Tiener vertoont unilaterale proptosis

de patiënt ervoer lichte veranderingen in het gezichtsvermogen, intermitterende tranen en rechtszijdige neusverstopping.,

Probleem: 10 oktober 2016

Door Michael Lewen, MD

Door Vicki Chen, MD

TOEVOEGEN ONDERWERP e-MAIL WAARSCHUWINGEN

een e-mail Ontvangen wanneer er nieuwe artikelen zijn geplaatst op

Gelieve uw e-mailadres om een e-mail ontvangen wanneer er nieuwe artikelen zijn geplaatst op .

Subscribe

toegevoegd aan e-mailwaarschuwingen

u hebt uw waarschuwingen met succes toegevoegd., U ontvangt een e-mail wanneer nieuwe inhoud wordt gepubliceerd.
Klik hier om e-mailwaarschuwingen te beheren

U hebt uw waarschuwingen succesvol toegevoegd. U ontvangt een e-mail wanneer nieuwe inhoud wordt gepubliceerd.
Klik hier om e-mail Alerts te beheren
Terug naar Healio

we konden uw verzoek niet verwerken. Probeer het later opnieuw. Als u dit probleem blijft hebben, neem dan contact op met [email protected].,
Terug naar Healio

de oogheelkundige dienst werd geraadpleegd om een 14-jarig meisje op de afdeling spoedeisende hulp met unilaterale proptosis te evalueren. Gedurende 3 maanden was ze symptomatisch met progressieve rechts-zijdige neusverstopping, en in de 2 weken voor de presentatie, merkte ze scheuren in het rechteroog op. Ze werd bezorgd toen ze merkte dat haar rechteroog “uitpuilde”, en haar ouders brachten haar naar de spoedeisende hulp., Ze rapporteerde milde, vage veranderingen in haar gezichtsvermogen evenals intermitterende scheuren, maar ze ontkende wazig zien, dubbel zien, kleur desaturatie, oogpijn of pijn met oogbewegingen.

ze was een gezond meisje met een normale geboortegeschiedenis, haar vaccinaties waren up-to-date en ze had geen significante medische of oculaire geschiedenis. Ze had geen allergieën en nam geen medicijnen. Haar familiegeschiedenis omvatte diabetes type 2 en hypertensie., Ze was anders in haar gebruikelijke staat van goede gezondheid, en haar beoordeling van systemen was negatief voor koorts, nachtelijk zweten, gewichtsverlies, neusbloedingen en hoofdpijn. Ze had een vogel als huisdier, had onlangs niet gereisd, ontkende het gebruik van neussprays, neti potten en luchtbevochtigers, en ontkende alcohol, tabak en illegaal drugsgebruik.

onderzoek

bij onderzoek was de patiënt afebrile en hemodynamisch stabiel. Gezichtsscherpte zonder correctie in de buurt was 20/20 in elk oog. Pupillen waren even rond en reageerden op licht zonder afferente pupildefecten. IOD was binnen de normale grenzen in beide ogen., Op Hertel exophthalmometrie had ze 5 mm relatieve proptosis van haar rechteroog met metingen van 21 mm in het rechteroog en 16 mm in het linkeroog (figuur 1). Kleurenzicht en confrontatie met visuele velden waren beide vol in elk oog. Ze was orthotroop in alle gezichtsvelden met volledige extraoculaire beweeglijkheid in elk oog.

uitwendig onderzoek toonde sporen van erytheem aan van het rechter onderste ooglid, maar ze had geen oedeem of ecchymose (Figuur 2). Er waren geen voelbare periorbitale laesies. Ze had 1,5 mm inferieure sclerale show van haar rechteroog., Anterieure segment onderzoek was normaal met witte en rustige conjunctiva en geen bewijs van ontsteking. Op verwijde fundoscopie, waren de optische schijven gezond-verschijnen zonder oedeem, bleekheid of atrofie, en het netvlies onderzoek was onopvallend.

Wat is uw diagnose?

