Wilms Tumor

originele Editors-studenten van Bellarmine University ‘ s Pathofysiology of Complex Patient Problems project.

Top bijdragers – Rachel Flaherty en Allison Hafele

prevalentie

Wilms’ tumor komt het meest voor bij kinderen in de leeftijd van 3 tot 4 jaar en wordt veel minder vaak na de leeftijd van 5 jaar.. Wilms ‘ tumor beïnvloedt jongens zijn meisjes even, en kan ook worden gevonden in volwassenen, maar het is zeer zeldzaam., Gemiddeld, zijn er 460 nieuwe gevallen van Wilms’ tumor gediagnosticeerd in de Verenigde Staten elk jaar. Ongeveer 1 op de 8.000-10.000 kinderen worden getroffen. Ongeveer 5% van alle kankers bij kinderen zijn Wilms’ tumoren.

Kenmerken / klinische presentatie

de tumor van Wilms is vaak moeilijk vroeg te vinden omdat de tumor groot kan worden zonder tekenen of symptomen. Deze kinderen kunnen er normaal uitzien en handelen. Het meest voorkomende eerste klinische teken is zwelling of een harde massa in de buik. Het is vaak stevig en groot genoeg om te worden gepalpeerd aan beide zijden van de buik, en is meestal niet pijnlijk.,

sommige kinderen kunnen ook last krijgen van:

• koorts
• verlies van eetlust
• kortademigheid
• constipatie
• misselijkheid
• bloed in de urine
• buikpijn

Wilms’ tumoren kunnen ook hoge bloeddruk veroorzaken. De bloeddruk kan hoog genoeg worden om bloedingen in het oog of een bewustzijnsverandering in zeldzame gevallen te veroorzaken.,

Geassocieerde comorbiditeiten

de soorten secundaire kankers omvatten bot-en wekedelensarcomen, borstkanker, lymfoom, tumoren van het spijsverteringskanaal, melanoom en acute leukemie. Bepaalde aangeboren afwijkingen en ook gecorreleerd met Wilms tumor met inbegrip van Aniridia, hemihypertrofie, cryptorchidisme, hypospadie., Er zijn ook verscheidene syndromen die vaak met de tumor van Wilms met inbegrip van syndroom van Sotos, syndroom van Perlman, syndroom van Simpson-Golabi-Behmel, syndroom van Bloom, syndroom Frasier, syndroom Beckwith-Wiedemann, syndroom Denys-Drash, en syndroom WAGR worden geassocieerd die in verder detail in etiologie worden verklaard. Hypertensie is ook een gemeenschappelijke comorbititeit geassocieerd met de tumor van Wilms.,

geneesmiddelen

geneesmiddelen: de meest effectieve chemotherapeutica bij de behandeling van nefroblastoom zijn: Actinomycine D (ACT), vincristine (VCR), doxorubicine (ADM), cyclofosfamide (ctx), ifosfamide (IFO), etoposide en carboplatine. NGWTS beveelt polchemotherapie (ACT, VCR, ADM) aan gedurende een periode van 15 weken in stadium III. minder agressieve behandeling met twee geneesmiddelen (VCR en ACT) kan worden gebruikt in kankerstadia I en II.

toxiciteit: Het is belangrijk op te merken dat de toxiciteit van een dergelijke behandeling hoger is bij volwassenen dan bij kinderen., Bij vinicristine, dactinomycine en adriamycine was de Belangrijkste acute toxiciteit neuropathie veroorzaakt door vincristine. Het type, het tijdstip en de dosering van chemotherapie zijn belangrijke risicofactoren in gecombineerde therapie geweest.

bijwerkingen: Late bijwerkingen zijn cardiotoxiciteit, voortplantingsproblemen, nierdisfunctie en de ontwikkeling van goedaardige en maligne tweede tumoren. In sommige gevallen kan de vruchtbaarheid verminderd zijn.,bijwerkingen van chemotherapie zijn onder meer: haaruitval , zweertjes in de mond , verlies van eetlust , misselijkheid en braken , diarree of constipatie , verhoogde kans op infecties (door te weinig witte bloedcellen), gemakkelijk blauwe plekken of bloedingen (door te weinig bloedplaatjes), vermoeidheid of extreme vermoeidheid (door te weinig rode bloedcellen)

diagnostische Tests/laboratoriumtesten/laboratoriumwaarden

lichamelijk onderzoek: gewoonlijk eerste symptomen bij volwassenen zijn pijn en hematurie, terwijl kinderen palpatie ervaren detecteerbaar, pijnloos, snel toenemende grootte, abdominale massa., Bloed en urinetests: een urineonderzoek kan ook worden uitgevoerd om te zoeken naar bloed en andere stoffen zoals catecholamines uit te sluiten bijnierproblemen. Wilms tumor kan niet worden gediagnosticeerd door een bloed-of urinetest, maar het kan een algemene beoordeling van de gezondheid.

