Saken rapport
En 38-år gammel kvinne ble henvist til en klinikk for evaluering av nylig anerkjent bilaterale hilar lymfadenopati. Hun nektet noen lunge eller systemiske symptomer, inkludert de siste feber, frysninger, vekttap, dyspné, hoste og brystsmerter.
Femten år tidligere, pasienten led av akutt interstitiell keratitt og akutt hørselstap., En diagnose av Cogan syndrom ble gjort basert på klinisk presentasjon, et audiogram som viser sensorineuralt døvhet, og en negativ rask plasma reagin test for syfilis. Brystet røntgenbilde var vanlig på den tiden. Selv om hennes symptomer løst med et kurs av p-prednisone, hun senere opplevd episodisk photosesitivity og tåkesyn som svarte til behandling med topikale kortikosteroider.
pasientens medisinske historie også inkludert en positiv purified protein derivate test resultat, kronisk bihulebetennelse med gjentatte sinus operasjoner, og kontrollert hypotyreose., Hun var en ex-røyker som hadde røykt sigaretter i 10 år. Hun hadde bodd i Arizona før han flyttet til California.
Ett år siden, pasienten gjennomgikk fjerning av et malignt melanom. Evaluering på den tiden var et brystet røntgenbilde, som var normalt. Men brystet røntgenbilde innhentet like før hun klinikken besøk demonstrerte nye bilaterale hilar lymfadenopati (Figur 1). CT av thorax bekreftet bilaterale lymfadenopati i paratracheal, pretracheal, subcarinal, og hilar områder uten parenkymatøs infiltrerer (Figur 2).,
På fysisk undersøkelse, pasienten dukket opp godt med vanlige vitale tegn og ingen feber. Det var ingen åpenbar supraclavicular eller axillaris lymfeknuter. Undersøkelse av bryst, mage, hud og ikke avsløre noe unormalt.
Basert på pasientens historie og alder, vår største bekymring var for spres malignt melanom eller lymfom. Andre sannsynlige muligheter inkludert reaktivering av tuberkulose, pulmonal coccidioidomycosis (på grunn av hennes bolig i det sørvestlige Usa), og pulmonal sarkoidose (Tabell).,
Hvite blod celle teller; hemoglobin, kalsium, albumin, transaminase, og kalles angiotensin-konvertering enzym (ACE) nivåer; og urinanalyse resultatene var alle normale. Coccidioides titere indikerte ingen tidligere eksponering. Pasienten var ikke i stand til å produsere slim.
Gitt fravær av pulmonal eller systemiske symptomer, bestemte vi oss for å få nodal vev for analyse. Mediastinoscopy ble utført, og 2 paratracheal lymfeknuter ble innhentet. Noncaseating granulomatous lymphadenitis med gigantiske celler ble identifisert i både lymfeknuter (Figur 3)., Ingen syre-rask bacilli, sopp eller bakterier ble funnet. En presumptive diagnosen benign lymfadenopati sekundært til Cogan syndrom ble laget.
pasienten fortsatte å gjøre det bra uten klinisk behandling 1 år etter mediastinoscopy.
Diskusjon
Cogan syndrom er en sjelden sykdom av unge voksne som først ble definert i 1945 som en klinisk enhet av audiovestibular symptomer og okulær inflammasjon.1 Siden den første beskrivelsen, 2 kliniske presentasjoner har blitt anerkjent.,2 Typiske Cogan syndrom, Cogan syndrom i, er preget av akutt interstitiell keratitt med audiovestibular dysfunksjon (akutt bilateralt hørselstap, svimmelhet, øresus, kvalme og oppkast).
Atypisk Cogan syndrom, Cogan syndrom II, er preget av audiovestibular dysfunksjon med inflammatorisk øye lesjoner i tillegg til eller i stedet for mellomliggende keratitt. Systemisk engasjement har vært observert i 20% til 50% av pasienter med Cogan syndrom.2,3
Lunge engasjement er svært uvanlig., Pleuritt (hoste, brystsmerter) og forbigående brystet røntgenologisk infiltrerer er blant de mer vanlige observert lunge patologi.3,4 Dyspné og hemoptyse har også blitt rapportert. Diffuse thorax lymfadenopati er enda mindre vanlig enn pulmonal engasjement og kan foreslå en alternativ diagnose.
Generalisert lymfadenopati har blitt beskrevet, med en frekvens på 7% til 18%.2,3,5 Imidlertid graden av lymfeknute utvidelse og den spesifikke lymfeknute-stasjoner er involvert, ikke har vært godt beskrevet., Våre case viser at thorax lymfadenopati kan være slående og kan ikke parallelle løpet av andre symptomer assosiert med sykdommen. Det er interessant at vår pasient hadde diffuse thorax lymfadenopati i fravær av enten okulær eller motoriske symptomer. Hennes lymfadenopati kan reflektere underliggende systemisk inflammasjon ikke avslørt av hennes symptomer.
