Wat is Cholestatische Geelzucht?,
cholestase is een Grieks woord dat betekent stoppen of vertragen van de galstroom van de lever naar de dunne darm als gevolg van een blok (obstructie) in het galkanaal dat de lever en de dunne darm verbindt, waardoor de gal in de lever blijft. Het is dus een vorm van obstructieve geelzucht.
normale gal-stroom van de lever naar de dunne darm – een overzicht van het Galstelsel
- de galwegen in de lever (intrahepatische galwegen) bevatten de gal die in de lever wordt gevormd., Deze intrahepatische kanalen samen te voegen en uit de lever als de rechter en linker lever kanalen, het eerste deel van de extrahepatische vormen (buiten de lever) galstelsel.
- de rechter en linker hepatische kanalen voegen zich samen om het gemeenschappelijke hepatische kanaal te vormen.
- het gemeenschappelijke hepatische kanaal wordt verbonden door het cystische kanaal van de galblaas. Het punt waar de cystische kanaal ontmoet de gemeenschappelijke hepatische kanaal markeert het begin van de gemeenschappelijke galgang.,
- de gemeenschappelijke galwegen reizen over een afstand en komen uit in het tweede deel van de twaalfvingerige darm (deel van de dunne darm) via de ampulla van Vater.
- het gemeenschappelijke galkanaal is meestal verbonden met het hoofdkanaal van de alvleesklier vlak voor de opening in de ampulla.
gal is belangrijk voor de spijsvertering van vetten in de dunne darm, en dit wordt dan ook beïnvloed. Wanneer gal blijft in de lever, bilirubine, een pigment dat voorkomt in gal ontsnapt en accumuleert in het bloed resulterend in symptomen van geelzucht., Geelzucht is een van de meest veeleisende kenmerken van cholestase en toch kan het niet altijd het eerste waarneembare symptoom.
cholestase treft zowel jong als oud. De primaire biliaire cirrose (PBC) en de primaire scleroserende cholangitis (PSC) zijn de belangrijkste cholestatische levervoorwaarden in volwassenen terwijl in zuigelingen, galatresia en het syndroom van Alagille hoofdzakelijk cholestasis veroorzaken.
cholestase waargenomen bij zuigelingen en kinderen (1 op de 2500) kan aangeboren (bij de geboorte) of erfelijk zijn.
geelzucht die optreedt als gevolg van cholestase komt voornamelijk voor in acute of acute-op-chronische gevallen., Het is zeldzaam om geelzucht in ernstige langdurige chronische gevallen waar te nemen omdat ze worden behandeld met levertransplantaties.
Wat zijn de oorzaken van cholestatische geelzucht?,ma
Cholestatische geelzucht bij baby ‘ s kan worden veroorzaakt door verschillende factoren, zoals: –
- Aangeboren hypopituitarism
- bijnierinsufficiëntie bij zuigelingen (zeer zeldzaam) – Dit is niet waargenomen bij volwassenen
- Zeldzame genetische aandoeningen bij kinderen – Accounts voor 25% van cholestatische geelzucht gevallen veroorzaakt door een genmutatie
- e.,g. Progressieve familiaire intrahepatische cholestase; Alagille syndroom; Gal zuur synthese aandoeningen; Cystic fibrosis; Alpha-1-antitrypsine-deficiëntie; metabole fouten; zink opslag aandoeningen)
- Gal atresia – accounts voor 25% tot 40% van de gevallen in de eerste maanden van het leven
- Bacteriële sepsis
- Galactosemie
- galzuur synthese stoornissen
- Tyrosinemia
Bij volwassenen, er zijn intrinsieke en extrinsieke factoren, die betrekking hebben op de lever, die kan leiden tot cholestatische geelzucht –
- Infecties
- (bijv., viral hepatitis A, B, C; rubella, syphilis, herpes virus; toxoplasmosis; cytomegalovirus, AIDS, PBC, alcoholic hepatitis, autoimmune hepatitis, PSC, autoimmune cholangitis)
- Infiltrative conditions
- (e.g. fatty liver, granulomatous hepatitis, lymphoma, sarcoidosis
- Structural conditions – choledocholithiasis (gallstone obstruction with inflammation), intralobular duct destruction
- Medications e.g., oestrogeen, erythromycine, statines, nitrofurantoïne, sulindac, cimetidine, goud zouten
- Chirurgische complicaties die leiden tot de gal ductale structuren en littekens
- Graft-versus-host-ziekte
- Derde trimester van de zwangerschap (obstetrische cholestase)
- Cystic fibrosis
- Tumoren – galblaas carcinoom, cholangiocarcinoma, pancreas tumoren, ampullary tumoren
- Vanishing bile duct syndrome – zeldzame aandoening die ontstaan als gevolg van door drugs geïnduceerde schade aan de lever
Wat zijn de Tekenen en Symptomen van Cholestatische Geelzucht?,
geelzucht door cholestase is een van de symptomen. Soms, voorafgaand aan geelzucht het plaatsen in, kan de patiënt bepaalde tekens die wijzen op potentiële cholestase tonen.,amins (sinds gal is nodig om te absorberen vet oplosbare vitaminen)
Wat zijn de risicofactoren van Cholestatische Geelzucht?,
tijdens de diagnose is het essentieel om de risicofactoren van de patiënt te evalueren, die het begin van cholestatische geelzucht kunnen hebben veroorzaakt.
