Mukoviszidose (CF) ist eine tödliche genetische Erkrankung, die hauptsächlich Kaukasier betrifft, obwohl Fälle aus anderen ethnischen Gruppen berichtet wurden. CF hat eine komplexe Ätiologie, ist jedoch hauptsächlich eine Erkrankung des Elektrolyttransports und ist durch Defekte der Flüssigkeitssekretion durch mehrere Epithelien gekennzeichnet, einschließlich des Schweißgangs, der exokrinen Bauchspeicheldrüse und der Lungenwege. Die Verbindung zwischen CF und einem Defekt des lagervermittelten Cl-Transports in sekretorischen Epithelien wurde Anfang der 1980er Jahre hergestellt., Seitdem haben sich zahlreiche elektrophysiologische Studien auf die Charakterisierung und Regulation einzelner Cl – Kanäle konzentriert, die den makroskopischen Cl – Strömen sekretorischer Epithelien in den Atemwegen, Schweißkanälen und im Darm zugrunde liegen. In diesem Beitrag werden die Ergebnisse dieser Studien im Licht der aktuellen Erkenntnisse der Funktion der CF-gen-Produkt, ist der CF-Transmembran-regulator (CFTR) – protein analysiert. Das CFTR-protein ist ein Mitglied einer Familie von ATP-bindenden Proteinen, die als einseitig gelösten Pumpen., Diese Proteine sind membranspannend, kommen sowohl in prokaryotischen als auch in eukaryotischen Zellen vor und haben zwei ATP-bindende Domänen. Die Familie umfasst die p-Glykoproteine, die an der Expression der Multidrug-Resistenz in bestimmten Tumorzellen beteiligt sind. Die Mehrheit der CF-Chromosomen (70%) weist eine einzelne Codon-Deletion auf, die zu einem fehlenden Phenylalaninrest an Position 508 (Delta F508) des Proteins führt., Einzigartig für diese Proteinfamilie besitzt das CFTR-Protein eine zusätzliche hochgeladene Domäne (die R-Domäne), die mehrere Konsensus-Polypeptidsequenzen zur Kinase-Phosphorylierung enthält. Obwohl CFTR strukturelle Ähnlichkeit mit dieser Familie von ATP-abhängigen Pumpen aufweist, ist eine Überexpression des Proteins in einer Vielzahl verschiedener Zelltypen mit dem Auftreten eines cAMP-empfindlichen Cl – Kanals verbunden. Wir untersuchen kritisch aktuelle Informationen über die Struktur-Funktion-Beziehungen des CFTR-Proteins, die sowohl aus elektrophysiologischen als auch aus biochemischen Ansätzen gewonnen werden., Wir fassen auch die jüngsten Beweise zusammen, die darauf hindeuten, dass das CFTR-Protein als Pumpe und Kanal fungieren kann, eine Hypothese, die der facettenreichen Natur der Krankheit entspricht.