I å finne årsaken til lymfadenopati i vår pasient, identifikasjon av histologic funn forenlig med Cogan syndrom var viktig., Den noncaseating granulomer og lymfatisk og gigantiske celle infiltrerer observert i flere lymph node biopsi prøver er i samsvar med tidligere beskrevet funn i Cogan syndrom. 10 lymfeknuter beskrevet av Vollertsen og tilknyttede selskaper,3 1 inneholdt mild granulomatous betennelse, gigantiske celler og makrofager, mens andre hadde uspesifikke nodal inflammatorisk hyperplasia. Mangelen på bevis for en utløsende smittestoff i pasientens biopsi prøver er også i samsvar med tidligere rapporter.,
I vurderingen av differensial diagnose for våre pasientens thorax lymfadenopati, de fleste årsakene var lett eliminert. For eksempel, den lymfeknute patologi ekskludert spres malignt melanom og lymfom. Ulike infeksjoner, inkludert reaktivering av tuberkulose og coccidioidomycosis, er forbundet med ulike symptomer, og resultatene av spesielle flekker for organismer og kulturer var negative. Imidlertid, å skille denne presentasjonen fra sarkoidose ble mindre oversiktlig, fordi Cogan syndrom og sarkoidose er begge diagnoser av utelukkelse.,
Flere funksjoner gjør sarkoidose en mindre sannsynlig diagnose på pasienten. For det første, hun hadde en etablert diagnose av Cogan syndrom, noe som kan forklare hilar adenopathy. Også, ACE-nivå var normal. Selv om ACE-nivåer kan være normal i sarkoidose, kombinasjonen av en normal ACE nivå med atypisk klinisk funksjoner gjør diagnosen mindre sannsynlig.
Det er mulig at hennes forrige okulære avvik og sensorineuralt hørselstap ble forårsaket av sarkoidose., Imidlertid, bilateralt hørselstap og samtidig interstitial keratitt er svært atypisk for sarkoidose, men de er de klassiske symptomene på Cogan syndrom. De mer vanlige øret, nese, og svelg manifestasjoner av sarkoidose inkluderer bilateral facial lammelser og Heerfordt syndrom, som ikke ble sett hos denne pasienten. Hennes historie og kliniske kurset på det sterkeste anbefale at hennes adenopathy var sekundær til langvarige Cogan syndrom, snarere enn en ny eller en ekstraordinær presentasjon av sarkoidose.,
Selv om årsaken til Cogan syndrom er ukjent, akutt debut av sykdommen er vanligvis merket med en øvre luftveisinfeksjon. Dette har ledet etterforskerne til å postulere at Klamydia-infeksjon er en mulig årsak.2,3,6 Forsøk på å isolere utløsende agenter, imidlertid, har vært skuffende.7
Andre data tyder på Cogan syndrom er en celle-mediert autoimmun lidelse. Flere rapporter har beskrevet positive revmatoid faktor antistoffer og antineutrophil cytoplasma antistoffer (ANCA) (p-ANCA og myeloperoxidase-ANCA) hos pasienter med Cogan syndrom.,8-12
Lunardi og associates13 identifisert 4 autoantistoffer som ble funnet i alle pasienter med Cogan syndrom i sin studie. Mus injisert med disse autoantistoffer viste et klinisk bilde som etterligner Cogan syndrom. I samsvar med sine data, forfatterne hevdet at en mikroorganisme stimulerer produksjonen av antistoffer som angriper cellene i det indre øret, og ophthalmic membraner.13 Cogan syndrom kan representere en utmerket klinisk modell av molekylære etteraping mellom eksogene smittefarlige partikler og menneskelige celle antigener.
1. Cogan D., Syndrom med nonsyphilitic interstitial keratitt og vestibuloauditory symptomer.
Arch Ophthalmol.
Medisin (Baltimore).
1980;59:426-441.
3. Vollertsen RS, McDonald ‘ TJ, Younge BR, et al. Cogan ‘ s syndrom: 18 tilfeller, og en gjennomgang av litteratur.
Mayo Clin Proc.
1986;61:344-361.
4. Vollertsen RS. Vaskulitt og Cogan ‘ s syndrom.
Rheum Dis Clin North Am.
1990;16: 433-439.
5. Cheson BD, Bluming AZ, Alroy J. Cogan ‘ s syndrom: en systemisk vaskulitt.
Am J Med.
1976;60:549-555.
6., Ljungstrom L, Franzen C, Schlaug M, et al. Nye infeksjoner med
Chlamydia pneumoniae
kan indusere isolert og systemisk vaskulitt i små og store fartøy.
Scand J Infisere Dis Suppl.
Ann Rheum Dis.
Nippon Jinzo Gakkai Shi.
1996;38:423-427.
9. Tervaert JW, Mulder L, Stegeman C, et al. Forekomsten av autoantistoffer mot human leucocyte elastase i Wegeners er granulomatosis og andre inflammatoriske lidelser.
Ann Rheum Dis.
1993; 52:115-120.
10. Yamanishi Y, Ishioka S, Takeda M, et al., Atypisk Cogan ‘ s syndrom forbundet med antineutrophil cytoplasma autoantistoffer.
Br J Rheumatol.
1996;35:601-603.
11. Ikeda M, Okazaki H, Minota S. Cogan ‘ s syndrom med antineutrophil cytoplasma autoantistoffer.
Ann Rheum Dis.
2002;61:761-762.
12. Brijker F, Magee CC, Tervaert JW, et al. Utfallet analyse av pasienter med vaskulitt forbundet med antineutrophil cytoplasma antistoffer.
Clin Nephrol.
Lancet.