Zie antwoord op de volgende pagina .

afbeeldingen: Lewen M, Chen V

unilaterale proptosis

de differentiële diagnose voor unilaterale proptosis bij een kind omvat infectieuze, inflammatoire en neoplastische etiologieën evenals andere structurele laesies of misvormingen.

infectieuze orbitale ziekte is een veel voorkomende oorzaak van proptosis bij kinderen en treedt meestal op als gevolg van sinusziekte., Orbitale cellulitis, echter, is over het algemeen acuut in aanvang en omvat duidelijke pijn, erytheem van het ooglid, conjunctivale injectie en mogelijke betrokkenheid van de oogzenuw. De allergische schimmelinusitis is een chronisch proces in immunocompetent individuen, gewoonlijk kinderen, die een allergische reactie op geïnhaleerde milieuzwammen impliceren. Dit leidt tot oedeem van het neusweefsel, Dikke slijmproductie en sinusobstructie., De proliferatie van schimmels binnen de belemmerde sinus resulteert in verdere slijmproductie, en de daaropvolgende verzameling kan groot genoeg worden om door de orbitale beenderen te comprimeren of te eroderen, veroorzakend verplaatsing van de wereld zonder de intense infectieuze-inflammatoire reactie die typisch met bacteriële orbitale cellulitis wordt gezien.

hoewel vaker waargenomen bij volwassenen, kunnen inflammatoire aandoeningen zoals schildklier-oogziekte en idiopathisch orbitaal inflammatoir syndroom (orbitaal pseudotumor) ook optreden bij kinderen., Nochtans, maakte het witte en stille oog van de patiënt met volledige motiliteit deze voorwaarden minder waarschijnlijk. Andere structurele laesies zoals dermoïde cysten, lymfangioom en mucocele moeten ook worden overwogen.

neoplastische processen komen zelden voor, maar moeten worden overwogen bij een kind met een nieuwe proptosis., Rhabdomyosarcoom is de gemeenschappelijkste primaire malignancy die de baan in kinderen impliceren, met de meerderheid van gevallen die binnen het eerste decennium van het leven voorkomen. Klassiek, deze tumoren ontstaan in een superonasale locatie, waardoor naar beneden en naar buiten verplaatsing van de globe. Lymfoom en leukemie zijn gemeenschappelijke kanker in de pediatrische bevolking en kunnen de baan secundair betrekken. Verder hebben neuroblastoom en Ewing ‘ s sarcoom een bekende neiging om metastaseren naar de baan., Andere te overwegen neoplasmata zijn Langerhans celhistiocytose, meningeoom, oogzenuw glioom en goedaardige bindweefsellaesies zoals vezelige dysplasie en juveniele ossifiërende fibroom.

diagnose en behandeling

otolaryngologie evalueerde ook de patiënt op de afdeling spoedeisende hulp. Op nasale endoscopie, kon de linker neusholte niet worden gevisualiseerd als gevolg van naar links buigen van het neustussenschot. De rechter neusholte was opmerkelijk voor een vleesachtige laesie afkomstig van de rechter Midden meatus met Massa-effect op het neustussenschot., CT-scan van de maxillofaciale botten, sinussen en banen bleek een grote heterogene massa gecentreerd in de neusholte met benige remodellering van de lamina papyracea en vloer van de rechterbaan (Figuur 3). De massa strekte zich ook uit in de rechter frontoëthmoïdale en sphenoethmoïdale uitsparingen.

de patiënt werd opgenomen voor verder onderzoek, inclusief pediatrische hematologie-oncologie consult, bloedonderzoek en nasale endoscopie met biopsie., Tandheelkunde werd ook geraadpleegd om de beugels van de patiënt te verwijderen om MRI mogelijk te maken om de massa en de betrokkenheid van de schedelbasis beter te visualiseren ter voorbereiding op excisie.

haar bloedtellingen, schildklierstudies, metabole panel en eerstelijns tumormarkers zoals alfa-fetoproteïne lagen allemaal binnen de normale grenzen. Haar onderzoek met hematologie-oncologie onthulde geen andere kenmerken met betrekking tot systemische maligniteit. MRI met gadolinium identificeerde de massa opnieuw met metingen van 4,4 cm × 3,8 cm × 4,4 cm, wat ongeveer de grootte van een golfbal is., Dehiscentie van de rechter cribriformplaat en fovea ethmoidalis en aangrenzende dural enhancement binnen de voorste craniale fossa was zorgwekkend voor mogelijke vroege intracraniale uitbreiding (Figuur 4). Histopathologie van de biopsie toonde cellulair vezelig stroma aan met bolvormige verkalkte psammomatoïde lichamen, talrijke reuzencellen en myxomateuze foci (Figuur 5). Immunohistochemische vlekken waren positief voor vimentin en negatief voor S100, desmin, gladde spier actin en CD34, onder anderen. Een definitieve diagnose van psammomatoid ossifying fibroma werd gemaakt.,

