NPC is een agressieve ziekte die metastaseert tot lymfeklieren, meestal de cervicale lymfeklieren. In een analyse van 924 NPC-patiënten, Mao et al. geprobeerd om het patroon van cervicale lymfatische metastasen te bepalen., Bij deze patiënten werden sentinelmetastasen gevonden in de retrofaryngeale ruimte en in niveau II, gevolgd door niveau III, niveau V, niveau IV en supraclaviculair gebied. Een andere soortgelijke studie van 779 patiënten door Chen et al. het hoogste percentage cervicale lymfatische metastasen was 76,6% in de retrofaryngeale ruimte, gevolgd door 64,1% in niveau IIb, 49,3% in niveau IIa, 23,6% in niveau III, 8,6% in niveau Va, 4,2% in niveau IV, 2,7% in niveau Vb en 0,13% in niveau I. studies naar NPC lymfatische metastasen toonden echter geen lymfedrainage naar het occipitale gebied., Een mogelijke benadering voor occipitale lymfeklieren metastase vanuit NPC, gebaseerd op topografische anatomie , werd aangenomen als de nasopharynx → jugulodigastrische lymfeklieren → superieure diepe laterale cervicale lymfeklieren → diepe laterale cervicale lymfeklieren → occipitale lymfeklieren (backflow). In het onderhavige casusrapport had de patiënt T4N3M0 NPC met lymfatische metastase in bijna alle niveaus; daarom kan het occipitale gebied vermoedelijk betrokken zijn bij de lymfeafvoer van communicerende lymfedrainagetakken.,een opmerkelijk kenmerk van dit geval was de Opmerkelijk grote bilaterale cervicale lymfeklieren, die mogelijk hebben bijgedragen aan de occipitale lymfkliermetastase zoals hierboven beschreven. De tumor van deze patiënt werd gefaseerd als N3-categorie; de definitie van de tumor in N3-categorie is “metastase in een lymfeklier(s) >6 cm en/of naar supraclaviculaire fossa, het laatste stadium van n-Categorie, wat wijst op de slechtste prognose bij patiënten met lymfatische metastase en een zeer hoog risico op verre metastase.,”In dit geval, we gesuggereerd dat niet alleen de lymfeknoop grootte of supraclaviculaire fossa metastase, maar ook ongewone regio’ s zoals de occipitale lymfeknoop werd geassocieerd met een hoog risico van verre metastase. Aan de andere kant, MRI – scans van lymfeklieren in de nek en occipitalia toonde overeenkomsten, met inbegrip van geschatte T1-en T2-gewogen signalen, dezelfde vloeibaar actieve necrose tekenen, en semblable lymfatische fusie. Deze beeldvorming kenmerken gesuggereerd dat de occipitale lymfeklieren is zeer groot en identiek aan de cervicale metastatische lymfeklieren., Pathologische bevestiging gaf aan dat de oorsprong van de occipitale lymfekliermetastase EBER-positief was. Het is algemeen bekend dat EBV een belangrijke rol speelt in de tumorigenese en ontwikkeling van NPC en aangetoond is dat het een biomarker van NPC is . Gezien deze resultaten, stellen we dat uitgebreide cervicale lymfatische metastase, vooral die voldoen aan de criteria van de N3-categorie, sporadisch lymfadenectase kan veroorzaken in ongewone locaties, die we veronderstelden als de medium overgang tussen lokale metastase en verre metastase., Lymfadenectase op ongewone plaatsen verhoogt waarschijnlijk het risico op systemische metastase enorm. Daarom, voor patiënten die N3 categorie tumoren, artsen moeten zich bewust zijn van onconventionele lymfatische metastasen, zoals metastase naar de occipitale lymfeklieren. Zodra een ongebruikelijke indicatie is gedetecteerd, moeten uitgebreidere analyses worden uitgevoerd totdat een definitieve diagnose is bereikt.
