Cutaan T-cellymfoom (CTCL) is een ongewoon type non-Hodgkin lymfoom (NHL). CTCL is een kanker die begint in Rijpe T-cellen in de huid. Andere types van B-cel en T-cel lymfoom kan invloed hebben op de huid, maar ze zijn verschillend van CTCL.
CTCL komt gewoonlijk voor bij volwassenen van 50 tot 60 jaar oud. Het ontwikkelt zich vaker bij mannen dan bij vrouwen.
typen cutaan T-cellymfoom
CTCL is niet één ziekte. Het is een groep van verschillende T-cellymfomen die de huid beïnvloeden.
mycose fungoides is de meest voorkomende vorm van CTCL., Het begint in de huid op gebieden van het lichaam die meestal niet worden blootgesteld aan de zon. Het kan verschijnen als een schilferige, jeukende rode uitslag of verhoogde knobbels (zogenaamde plaques). Mycose fungoides kan moeilijk te diagnosticeren zijn omdat het kan worden verward met andere huidproblemen. Het is langzaam groeiend (indolent), en de symptomen kunnen aanwezig zijn voor vele maanden of jaren voordat mycose fungoides wordt gediagnosticeerd. De ziekte kan zich ontwikkelen tot tumoren op de huid en kan zich uiteindelijk uitbreiden naar de lymfeklieren, lever, milt, longen of bloed. In zeldzame gevallen kan het zich verspreiden naar het beenmerg.
Sezary syndroom komt zeer zelden voor., Artsen beschouwden het als een geavanceerde vorm van mycose fungoides, maar het is eigenlijk een andere ziekte. Sezary syndroom groeit snel (agressief). De lymfoomcellen bevinden zich in de huid, het bloed en de lymfeklieren. De meeste of hele huid op het lichaam is aangetast. Het kan eruit zien als een zonnebrand, en de huid is vaak rood, jeukende en peeling. In een vergevorderd stadium kan de huid zeer jeukende, pijnlijke en intolerant voor koude zijn. De ziekte kan zich ook uitbreiden naar andere organen en andere symptomen veroorzaken. Mensen met Sezary syndroom hebben vaak verzwakt immuunsysteem en een hoger risico op infecties.,
primair cutaan anaplastisch grootcellig lymfoom (ALCL) groeit langzaam (indolent). Het begint meestal als slechts één knobbel of een paar knobbels of tumoren in de huid. De tumoren kunnen van verschillende grootte zijn en sommige kunnen open breken en een open zere worden. Primaire cutane ALCL wordt meestal alleen gevonden in de huid. Het kan zich verspreiden naar nabijgelegen lymfeklieren. Het verspreidt zich zelden naar andere organen. Primaire cutane ALCL verschilt van systemische ALCL dat de huid aantast.
symptomen
CTCL kan verschillende soorten huidproblemen veroorzaken., In de vroege stadia, kunnen de tumoren op de huid worden verward met niet-kanker aandoeningen zoals psoriasis of eczeem. CTCL kan leiden tot:
- kleine klontjes die eruit zien als puistjes (zogenaamde papels)
- platte, dunne, rode vlekken
- Dikke, verhoogde gebieden (zogenaamde plaques)
- klontjes die kunnen worden gevoeld (zogenaamde knobbeltjes of tumoren)
- klontjes met open zweren
behandelingen
verschillende behandelingen kunnen worden gebruikt voor CTCL. Sommige behandelingen zijn gelokaliseerd, wat betekent dat ze alleen worden gegeven aan de aangetaste huid., Andere behandelingen zijn systemisch, wat betekent dat ze reizen door het hele lichaam.
Ultraviolet lichttherapie
Ultraviolet lichttherapie gebruikt ofwel ultraviolet A (UVA) ofwel ultraviolet B (UVB) licht om lymfoomcellen te helpen vernietigen. Het wordt gegeven met een speciaal type licht.
PUVA combineert psoralen en UVA licht. Psoralen is een medicijn dat via de mond als pil wordt ingenomen. Het wordt meestal gegeven ongeveer 2 uur voordat de huid wordt behandeld met het UVA-licht. Psoralen maakt de huid zeer gevoelig voor de effecten van UVA licht, die helpt de lymfoomcellen te vernietigen., PUVA-behandelingen worden ongeveer 3 keer per week gegeven totdat er geen tekenen meer zijn van CTCL op de huid. Ze worden minder vaak voortgezet als onderhoudstherapie.
