dringend bericht: Er is geen definitieve behandeling beschikbaar voor deze aandoening, maar de diagnose is belangrijk om patiënten gerust te stellen en onnodige zorg te voorkomen.
SHAILENDRA K. SAXENA, MD, PHD, MIKAYLA SPANGLER, PHARMD, BCP en ARCHANA MIKKILINENI, MD
huiduitslag is een veel voorkomende reden voor patiënten om zich aan te melden bij de spoedeisende zorgkliniek. Velen vereisen behandeling, maar sommige niet. De ziekte van Schamberg is zo ‘ n uitslag.,
Case presentatie
Een 42-jarige man gepresenteerd aan onze kliniek met een hoofdklacht van bilaterale onderste ledematen huiduitslag, die hij had ervaren voor de afgelopen 3 maanden. De uitslag was erythemateus, licht jeukend, hyperpigmenteerd en geassocieerd met een gelige verkleuring van de huid (figuur 1). Er was geen geassocieerd oedeem of stasis dermatitis van de huid. De patiënt had geen andere geassocieerde symptomen zoals koorts, excoriatie, blaarvorming of scherpe pijn rond de plaats.,de ziekte van Schamberg is vernoemd naar Jay Frank Schamberg, die de ziekte voor het eerst beschreef in 1901.1 het is ook bekend als “progressieve pigmentaire dermatose van Schamberg,” “purpura pigmentosa progressiva,” of “Schamberg’ s purpura.”1 Het wordt gekenmerkt door chronische verkleuring van de huid en wordt voornamelijk gezien in de onderste ledematen. Hoewel de ziekte van Schamberg komt vaker voor bij mannen, kan het aanwezig zijn in alle leeftijdsgroepen, met inbegrip van zowel volwassen als pediatrische patiënten.,De ziekte van Schamberg wordt veroorzaakt door extravasatie van rode bloedcellen uit de bloedvaten in de buurt van het huidoppervlak.2 Deze cellen dringen door het capillaire membraan en deponeren in de huid en onderhuids weefsel. Degradatie van hemoglobine tot hemosiderine is verantwoordelijk voor de geelbruine, pinpoint uitslag-achtige verschijning.2 de oorzaken van dit type capillaritis zijn medicijnen, levensmiddelenadditieven allergieën, virale infecties en lichaamsbeweging.Geneesmiddelen geassocieerd met de ziekte van Schamberg er is geen definitieve geneesmiddelgerelateerde oorzaak van de ziekte van Schamberg., Nochtans, zijn er gevallenrapporten die mogelijke oorzakelijke medicijnen detailleren geweest. Nishoika en collega ‘ s 4 identificeerden vele potentiële agenten die voor de ontwikkeling van de voorwaarde, met inbegrip van vitamine B3 en chlordiazepoxide zouden kunnen verantwoordelijk zijn. In deze gevallen, verwijdering van de gewraakte agent meestal resulteerde in een verbetering van het uiterlijk van de huid.4 hoewel medicijnen zijn niet vaak de oorzaak van de ziekte van Schamberg, providers moeten uitsluiten medicatie – gerelateerde gevallen door de uitvoering van een drug vakantie.,
symptomen
De symptomen van de ziekte van Schamberg omvatten onregelmatige geelbruine, roestkleurige platte vlekken op de huid, met roodachtige splintervlekken langs de rand van de verkleuring, die vaak worden beschreven als cayennepepervlekken.1 nieuwe vlekken verschijnen binnen en langs de randen van oude laesies. Deze laesies zijn meestal aanwezig op de onderste ledematen (rond de enkels), maar kan worden gezien op elk deel van het lichaam, met inbegrip van de handen. De patches zijn meestal niet hinderlijk, maar kan af en toe veroorzaken sommige pruritis., De uitbarsting kan vele jaren aanhouden, hoewel het patroon van de uitbarsting kan veranderen met langzame uitbreiding en het opruimen van laesies.5
differentiële diagnose
differentiële diagnoses van de ziekte van Schamberg omvatten purpura annularis telangiectodes (ziekte van Majocci),5 die wordt gekarakteriseerd door ringvormige telangiectasia ‘ s samen met cayennepepervlekken. Gepigmenteerde purpurische dermatose van Gougerot en Blum is een andere mogelijke diagnose en wordt gekenmerkt door lichenoïde papules.,1 diagnose van de ziekte van Schamberg wordt gemaakt wanneer microscopisch onderzoek van een huidbiopsie toont perivasculaire lymfocytaire oppervlakkige dermale infiltraat met milde bloeding en hemosiderine depositie. De biopsie kan ook rood.