metastase naar de occipitale lymfeklier komt soms voor., Het komt soms voor in gevallen van huidkanker of maligniteiten van de cutane aanhangsels van het hoofd en de nek, scalp lipoom of liposarcoom, scalp ontsteking, lymfoom, maligniteiten van de externe gehoorgang, en melanoom van het hoofd en de nek. Andere zeldzame gevallen van occipitale lymfeknoop metastase zijn gezien in zweetklier tumor, longkanker, en schildklierkanker . Verschillende behandelingsstrategieën voor occipitale lymfekliermetastasen van andere kankers dan NPC worden weergegeven in Tabel 2. In een geval van schildklierpapillair carcinoom, gemeld door Lin et al., in 1997 werden het primaire schildklierpapillair carcinoom en de occipitale metastatische massa verwijderd. Zonder verdere chemotherapie of radiotherapie, stierf de patiënt 17 maanden later als gevolg van aanvallen veroorzaakt door metastase naar de hersenen . De zaak toonde aan dat, hoewel chirurgie de occipitale metastase kon verwijderen, verre metastase een fatale mislukking zou zijn. Een zaak gemeld door Sheth et al. van Memorial Sloan Kettering Cancer Center toonde een andere potentieel effectieve multidisciplinaire therapie voor occipitale metastase., In dit geval van mucineus eccrinecarcinoom werd excisie uitgevoerd en werd de straling achtereenvolgens aan het occipitale gebied en de lymfeklieren toegediend, resulterend in 4 jaar ziektevrije overleving. Later, twee craniotomies en twee kuren van straling naar de hersenen en centra hielp de patiënt leven nog eens 4 jaar, waarna de ziekte opnieuw. Deze overleving op lange termijn was bemoedigend, ons eraan herinnerend dat een veelbelovend resultaat kan worden bereikt in zeldzame gevallen van occipitale metastase van verschillende maligniteiten., De uitgebreide methode die wordt gebruikt bij veelvoorkomende metastasen en multidisciplinair beheer, waaronder chirurgie en radiotherapie, kunnen effectief zijn.
Het is algemeen bekend dat radiotherapie de belangrijkste behandeling van NPC is., Momenteel wordt IMRT veel gebruikt omdat het de stralingsdosis tot het doel kan maximaliseren en de blootstelling aan omringende kritieke structuren kan minimaliseren, waarbij tegelijkertijd het locoregionale controlepercentage wordt verhoogd en ernstige nadelige effecten worden verminderd . In ons geval werd IMRT toegediend aan de primaire laesie, de cervicale lymfeklieren en de pathologisch bevestigde occipitale lymfeklieren., Dezelfde dosis van 70 Gy werd toegediend aan zowel het nasofaryngeale neoplasma als de occipitale lymfeklier en resulteerde tot nu toe in een goede lokale regionale controle, wat erop wijst dat een standaard IMRT-dosis een bevredigende lokale controle kon bereiken; in dit speciale geval van onconventionele lymfatische metastase van NPC was bestralingstherapie alleen niet voldoende om metastase op afstand te voorkomen. Onlangs werd gemeld dat gelijktijdige geïntegreerde boost-intensity gemoduleerde radiotherapie (SIB-IMRT) voor patiënten met pediatrische en adolescente NPC een optionele behandeling was. In de studie van Tao et al., 34 patiënten (leeftijd 8-20 jaar) kregen SIB-IMRT in combinatie met chemotherapie; de resultaten toonden aan dat deze combinatiebehandeling een uitstekende locoregionale controle op lange termijn kon bereiken met een lichte incidentie van late toxiciteiten. In deze gevallen was verre metastase de primaire oorzaak van falen, wat consistent was met het resultaat van de onderhavige case study. Aan de andere kant, als systemische genezing, chemotherapie in combinatie met radiotherapie speelt een belangrijke rol in de behandeling van lokaal gevorderde NPC., In het hier gepresenteerde geval was neoadjuvante chemotherapie gevolgd door gelijktijdige chemoradiotherapie teleurstellend in termen van systemische controle, aangezien meerdere verre metastasen optraden in een korte tijd (6 maanden). Misschien meer agressieve chemotherapie, zoals adjuvante chemotherapie, moet worden gegeven in gevallen van soms lymfadenectase zoals occipitale lymfeklieren metastase. Naast radiotherapie en chemotherapie kan gerichte therapie een andere optie zijn. In 2005, Chan et al., gestart met een multicenter fase II-onderzoek om te onderzoeken of cetuximab in combinatie met chemotherapie NPC-patiënten met recidief of metastase ten goede zou kunnen komen. De resultaten waren veelbelovend: het ziektecontrolepercentage van cetuximab in combinatie met chemotherapie was 60% en de bijwerkingen waren aanvaardbaar.