cystisk fibros (CF) är en dödlig genetisk sjukdom som främst drabbar Kaukasier, även om fall har rapporterats från andra etniska grupper. CF har en komplex etiologi, men det är främst en sjukdom av elektrolyt transport och kännetecknas av defekter i vätskesekretion av flera epitel, inklusive svettkanalen, exokrin bukspottkörteln, och lungvägarna. Sambandet mellan CF och en defekt i cAMP-medierad CL – transport i sekretorisk epitel bildades i början av 1980-talet., Sedan dess har många elektrofysiologiska studier fokuserat på karakterisering och reglering av enskilda Cl – kanaler som ligger till grund för makroskopiska CL – strömmar av sekretorisk epitel i luftvägarna, svettkanalerna och tarmen. I denna översyn analyseras resultaten av dessa studier mot bakgrund av aktuell kunskap om CF-genproduktens funktion, CF transmembrane conductance regulator (CFTR) protein. CFTR-proteinet är medlem i en familj av ATP-bindande proteiner som fungerar som enkelriktade lösningspumpar., Dessa proteiner är membran spänner, finns i både prokaryota och eukaryota celler, och har två ATP-bindande domäner. Familjen innehåller p-glykoproteinerna som är involverade i uttrycket av multidrogresistens i vissa tumörceller. Majoriteten av CF-kromosomer (70%) har en enda kodonavlägsnande som översätts till en saknad fenylalaninrester vid position 508 (delta f508) av proteinet., Unikt för denna familj av proteiner har CFTR-proteinet en ytterligare högladdad domän (r-domänen) som innehåller flera konsensuspolypeptidsekvenser för kinasfosforylering. Även om CFTR bär strukturell likhet med denna familj av ATP-beroende pumpar, är överuttryck av proteinet i en mängd olika celltyper associerad med uppkomsten av en cAMP-känslig Cl – kanal. Vi granskar kritiskt aktuell information om strukturen-funktion relationer av CFTR-protein som erhållits från både elektrofysiologiska och biokemiska metoder., Vi sammanfattar också nya bevis som tyder på att CFTR-proteinet kan fungera som en pump och en kanal, en hypotes i linje med sjukdomens mångfacetterade natur.