de patiënt onderging volledige excisie met behulp van een Hemi-middengezicht degloving benadering met maxillotomie. De tumor werd benaderd door verwijdering van de nasomaxillaire steunbeer, die toen aan een miniplate werd bevestigd en opnieuw werd gepositioneerd nadat de tumor werd resected. Op het moment van resectie was er geen bewijs van intracraniële extensie. Dacryocystorhinostomie met nasolacrimale duct stenting werd ook uitgevoerd omdat de rechter nasolacrimale duct bleek te zijn uitgewist bij beeldvorming en obstructie werd vermoed op basis van preoperatieve epiphora.,

bij haar meest recente follow-up bezoek, meer dan 1 jaar na resectie, doet onze patiënt het heel goed. Haar neusverstopping en epiphora zijn verdwenen. Ze heeft 2 mm enophthalmos aan de rechterkant, maar ze heeft geen dubbel zicht in alle oogrichtingen en haar palpebrale scheuren zijn symmetrisch bilateraal. Haar laatste MRI en endoscopie toonde postoperatieve veranderingen, maar geen bewijs van tumor recidief (Figuur 6).,

discussie

juveniele ossifiërende fibroom is een benigne fibro-osseus neoplasma, en de WHO classificeert twee variaties van deze zeldzame laesie: psammomatoid ossifierende fibroom en trabeculair ossifierende fibroom. De literatuur bestaat voornamelijk uit case reports en korte recensies, maar psammomatoid ossificerende fibromen komen over het algemeen voor binnen de eerste twee decennia. Het zijn goedaardige tumoren van het craniofaciale skelet en zijn afgeleid van mesoderm., Normaal bot wordt vervangen door fibroblasten, en de letsels worden samengesteld uit vezelig weefsel, osteoïde en gemineraliseerd materiaal en kan snel groeien. Bloeding kan optreden in de laesie, en een vezelige of benige capsule is vaak aanwezig. Vezelige dysplasie, omgekeerd, meestal vermengt met aangrenzende normale bot en is niet opgenomen in een capsule. Histopathologisch bevatten ossifiërende fibromen cellulair pleomorfisme en mitotische figuren; atypische mitoses, anaplasie en necrose worden echter niet waargenomen, wat overeenkomt met de goedaardige aard van deze tumoren., Psammomatoid ossifying fibromen worden ook gekenmerkt door sferische ossicles in vezelig weefsel, die lijken op de psammoma lichamen van meningeomen.

Psammomatoïde ossifiërende fibromen komen het vaakst voor in de benige wanden van de neusbijholten; er is echter ook gemeld dat ze afkomstig zijn van het calvarium, de bovenkaak en de onderkaak. De groei is over het algemeen agressief maar vaak pijnloos, en deze tumoren kunnen aangrenzende structuren verstoren of uit te breiden in de baan en de voorste schedelbasis., Proptosis is het meest voorkomende presenteren symptoom, en anderen omvatten hoofdpijn, het gezicht zwelling, terugkerende sinusitis, neusobstructie of verminderde visie. Deze laesies zijn kenmerkend heterogeen en multiloculair in verschijning op CT of MRI.

definitieve behandeling omvat volledige excisie, wat een uitdaging kan zijn gezien de nabijheid van de schedelbasis en de baan. Recidiefpercentages variëren van 30% tot 56% en zijn te wijten aan onvolledige excisie. Psammomatoid ossificerende fibromen zijn resistent tegen bestralingstherapie en adjuvante chemotherapie wordt niet aanbevolen., Er zijn geen gedocumenteerde gevallen van metastase. Langdurige follow-up met seriële beeldvorming wordt geadviseerd.

• voor meer informatie:
• Michael Lewen, MD, en Vicki Chen, MD, kan worden bereikt op New England Eye Center, Tufts University School of Medicine, 750 Washington St., Box 450, Boston, MA 02111; website: www.neec.com.
• bewerkt door Jessica Moon, MD, en Emily C. Wright, MD. Ze kunnen worden bereikt op de New England Eye Center, Tufts University School Of Medicine, 750 Washington St., Box 450, Boston, MA 02111; website: www.neec.com.,