hepatisk venetrombose
hepatisk venetrombose, også kendt som Budd–Chiari syndrom (BCS), er en sjælden lidelse, der involverer obstruktion af den venøse udstrømning af leveren i IVC. Primær BCS er en iboende vaskulær proces, som yderligere klassificeres efter niveauet af obstruktion, som kan være inden i levervenerne eller den intrahepatiske del af IVC., Sekundær BCS skyldes ekstrinsisk kompression eller invasion af karene ved ekstravaskulære læsioner, herunder godartede og ondartede tumorer, abscesser, og hjerte-og perikardiel sygdom . Hyperkoagulerbare tilstande, både arvet og erhvervet, er den mest almindelige risikofaktor for BCS . Andre risikofaktorer inkluderer graviditet, underernæring, OCP-brug, Behetet-sygdom, hypereosinofil syndrom og ulcerøs colitis .
okklusion af den hepatiske venøse udstrømning resulterer i øget sinusformet og portal venetryk., Når portaltrykket stiger, falder portalvenestrømmen til leveren, da der er øget leverbelastning. De fleste tilfælde af BCS er subakutte eller kroniske og har en langsom progression. Portalhypertension kompenseres af dannelsen af varicer. Ascites vil også begynde at danne på grund af portalhypertension. Hvis sygdomsforløbet er akut, er der utilstrækkelig kompensation, hvilket resulterer i hypo .isk hepatocellulær skade og fibrose. Hvis processen er diffus, kan det forårsage fulminant leversvigt kendt som fulminant bcs .,
den fulminante form af BCS tegner sig for 5% af tilfældene . Patienter vil præsentere med mavesmerter og encefalopati. Lab undersøgelser vil afsløre forhøjede leveren .ymer, koagulopati, og hyperbilirubinæmi . Der kan være forbundet nyresvigt på grund af kompromitteret renal veneudstrømning. Leveren vil blive forstørret på grund af overbelastning, og ascites vil være til stede . Akut BCS (20% af tilfældene) har en lignende præsentation uden fulminant leversvigt; imidlertid ses hepatisk overbelastning og nekrose også histologisk ., Subakut BCS er den mest almindelige form og tegner sig sammen med kronisk bcs for 60% af tilfældene . Disse patienter vil typisk præsentere symptomer på portalhypertension, herunder ascites og splenomegali. Nyresvigt kan ses hos op til 50% af patienterne med kronisk BCS . Esophageal blødning ses ikke i subakut bcs, men kan ses i 5% -15% af patienter med den kroniske form . BCS kan være asymptomatisk i op til 5% -15% af tilfældene. Dette kan tilskrives en nedsat obstruktiv byrde i forhold til mere alvorlig sygdom .
billeddannelse spiller en nøglerolle i diagnosen bcs., Konventionel ultralyd vil demonstrere hepatomegali. IVC kan komprimeres eller stenotisk med forstørrede intrahepatiske kollaterale kar. Den caudate lobe vene, som dræner separat og direkte ind i IVC, kan forstørres. Levervenerne kan have interne ekkoer eller erstattes med en fibrøs ekkogen ledning . Den hepatiske parenchyma kan demonstrere regenerative knuder . Doppler-forhør af levervenerne viser fravær af eller omvendt strømning. Visualiseringen af subkapsulære eller interkostale dræningsårer er meget følsom og specifik for BCS ., Portvenen kan også vurderes for patency og strømningsretning. Ekstrahepatiske fund såsom ascites og splenomegali ses let med ultralyd.
Kontrastforstærket CT-billeddannelse kan have en række fund. Leveren parenchyma kan have et normalt udseende eller vise ujævn forbedring på grund af stasis af Flo .i sinusoider. Den caudate lobe vil blive forstørret, og IVC kan komprimeres . Ved akut BCS kan portalvenen eller måske ikke tromboseres ., Ved kronisk BCS kan leveren have et cirrotisk udseende med regenerative knuder, der demonstrerer ujævn forbedring (fig. 33.7). Der vil være tilknyttede øvre abdominale varicer . De anatomiske fund, der er foretaget med CT, ligner MRI. Tre-dimensionelle kontrastforstærket MR-angiografi vil vise mangel af flow i tilstoppet venerne og tilstedeværelsen og retningen af strømmen i sikkerhed fartøjer, portal vene, og IVC .
Figur 33.7. Venetrombose i leveren (Budd-Chiari)., (A) Kontrastforstærket aksial MR i leveren, der viser heterogen forbedring af parenchymen med regenerative knuder. (B) forsinket kontrastforstærket aksial MR, der viser manglende forbedring af levervener (Pilespidser) med sikkerhedsstrøm i højre hepatisk lob (pil) ved siden af et intrahepatisk hæmangiom. (C) Transjugulært højre hepatisk venogram viser okklusion uden strømning i den nedre vena cava (IVC) og intrahepatiske collaterals. (D) Post-stent-placering venogram viser rask strømning gennem stenten og ind i IVC og højre atrium.,
Kateter venography anses for reference standard for diagnosen, men det er normalt reserveret for de tilfælde, hvor en histologiske prøve via transvenous biopsi, eller en endovaskulær terapi er planlagt. Kateter venografi har fordelen ved at være i stand til præcist at skildre obstruktionsniveauet og bestemme den hæmodynamiske betydning ved at måle intravaskulære tryk. En kombination af intravaskulære teknikker kan være nødvendig afhængigt af niveauet af obstruktion for at lindre overbelastning og genoprette levervenøs udstrømning., Sådanne teknikker indbefatter venoplastik, stentplacering, kateterstyret trombolyse og tip (fig . 33.7) . Den langsigtede holdbarhed af angioplastik og stentplacering til behandling af isolerede levervener og IVC-baner, stenose og okklusion er ikke bevist og er begrænset til sagsrapporter . Hvis disse indgreb fejler, er den næste endovaskulære terapi TIPS. Tips skabelse vil lindre hepatisk overbelastning og portal venetryk ved shunting portal blod ind i suprahepatisk IVC . Tekniske succesrater rapporteres til 90%, med klinisk succes på mere end 75% ., Langsigtet antikoagulation kan være påkrævet for at opretholde shunt patency, især hos patienter med underliggende hyperkoagulerbar tilstand .
kirurgisk behandling af BCS omfatter membran resektion; IVC-rekonstruktion med en perikardiel patch; portosystemisk, mesoatrial, og portoatrial shunt skabelse; og levertransplantation . Hvis der er obstruktion af IVC, kan en kombineret endovaskulær tilgang med IVC-stent være nødvendig for patensen af en kirurgisk skabt shunt . Patienter med fulminant BCS skal straks opføres og gennemgå akut levertransplantation så hurtigt som muligt ., Transplantation kan også overvejes hos patienter med kronisk BCS og tilhørende cirrose .