Nedsatt venetrombose
Nedsatt venetrombose, også kjent som Budd–Chiari syndrom (BCS), er en sjelden lidelse som innebærer obstruksjon av venøs utløpet av leveren i IVC. Primære BCS er en iboende vaskulær prosessen, som er videre klassifisert etter graden av obstruksjon, som kan være innenfor nedsatt vener eller intrahepatisk del av IVC., Sekundær BCS er på grunn av ytre komprimering eller invasjon av kar ved extravascular lesjoner, inkludert godartede og ondartede svulster, abscesser, og hjerte-og perikardial sykdom . Hypercoagulable stater, både arvet og ervervet, er den vanligste risikofaktoren for BCS . Andre risikofaktorer inkluderer graviditet, underernæring, OCP bruk, Behçet sykdom, hypereosinophilic syndrom, og ulcerøs kolitt .
Okklusjon av nedsatt venøs utstrømming resulterer i økt sinusformet og portal venetrykk., Som portal trykket stiger, portvenen strømme til leveren reduseres, så det er økt hepatisk lunger. De fleste tilfeller av BCS er subakutt eller kronisk og har en langsom progresjon. Portal hypertensjon er kompensert ved dannelsen av åreknuter. Ascites vil også begynne å danne grunn av portal hypertensjon. Hvis forløpet av sykdommen er akutt, det er utilstrekkelig kompensasjon, noe som resulterer i hypoksisk hepatocellulær skade, og fibrose. Hvis prosessen er diffus det kan føre til fulminant nedsatt feil kjent som fulminant BCS .,
Den fulminant form av BCS står for 5% av tilfellene . Pasienter vil presentere med magesmerter og encefalopati. Lab-undersøkelser vil avsløre forhøyede leverenzymer, koagulopati, og hyperbilirubinemia . Det kan være assosiert nyresvikt på grunn av nedsatt nyre-vene er negativ. Leveren vil være forstørret på grunn av trengsel, og ascites vil være til stede . Akutt BCS (20% av tilfellene) har en lignende presentasjon uten fulminant nedsatt feil; imidlertid, nedsatt lunger og nekrose er også sett histologically ., Subakutt BCS er den mest vanlige formen, og sammen med kronisk BCS, står for 60% av tilfellene . Disse pasientene vil som regel til stede med symptomer på portal hypertensjon, inkludert ascites og splenomegaly. Nyresvikt kan sees i opp til 50% av pasienter med kronisk BCS . Esophageal blødning er ikke sett i subakutt BCS men kan sees i 5%-15% av pasienter med kronisk form . BCS kan være asymptomatiske i opp til 5%-15% av tilfellene. Dette kan tilskrives en redusert obstruktiv byrde i forhold til mer alvorlig sykdom .
Imaging spiller en viktig rolle i diagnostisering av BCS., Konvensjonell ultralyd vil vise hepatomegaly. Den IVC kan være komprimert eller stenotic med forstørret intrahepatisk sivile fartøy. Den caudate lapp vene, som drenerer separat og direkte inn i den IVC, kan være forstørret. Det nedsatt vener kan ha interne ekko eller byttes ut med en fibrøs echogenic ledningen . Det nedsatt parenchyma kan demonstrere regenerativ knuter . Doppler avhør av nedsatt vener vil vise fravær av eller reversert strømning. Visualisering av subcapsular eller interkostalrom drenering årer er meget sensitiv og spesifikk for BCS ., Portvenen kan også vurderes for patency og retningen av flyten. Ekstrahepatiske funn som ascites og splenomegaly er lett å se med ultralyd.
Kontrast-forsterket CT-avbilding kan ha en rekke funn. Leveren parenchyma kan ha et normalt utseende eller vise usammenhengende ekstrautstyr på grunn av stasis av flyt i sinusoidene . Den caudate lobe vil bli forstørret, og IVC kan bli komprimert . I akutte BCS portvenen kan eller ikke kan være thrombosed ., Med kronisk BCS, leveren kan ha en cirrhotiske utseende med regenerativ knuter som viser usammenhengende ekstrautstyr (Fig. 33.7). Det vil være forbundet øvre abdominal varicer . Den anatomiske funn som gjøres med CT er lik på MR-undersøkelse. Tre-dimensjonale kontrast-forsterket MR-angiografi viser fravær av flyten i s nedsatt vener og tilstedeværelsen og retningen av flyten i sivile fartøyer, portvenen, og IVC .
Figur 33.7. Nedsatt vene trombe (Budd–Chiari)., (En) Kontrast-forsterket aksial MR av lever som viser heterogene forbedring av parenchyma med regenerativ knuter. (B) Forsinket kontrast-forsterket aksial MR viser mangel på forbedring av nedsatt vener (pilhoder) med sikkerhet flyten i riktig nedsatt lapp (pil) i tilknytning til en intrahepatisk hemangioma. (C) Transjugular høyre nedsatt venogram viser okklusjon med ingen strømme inn i vena cava inferior (IVC) og intrahepatiske a spilleautomater gratis spil. (D) Post-stent-plassering venogram viser rask flyt gjennom stent og i IVC og høyre atrium.,
Kateteret venography regnes som referanse standard for diagnostisering, men det er vanligvis reservert for tilfeller der en histologic eksempel er pålagt via transvenous biopsi, eller en endovaskulær terapi er planlagt. Kateteret venography har fordelen av å være i stand til å nøyaktig bilde av den grad av obstruksjon og til å bestemme hemodynamisk betydning ved å måle intravaskulær press. En kombinasjon av intravaskulær teknikker kan være nødvendig avhengig av graden av obstruksjon til å lindre lunger og gjenopprette nedsatt venøs utstrømming., Slike teknikker omfatter venoplasty, stent plassering, kateter-dirigert thrombolysis, og TIPS (Fig. 33.7) . Langsiktig holdbarhet av angioplastikk og stenten plassering for behandling av isolerte nedsatt vene og IVC duk, stenose, og okklusjon er ikke bevist, og er begrenset til tilfelle rapporter . Hvis disse tiltakene ikke klarer, neste endovaskulær terapi er TIPS. TIPS etableringen vil avlaste nedsatt lunger og portal venetrykk av shunting portal blod i suprahepatic IVC . Teknisk suksess priser er rapportert på 90%, med klinisk suksess i mer enn 75% ., Langsiktig antikoagulasjonsbehandling kan være nødvendig for å opprettholde shunt patency, spesielt hos pasienter med underliggende hypercoagulable staten .
Den kirurgiske behandling av BCS omfatter membran reseksjon; IVC rekonstruksjon med en perikard patch; portosystemic, mesoatrial, og portoatrial shunt skapelse; og levertransplantasjon . Hvis det er obstruksjon av IVC, en kombinert endovaskulær tilnærming med IVC stent kan være nødvendig for patency av en kirurgisk opprettet shunt . Pasienter med fulminant BCS bør umiddelbart bli listet opp og gjennomgå beredskap levertransplantasjon så snart som mulig ., Transplantasjon kan også vurderes hos pasienter med kronisk BCS og tilhørende cirrhose .