Cystisk fibrose (CF) er en alvorlig genetisk sykdom som først og fremst påvirker Kaukasiere, selv om tilfeller har blitt rapportert fra andre etniske grupper. JF har en kompleks etiologi, men det er først og fremst en sykdom i elektrolytten transport, og er preget av feil i væske sekresjon av flere epithelia, inkludert svette duct, eksokrin pankreas, og pulmonal airways. Koblingen mellom CF og en feil i cAMP-mediert Cl – transport i secretory epithelia ble etablert tidlig på 1980-tallet., Siden da, mange electrophysiological studier har fokusert på karakterisering og regulering av individuelle Cl – tv underliggende makroskopisk Cl – strømmer av secretory epithelia i luftveiene, svette kanaler, og gut. I denne gjennomgangen resultatene av disse studiene i lys av dagens kunnskap om funksjonen til CF-genet produkt, JF transmembrane konduktans regulator (CFTR) protein, vil bli analysert. Den CFTR proteinet er et medlem av en familie av ATP-bindende proteiner som fungerer som retningsbestemt oppløst stoff pumper., Disse proteinene er membranen som omfatter, finnes i både prokaryotic og eukaryote celler, og har to ATP-bindende domener. Familien omfatter p-glycoproteins som er involvert med uttrykk av multidrug resistance i visse kreftceller. Majoriteten av CF-kromosomer (70%) har en enkelt codon sletting som oversetter til en manglende fenylalanin rester i posisjon 508 (delta F508) av proteinet., Unikt for denne familie av proteiner, CFTR proteinet har et ekstra sterkt belastet domene (R domene) inneholder flere konsensus polypeptid sekvenser for kinase phosphorylation. Selv om CFTR bærer strukturell likhet til denne familien av ATP-avhengige pumper, overexpression av protein i en rekke forskjellige celletyper er knyttet til appearence av en cAMP-sensitive Cl – kanal. Vi kritisk undersøke gjeldende informasjon om struktur-funksjon relasjoner av CFTR proteinet som er innhentet fra både electrophysiological og biokjemiske metoder., Vi også oppsummere de siste bevis som tyder på at CFTR proteinet kan fungere som en pumpe og en kanal, en hypotese som er i tråd med det mangefasetterte natur av sykdommen.