om de paar jaar komen deskundigen op het gebied van pulmonale hypertensie overeen met de richtlijnen betreffende de diagnose en behandeling van pulmonale hypertensie en werken deze bij. Het bijgewerkte systeem wordt hieronder beschreven en weerspiegelt veranderingen in de manier waarop we denken over PH.
Er zijn vijf brede groepen van pulmonale hypertensie. Elk van deze groepen is onderverdeeld in kleinere groepen.
Wereldgezondheidsorganisatie pulmonale hypertensie groepen
1., Pulmonale arteriële hypertensie
2. Pulmonale hypertensie als gevolg van linkerhartziekte
3. Pulmonale hypertensie als gevolg van longziekte
4. Pulmonale hypertensie als gevolg van bloedstolsels in de longen
5. Bloed en andere zeldzame aandoeningen die leiden tot pulmonale hypertensie
helaas zijn we soms niet precies wanneer we het hebben over pulmonale hypertensie en het gebruik van PH om een specifieke groep te beschrijven kan verwarrend zijn.
pulmonale arteriële hypertensie (groep 1)
PAH verwijst specifiek naar deze groep., Diagnose vereist een hartkatheterisatie en een batterij van andere tests om linker hart-en vaatziekten, longziekten en andere zeldzame aandoeningen uit te sluiten. We verdelen groep 1 in vier kleinere groepen.
PAH
1. Idiopathische PAH
2. Erfelijk (genetische oorzaken die kunnen worden doorgegeven aan uw kinderen)
a. BMPR2 (de meest voorkomende oorzaak van PAH die in families voorkomt)
B. ALK1, endoglin, SMAD9, CAV1, KCNK3 (minder vaak voorkomende genetische oorzaken van PAH die in families voorkomt)
3. Geneesmiddel en toxine geïnduceerd
a., Amphetamines and Methamphetamines
b. Cocaine
c. Fenfluramine-Phentermine (prescription diet pills sold in the 1980’s and 1990’s)
4. Associated with other systemic diseases
a. Connective tissue diseases such as scleroderma, systemic lupus erythematosis, mixed connective tissue disease and rheumatoid arthritis
b. HIV infection
c., Portale hypertensie (een type leverziekte die leidt tot hoge druk in de lever)
d. congenitale hartziekte
Er zijn twee zeldzame ziekten die zeer moeilijk van PAH kunnen worden onderscheiden en die zijn opgenomen aan het einde van de PAH-classificatie. Dit zijn pulmonale veno-occlusieve ziekte (PVOD) en pulmonale capillaire hemangiomatose (PCH). Hoewel deze twee ziekten door diagnostische tests moeilijk van PAH te onderscheiden zijn, reageren ze in het algemeen niet op de behandeling van PAH en is een dringende longtransplantatie de beste optie.,
ten slotte kunnen pasgeborenen PAH hebben. Wanneer aanwezig vanaf de geboorte, wordt het persisterende pulmonale hypertensie van de pasgeborene (PPHN) genoemd. Deze aandoening gedraagt zich anders dan andere oorzaken van PAK ‘ s en wordt behandeld met zuurstof en geïnhaleerd stikstofmonoxide. Veel zuigelingen doen het heel goed en hebben een oplossing voor dit probleem.
pulmonale hypertensie als gevolg van een Linkerhartaandoening (groep 2)
In tegenstelling tot PAH (groep 1) wordt deze groep van aandoeningen gekenmerkt door problemen aan de linkerkant van het hart. De longslagaders zijn normaal., Passieve verhoging van de druk van de longslagaders is vereist om voorwaartse stroom te bereiken. Helaas na verloop van tijd, langdurige linker hart-en vaatziekten kan leiden tot veranderingen in de longslagaders. Zie mijn discussie over diastolisch hartfalen. Specifieke subgroepen binnen groep 2 worden hieronder vermeld.
1. Systolische disfunctie van de linker ventrikel (de knijp in de linker ventrikel is verminderd)
2. Linkerventrikel diastolische disfunctie (stijfheid van de linkerventrikel leidt tot drukverhoging in de longslagaders)
3., Hartklepziekte (vernauwing of lekkage van de linker hartkleppen)
4. Obstructie van de instroom en uitstroom van het linkerhart die niet te wijten is aan een hartklepaandoening en congenitale cardiomyopathieën (problemen met bloed dat naar of uit de linkerzijde van het hart stroomt en niet te wijten is aan een klepprobleem)
behandeling van groep 2 PH (veroorzaakt door een linkerhartaandoening) richt zich op de onderliggende problemen. Bij patiënten met een verminderde squeeze van de linker hartkamer hebben we een groep medicijnen die de linker hartfunctie na verloop van tijd verbetert., Patiënten met stijfheid van de linkerkant van het hart worden behandeld met diuretica, bloeddrukmedicijnen als hun bloeddruk is verhoogd, gewichtsverlies als ze overgewicht, en CPAP als ze slaapapneu. Patiënten met hartklepziekte worden vaak behandeld met een operatie om de zieke hartklep te vervangen. Geneesmiddelen worden gebruikt om vochtretentie te behandelen.
pulmonale hypertensie als gevolg van longziekte (groep 3)
Deze grote en diverse groep van ziekten heeft gemeen dat het primaire probleem zich in de longen of de controle van de longfunctie bevindt., De twee meest voorkomende ziekten in deze groep zijn chronische obstructieve longziekte (COPD) die emfyseem en chronische bronchitis en longziekten die leiden tot littekenvorming in de longen of longfibrose omvat.
1. Chronische obstructieve longziekte (COPD)
2. Interstitiële longziekten (littekenvorming en ontsteking in de longen)
3. Slaap-wanordelijke ademhaling (slaapapneu)
4. Alveolaire hypoventilatiestoornissen (ziekten die leiden tot onvoldoende ademhaling en verhoogde concentraties kooldioxide in het bloed)
5. Chronische blootstelling op grote hoogte
6., Ontwikkelingsafwijkingen van de long
De behandeling van deze groep ziekten richt zich op het verbeteren van de longfunctie, het herstellen van normale slaapademhaling en het vermijden van grote hoogte. Klik hier voor een gedetailleerde discussie over COPD en pulmonale fibrose en pulmonale hypertensie.
chronische trombo-embolische pulmonale hypertensie (Cteph) (groep 4)
in deze groep ontstaan bloedstolsels in de longen of in de longen, die pulmonale hypertensie veroorzaken door de bloedstroom door de longslagaders te blokkeren., Zie de gedetailleerde discussie over CTEPH op zijn eigen pagina ‘ s.
pulmonale hypertensie met onduidelijke of multifactoriële mechanismen (groep 5)
Er zijn een handvol zeldzame aandoeningen die leiden tot pulmonale hypertensie. Voor de meeste ziekten in deze groep, worden de mechanismen van PH slecht begrepen.
1. Hematologische aandoeningen (bepaalde vormen van bloedarmoede, myeloproliferatieve aandoeningen en splenectomie)
2. Systemische aandoeningen met betrokkenheid van de longen (sarcoïdose, Langerhan-celhistiocytose, Neurofibromatose, vasculitis en lymfangioleimyomatose)
3., Stofwisselingsstoornissen (zeldzame ziekten van een verminderd celmetabolisme, schildklierziekte)
4. Andere ziekten die niet goed elders zijn geclassificeerd (zoals chronisch nierfalen, tumoren die de longslagaders belemmeren en andere zeldzame ziekten)
De behandeling van groep 5 PH is gericht op het optimaliseren van het onderliggende ziekteproces. We zullen in de toekomst inhoud over groep 5 PH bevatten.