beeldvormingstests:

Dit kan echografie, Magent resonantie beeldvorming (MRI) en geautomatiseerde tomogrpahy (CT) scan omvatten. Definitieve diagnose kan alleen worden gemaakt door chirurgische resectie of biopsie.abdominale echografie: hoogfrequente geluidsgolven creëren een beeld van interne organen,bloedvaten en weefsels., Echografie is de eerste keuze voor diagnostische beeldvorming, omdat het een panoramisch beeld van de buik creëert.,br>

botscan: detecteert een verminderde botdichtheid

X-thorax: maakt foto ‘ s van het hart, de longen, de botten en Foto verkregen van:

Biopsie: hiermee kan de diagnose bevestigen en helpt in het ontwikkelen van een behandelplan

Andere Lab-waarden: Een klein percentage van Wilms tumoren worden veroorzaakt door veranderingen in de WT1 en WT2 genen die tumor suppressor genen op chromosoom 11., Pathologische diagnose van volwassen nefroblastoom is gebaseerd op criteria waaronder: de aanwezigheid van primitieve blastemische spindel of ronde celcomponent; afgebroken of embryonale tubuli of glomerulaire structuren. Cytokeratin,vimentin,desmin, actin, en WTI staat toe om tussen andere zeldzame kankertypes te onderscheiden. Er is al aangetoond dat een verhoogd serum IL-6-niveau correleert met een slechte overleving en ongunstige klinische uitkomst bij sommige solide weefselkankers.,

etiologie / oorzaken

Wilms ‘ tumor wordt meestal gezien bij gezonde kinderen, en de exacte oorzaak bij de meeste kinderen is onbekend. Echter, ongeveer 10% van de patiënten met de tumor hebben een aangeboren afwijking, met inbegrip van bepaalde geboorteafwijkingen syndromen en genetische veranderingen. Wilms ‘ tumor, erfelijk of sporadisch, vertoont tekenen van veranderingen in een of meer van ten minste tien verschillende genen.

De nieren worden vroeg in de foetale groei ontwikkeld. Genmutaties in vroege niercellen kunnen leiden tot onontwikkelde Rijpe niercellen., Deze vroege niercellen kunnen na de geboorte blijven. Als de cellen niet rijpen, kunnen ze groeien uit proportie, de vorming van een tumor van Wilms. De genen WT1 en WT2 op chromosoom 11 zijn genen van het tumorontstoringsapparaat, en de veranderingen van deze veroorzaken een klein aantal tumors van Wilms.

veel voorkomende syndromen die geassocieerd worden met de tumor van Wilms zijn het volgende:
WAGR syndroom: WAGR staat voor Wilms tumor, Aniridie (gebrek aan de iris van de ogen), urogenitale afwijkingen en mentale retardatie., Kinderen met het WAGR-syndroom hebben ongeveer 30-50% kans op het ontwikkelen van een Wilms-tumor, en hebben deze vaak bilateraal. In dit syndroom, missen de cellen een deel van chromosoom 11, dat het gen WT1 impliceert.Beckwith-Wiedemann sydrome: deze kinderen hebben een 5% risico op het hebben van een Wilms tumor. Dit syndroom wordt veroorzaakt door een misvorming van chromosoom 11. Denys-Drash-syndroom: dit syndroom wordt ook veroorzaakt door mutaties in het WT1-gen. Het risico op de tumor van Wilms bij deze patiënten is groter dan 90%., Bij deze ziekte worden de nieren ziek en functioneren ze niet meer op zeer jonge leeftijd, wat leidt tot de tumor van een Wilms.

Minder vaak voorkomende ziektebeelden gekoppeld aan Wilms’ tumor:

• Perlman sydrome
• Sotos syndroom
• Simpson-Golabi-Behmel Syndroom
• Bloom syndroom
• Li-fraumenisyndroom
• Frasier Syndroom
• Trisomie 18
• Alagille syndroom

Systemische Betrokkenheid

Wilms tumoren groeien vaak uit tot een grote maat alvorens het enige symptoom van de manifestatie. Echter, de meeste Wilms ‘ tumoren niet metastaseren, ondanks hun grote omvang., Hematurie komt in ongeveer 30% van de gevallen voor en ongeveer 25% van de kinderen met de tumor heeft hypertensie.zoals bij alle kankerbehandelingen kunnen er systemische bijwerkingen optreden van chemotherapie en bestraling. Deze kunnen van invloed zijn op het hart, de longen, de vruchtbaarheid, huidreacties en kunnen het risico op een tweede kanker verhogen.

