening.,
In 2005 een workshop co-gesponsord door het Nationaal Instituut voor Doofheid en Other Communication Disorders (NIDCD), deelnemers benadrukten de behoefte aan een gestandaardiseerde drie-stappen-procedure in de diagnose van de krampachtige dysphonia, waaronder: een vragenlijst waarop een patiënt meldt een mogelijk geval van krampachtige dysphonia, een klinisch onderzoek naar het identificeren van een waarschijnlijk geval van krampachtige dysphonia, en een fiberoptische nasolaryngoscopy voor de bevestiging van een geval van krampachtige dysphonia., In 2009 werd een vijfjarige multicenter studie gefinancierd door de National Institutes of Health Office of Rare Diseases Research en het National Institute of Neurological Disorders and Stroke die de nauwkeurigheid en betrouwbaarheid van deze methode voor het diagnosticeren van spasmodische dysfonie zal bepalen.,
nieuwsbrief
Cleveland Clinic is een non-profit academisch medisch centrum. Reclame op onze site helpt onze missie te ondersteunen. Wij onderschrijven niet-Cleveland Clinic producten of diensten., Beleid