- geneesmiddelen zoals oestrogenen, erytromycine, NSAID ‘s, alcohol, cimetidine en itraconazol
- Premature baby’ s
- alcoholisme
- eerdere voorgeschiedenis van leverziekte
- zwangerschap (obstetrische cholestase)
- familiegeschiedenis wordt overwogen in het geval van benigne recidiverende intrahepatische cholestase
hoe diagnosticeert u cholestatische geelzucht?,
cholestatische geelzucht wordt gediagnosticeerd door middel van bloedonderzoek, beeldvormingstechnieken en leverbiopsie.
om cholestatische geelzucht te diagnosticeren, is het noodzakelijk eerst de oorzaak van cholestase te bepalen; is het te wijten aan een intrahepatische (binnen de lever) aandoening (voornamelijk chronisch) of een extrahepatische aandoening (buiten de lever). De arts zal de symptomen van de patiënt beoordelen en een grondig lichamelijk onderzoek van de patiënt uitvoeren. Na zijn de strategieën aangewend (in de verstrekte orde) om diagnose van cholestasis te bevestigen.,
bloedtesten
- verhoogde serumbilirubinespiegels duiden op de ernst van geelzucht, maar zijn niet nuttig bij het bepalen van de oorzaak van cholestase
- hoge waarden van het enzym gammaglutamyltransferase (GGT) en alkalische fosfatase
- hoge serumtransaminasespiegels waargenomen bij intrahepatische cholestase van zwangerschap (ICP)
beeldvorming
de tests zijn abnormaal, worden de weergavestudies gedaan om de etiologie van cholestatische geelzucht te bepalen.,
- echografie van de buik is een effectief, goedkoop, specifiek en gevoelig hulpmiddel om onderscheid te maken tussen intrahepatische of extrahepatische oorzaak van cholestase.
- computertomografie (CT) en magnetic resonance imaging (MRI) kunnen worden gedaan in plaats van of in aanvulling op echografie. Deze kunnen de locatie en de omvang van kanker of andere ziekten te tonen. Gedetecteerde afwijkingen helpen om de vereiste therapie te formuleren.
andere biochemische tests
negatieve gegevens van ultrageluid vereisen andere diagnostische tests., Antimitochondriale antilichamen (AMA) zijn kenmerkend voor PBC. Fibrose of kralen uiterlijk van het galstelsel (galproductie) is indicatief voor primaire scleroserende cholangitis (PSC).
leverbiopsie
indien de onderzoeken wijzen op een oorzaak in de lever, kan een leverbiopsie nuttig zijn bij het vaststellen van de diagnose, zoals galwegcarcinoom (cholangiocarcinoom) of auto-immuunziekte., helpt om de diagnose te bevestigen vanishing bile duct syndrome, een veel voorkomende oorzaak van drug geïnduceerde cholestatische leverziekte
Geavanceerde Imaging Tests
Afwijkingen van de galwegen en de gal systeem , met inbegrip van scleroserende cholangitis (SC) kan worden waargenomen met geavanceerde imaging-tools, zoals endoscopische retrograde cholangiopancreatografie (ERCP), endoscopische echografie (EUS) en magnetische resonantie cholangiopancreatografie (MRCP)
- Endoscopische retrograde cholangiopancreatografie (ERCP): Een dunne flexibele buis (endoscoop) wordt doorgegeven via de mond in de dunne darm., Dan, een radiopaque contrastmiddel (die kan worden gezien op x-stralen) wordt geïnjecteerd via de buis in de gal en alvleesklier kanalen (galboom) en x-ray beelden worden genomen.
- Magnetic resonance cholangiopancreatography( MRCP): MRCP is MRI van de galboom (gal-en pancreaskanalen), met gespecialiseerde technieken om de vloeistof in de kanalen helder te laten lijken tegen een omringende donkere achtergrond.
- endoscopische echografie: een ultrasone sonde wordt met een flexibele kijkbuis (endoscoop) door de mond en in de dunne darm ingebracht en er worden beelden genomen.,
- percutane tranhepatische cholangiografie: via de huid wordt een lange naald in de lever ingebracht en vervolgens wordt met behulp van echografie een radiopaque contrastmiddel in een galgang in de lever geïnjecteerd.
Hoe behandelt u cholestatische geelzucht?
bij de behandeling van cholestatische geelzucht moet rekening worden gehouden met de reden achter de retentie van gal in de lever en de bloedbaan en het effect van verminderde hoeveelheden galzuren in het spijsverteringskanaal.,
- auto-immune cholangitis wordt behandeld met corticosteroïden terwijl bacteriële cholangitis kan worden behandeld met antibiotica
- colestyramine een galzuurbindend hars om symptomatisch pruritis te behandelen
- supplementen van vitamine D en K
- ursodeoxycholzuur (UDCA) is een galzuur dat de werking van de lever verbetert door de galstroom te verbeteren. Het gebruik van UDCA is effectief bij de behandeling van PBC. Corticosteroïden zijn alleen effectief bij de behandeling van vroege stadia van PBC, omdat osteoporose kan leiden tot de gevorderde stadia van de ziekte ., Chenodeoxycholzuur en cholzuur worden gebruikt voor de behandeling van galzuursynthesestoornissen bij zuigelingen
- chirurgie is effectief voor de behandeling van alleen extrahepatische blokken naar galwegen
- glucocorticoïden kunnen worden gebruikt voor de behandeling van cholestatische geelzucht veroorzaakt door bijnierinsufficiëntie
hoe voorkomt u cholestatische geelzucht?
patiënten wordt geadviseerd om te stoppen met geneesmiddelen of alcohol die de oorzaak van de aandoening kunnen zijn.