Medisch Beheer (huidige beste gegevens)

behandeling van de tumor van Wilms omvat chirurgie, chemotherapie en radiotherapie. De meeste kinderen zullen meer dan één soort behandeling krijgen., De behandeling is gebaseerd op zowel het stadium als de histologie van de tumor van de Wilms.

chirurgie: het doel van chirurgie is om de tumor in één eenheid te verwijderen om de verspreiding van kankercellen in de buik te voorkomen. Er zijn verschillende soorten nefrectomie die kunnen worden uitgevoerd:

• eenvoudige nefrectomie: de gehele nier wordt verwijderd en de resterende nier kan zijn capaciteit vergroten en al het bloed filteren.
• partiële nefrectomie: Deze operatie omvat resectie van de tumor en een gedeelte van het nierweefsel eromheen., Partiële nefrectomie komt vaak voor wanneer de andere nier beschadigd of verwijderd is.
• radicale nefrectomie: de nieren en omliggende weefsels van de bijnier en ureter worden verwijderd.

chemotherapie: de meeste kinderen met een tumor van Wilms krijgen chemotherapie als een van hun behandelingen. Krachtige anti-kanker drugs worden meestal geïnjecteerd via een ader, en het bloed draagt de drug door het hele systeem.8 chemotherapie wordt meestal gebruikt nadat de tumor chirurgisch is verwijderd.,radiotherapie: deze behandeling maakt gebruik van röntgenstralen en andere high-energy stralen om kankercellen te vernietigen en de tumorgrootte te verkleinen.

het type behandeling wordt bepaald door het stadium van de kanker, het type cel en de algemene gezondheid van de patiënt.

• stadium I of II: de kanker is beperkt tot de nier of omringende structuren. Typisch de nier zal worden verwijderd, evenals weefsels en lymfeklieren eromheen. Dit zal worden gevolgd met chemotherapie, en sommige fase II kan bestraling nodig.,
• stadium III of IV: de kanker heeft zich buiten de nier uitgezaaid en kan niet operatief worden verwijderd. Bestraling, samen met chirurgie en chemotherapie zal hoogstwaarschijnlijk plaatsvinden.
• Stadium V: Wilms-tumoren in bilaterale nieren. Chemotherapie wordt meestal eerst gegeven om de tumor aanvankelijk krimpen, gevolgd door chirurgie en bestraling.

Fysiotherapie Management (huidige beste gegevens)

er zijn verschillende bijwerkingen op lange termijn van chemotherapie. Kinderkanker heeft de neiging om beter te reageren op chemotherapie dan volwassen kanker., Kinderlichamen hebben ook de neiging om het beter te verdragen dan volwassenen doen. Bijwerkingen van chemotherapie kunnen vermoeidheid of extreme vermoeidheid van het hebben van te weinig rode bloedcellen.

Skeletspiercomplicaties die kunnen optreden als gevolg van bestralingstherapie omvatten groeiafwijkingen en hypoplasie. Milde scoliose en milde asymmetrie van alle musculoskeletale structuren kunnen optreden als gevolg van verminderde groei van bot-en paravertebrale spieren.Deze effecten zijn meer uitgesproken hoe jonger de patiënt is op het moment van bestralingstherapie.,

Fysiotherapie interventies kunnen bestaan uit het versterken van de houdingsspieren en ook het verhogen van het uithoudingsvermogen om een hogere kwaliteit van leven te bevorderen. Patiënten dienen zwaar tillen te vermijden vanwege de verminderde botdichtheid en het risico op osteoporose.

alternatief / holistisch Beheer (huidige beste gegevens)

complementair geneesmiddel wordt gebruikt in combinatie met reguliere medische zorg. Alternatieve behandelingen worden gebruikt in plaats van de traditionele medische behandeling.,

hoewel er geen alternatieve geneesmiddelen zijn voor chirurgie, bestraling of chemotherapie, zijn er aanvullende behandelingen, waaronder art-of speltherapie om stress te verminderen, pepermuntthee om misselijkheid te verlichten en acupunctuur om pijn te verlichten.,Gevallen Genezen van Pumonary en Lever Uitzaaiingen

Wilms’ Tumor Uitgezaaid naar Bilaterale Testes bij de Presentatie Zaak en Review van de Literatuur

de Extrarenale Wilms’ Tumor van het Ovarium – Een Case Report en de Korte Review van de Literatuur

Bronnen

de American Cancer Society: Wilms Tumor

de National Cancer Institute: Algemene Informatie over Wilms’ Tumor en Andere Jeugd niertumoren

Wilms Tumor, een Ouder Bron

Educatieve Problemen Na de Behandeling voor Kanker bij kinderen