UVB-fototherapie gebruikt alleen UVB-licht omdat u geen geneesmiddel hoeft te gebruiken om de huid gevoelig te maken. Het wordt vaak gebruikt om dunne stukjes CTCL te behandelen. UVB-fototherapie wordt meestal 3-4 keer per week gegeven totdat er geen tekenen meer zijn van CTCL op de huid (ongeveer 30-40 behandelingen). Dan wordt het minder vaak gegeven als onderhoudstherapie.,
radiotherapie
externe stralingstherapie kan alleen of in combinatie met andere behandelingen voor CTCL worden gebruikt. De therapie van de elektronenstraalstraling wordt algemeen gebruikt. Het gebruikt elektronen om de straling af te leveren. De elektronen gaan niet helemaal door de huid zodat de straling geen invloed heeft op andere organen of het beenmerg.
lokale externe stralingstherapie betekent dat de straling wordt gegeven aan een klein deel van de huid. Het kan worden gebruikt als er slechts één tumor is of als er dikkere tumoren in één klein gebied zijn. Het kan ook worden gebruikt voor de behandeling van pleisters die na PUVA achterblijven.,
totale skin electron beam (Tseb) therapie betekent dat straling wordt gegeven aan de huid over het hele lichaam. Het wordt gebruikt als CTCL vaker voorkomt. Het wordt gewoonlijk slechts eenmaal gegeven, maar het kan soms worden herhaald met lagere doses als CTCL na de behandeling terugkomt. TSEB therapie kan een zonnebrand-achtige reactie veroorzaken, en sommige mensen kunnen verliezen hun vingernagels, teennagels en haar.
chemotherapie
chemotherapie geneesmiddelen die gebruikt worden voor de behandeling van CTCL worden direct op de huid aangebracht (plaatselijke chemotherapie genoemd) als een zalf of vloeistof., Ze kunnen ook worden gegeven als een systemische therapie die door het bloed circuleert en kankercellen over het hele lichaam vernietigt.
topische chemotherapie wordt gewoonlijk gegeven voor de behandeling van CTCL in een vroeg stadium dat slechts kleine delen van de huid aantast (beperkte ziekte genoemd). De topische chemotherapiegeneesmiddelen die gebruikt kunnen worden zijn onder meer:
- mechlorethamine (stikstofmosterd, Mustargen)
- carmustine (BiCNU, BCNU)
systemische chemotherapie wordt gebruikt voor de behandeling van CTCL dat verder gevorderd is en naar andere organen is uitgezaaid., Het wordt ook gebruikt voor de behandeling van CTCL dat terugkomt na (recursies) of dat niet langer reageert op andere behandelingen., Chemotherapy drugs used to treat CTCL include:
The chemotherapy combinations that may be used to treat CTCL are:
- CHOP – cyclophosphamide (Cytoxan, Procytox), doxorubicin (Adriamycin), vincristine (Oncovin) and prednisone
- R-CHOP – CHOP with rituximab (Rituxan)
- EPOCH – etoposide, vincristine, doxorubicin, cyclophosphamide and prednisone
Immunotherapy
Immunotherapy works by stimulating, boosting, restoring or acting like the body’s immune system to create a response against cancer cells., Immunotherapiedrugs zoals interferon alfa (Intron A, Wellferon) kunnen worden gebruikt om de immuunrespons te stimuleren en CTCL te behandelen. Interferon alfa wordt met een naald in het vet onder de huid geïnjecteerd. Het kan alleen worden gebruikt of samen met andere behandelingen, zoals PUVA.
gerichte therapie
gerichte therapie gebruikt geneesmiddelen om specifieke moleculen (zoals eiwitten) op het oppervlak van kankercellen te richten. Deze moleculen helpen signalen te sturen die cellen vertellen te groeien of te delen. Door deze molecules te richten, stoppen de drugs de groei en de verspreiding van kankercellen terwijl het beperken van schade aan normale cellen., Gerichte therapie medicijnen gebruikt voor de behandeling van CTCL zijn:
- rituximab (Rituxan)
- alemtuzumab (Campath)
- denileukin diftitox (Ontak), dat is een combinatie van interleukine-2 (Aldesleukin, Proleukin) en de dtp (difterie toxine
- romidepsin (Istodax)
- brentuximab vedotin (Adcetris)
Photopheresis
Photopheresis is ook wel extracorporeal photopheresis, of de ECP. Het is een systemische behandeling die soms wordt gebruikt voor de behandeling van Sezary syndroom of CTCL dat vordert.,
de procedure voor fotoferese is vergelijkbaar met het doneren van bloed, maar het bloed gaat in een speciale machine in plaats van een opvangzak. De machine verwijdert de lymfocyten, inclusief de lymfoomcellen. De lymfocyten worden behandeld met psoralen en UVA licht. Nadat ze zijn behandeld, worden de lymfocyten gemengd met de rest van het bloed en teruggegeven aan de persoon. De procedure duurt een paar uur. Het wordt meestal gedaan voor 2 dagen op een Rij. Het wordt vervolgens ongeveer om de 4 weken herhaald.
chirurgie
chirurgie wordt soms gebruikt voor CTCL., Het wordt meestal gebruikt om een huidbiopsie te doen om CTCL te diagnosticeren. In sommige gevallen wordt het gebruikt om tumoren op de huid volledig te verwijderen. Zelfs als een operatie wordt uitgevoerd om een tumor te verwijderen, zullen ook andere behandelingen worden gebruikt.