Behandeling
er is geen definitieve behandeling voor de ziekte van Schamberg bekend. Cosmetische onvolkomenheden, in plaats van heide-gerelateerde kwesties, zijn de belangrijkste zorg voor patiënten met deze ziekte. De verkleuring van de platte, gladde plekken die lijken op cayennepeper kan leiden tot verlegenheid., Verschillende strategieën voor het beheersen van de uitslag omvatten het stoppen of veranderen van de gewraakte medicatie, het vermijden van conserveringsmiddelen en kunstmatige kleurstoffen, en het dragen van ondersteuning Kousen om abnormale aderfunctie tegen te gaan. Het nemen van vita-mins zoals vitamine C daadwerkelijk geholpen individuen in sommige gevallen. Actuele steroïden, zoals cortison, kunnen worden gebruikt als er een jeukende component aan de uitslag, maar dit geneest zelden de capillaritis, die de belangrijkste oorzaak van de ziekte. Sommige patiënten hebben een succesvolle behandeling met pentoxifylline gemeld, maar dat werkt niet in alle gevallen.,6 lasertherapie wordt beschouwd als een behandelingsoptie, maar verder onderzoek moet worden uitgevoerd voordat het kan worden beschouwd als een definitieve behandelingsoptie.De ziekte van Schamberg wordt meestal gekarakteriseerd door pinpoint petechiae met een bruine of gele basis. Deze afwijkende uitslag is gemakkelijk te herkennen in de klinische praktijk, maar andere diagnoses moeten ook worden overwogen, waaronder gepigmenteerde purpurische dermatose van Gougerot en Blum,1 door geneesmiddelen geïnduceerde erupties,3 Ziekte van Majocci,5 en leukocytoclastische vasculitis.7 de purpura is meestal onschadelijk., Echter, gelokaliseerde lichinificaties, scaling, en atrofie kan presenteren met huiduitslag.1 de behandeling van de ziekte van Schamberg is niet goed vastgesteld. Het stellen van een juiste diagnose is noodzakelijk om patiënten gerust te stellen en om verdere dure doorverwijzingen en onnodige behandeling te voorkomen. ■
- Tristani-Firouzi P, Meadows KP, Vanderhooft Pigmented purpuric eruptions of child-hood: a series of cases and review of literature. Kinderdermatol. 2001;18:299-304.
- Gibson Schamberg Purpura. Mayo Clin Proc. 2004;79:1070.
- Draelos ZK, Hansen RC., Schamberg ‘ s purpura in children: case study and literature review. Clin Pediatr (Phila). 1987;26:659-661.
- Nishoika K, Katayama I, Masuzawa M, Yokozeki H, Nishiyama Drug-induced chronic pigmented purpura. J Dermatol. 1989;16:220-222.
- Nichamin s and Brough Chronic Progressive Pigmentary Purpura: Purpura Annu-lares Telangiectodes of Majocchi-Schamberg. Ik Ben Dit Kind. 1968;116:429-433.
- Kano Y, Hiroyama K, Shiohra succesvolle behandeling van de ziekte van Schamberg met pen – toxifylline. J Am Acad Dermatol. 1997;36:827-830.,Wheeler B, Shah D, Saxena Mystery ash: Acute leukocytoclastic vasculitis. Consult-ant. 2010;50:22-24.