Wilms Tumor (Norsk)

Definisjon/Beskrivelse

Wilms’ Tumor, også kjent som nephroblastoma, er en solid svulst i nyrene, som utvikles fra umodne nyre-celler. Det er den vanligste kreft i nyrer hos barn, og den fjerde mest vanlige typen av kreft hos barn. Wilms’ svulster er ofte unilateral, påvirker bare én nyre., 5-10% av barn med Wilms’ svulster har mer enn én svulst i samme nyre, og ca 5% av barn med kreft har bilaterale Wilms’ svulster, som påvirker begge nyrer.

Prevalens

Wilms’ tumor er mest vanlig hos barn i alderen 3 til 4, og blir mye mindre vanlig etter 5 år. Wilms’ tumor påvirker gutter er jenter likt, og det kan også bli funnet i voksne, selv om det er veldig sjelden., I gjennomsnitt er det 460 nye tilfeller av Wilms’ tumor diagnostisert i Usa hvert år. Ca 1 i 8,000-10,000 barn er berørt. Om lag 5% av alle krefttilfeller hos barn er Wilms’ svulster.

Egenskaper/Klinisk Presentasjon

Wilms’ tumor er ofte vanskelig å finne tidlig fordi svulsten kan vokse seg store uten noen tegn eller symptomer. Disse barna kan se ut og oppføre seg normalt. Den vanligste første kliniske tegn er hevelse eller en hard masse i magen. Det er ofte fast og stor nok til å være palpated på begge sider av magen, og er vanligvis ikke smertefulle.,

Noen barn kan også oppleve:

• Feber
• Tap av appetitt
• kortpustethet
• Forstoppelse
• Kvalme
• Blod i urinen
• Magesmerter

Wilms’ svulster kan også forårsake høyt blodtrykk. Blodtrykket kan bli høy nok til å forårsake blødning i øyet eller en endring i bevisstheten i sjeldne tilfeller.,

Forbundet tilleggslidelser

typer sekundær kreft inkluderer bein og soft tissue sarcomas, brystkreft, lymfom, svulster i fordøyelseskanalen, melanom og akutt leukaemias. Enkelte misdannelser og også korrelert med Wilms tumor inkludert Aniridia, hemihypertrophy, cryptorchidism, hypospadias., Det er også flere syndromer som ofte er forbundet med Wilms tumor inkludert Sotos syndrom, Perlman syndrom, Simpson-Golabi-Behmel syndrom, Bloom syndrom, Frasier syndrom, Beckwith-Wiedemann Syndrom, Denys -Drash syndrom, og WAGR syndrom som er forklart i mer detalj i etiologi. Hypertensjon er også en vanlig co-morbitity forbundet med Wilms’ tumor.,

Medisiner

Medisiner: Den mest effektive chemotherapeutics i behandling av nephroblastoma er: Actinomycin D (ACT), vinkristin (VCR), doxorubicin (ADM), cyklofosfamid (ctx), ifosfamide (IFO), etoposide og carboplatin. NGWTS anbefaler polchemotherapy behandling (LOV, VCR, ADM) for en periode på 15 uker i stadium III. Mindre aggressiv behandling ved hjelp av to medisiner (VCR og ACT) kan brukes i kreft stadier i og II.

Toksisitet: Det er viktig å merke toksisitet av slik behandling er høyere hos voksne enn hos barn., Blant vinicristine, dactinomycin og Adriamycin, den viktigste akutt toksisitet var neuropathy på grunn av vinkristin. Type, timing og dosering av kjemoterapi har vært viktige risikofaktorer i kombinert terapi.

Bivirkninger: Sent bivirkninger inkluderer cardiotoxicity, reproduktive problemer, nedsatt nyrefunksjon og utviklingen av godartede og ondartede andre svulster. I noen tilfeller fruktbarheten kan bli svekket.,bivirkninger av kjemoterapi inkluderer: hår tap , munnsår , tap av matlyst , kvalme og oppkast , diaré eller forstoppelse , økt sjanse for infeksjoner (fra det å ha for få hvite blodceller), Lett blåmerker eller blødninger (fra det å ha for få blodplater), Tretthet eller ekstrem tretthet (fra det å ha for få røde blodceller)

Diagnostiske Tester/Lab Tester/Lab-Verdier

Fysisk Undersøkelse: Vanligvis første symptomene hos voksne er smerter og haematuria, mens barn opplever palpasjon synlig, smertefri, raskt økende størrelse, abdominal masse., Blod og Urin Tester: En urinalysis kan også utføres for å se etter blod og andre stoffer som katekolaminer, for å utelukke adrenal problemer. Wilms tumor kan ikke diagnostiseres ved en blod-eller urinprøve, men det kan gi en samlet vurdering av helse.

Imaging Tester:

Dette kan omfatte ultralyd, Magentic resonans imaging (MR), og Datastyrt tomogrpahy (CT) scan. Klar diagnose kan kun være laget av kirurgisk reseksjon eller biopsi.

Abdominal Ultralyd: høyfrekvente lydbølger skaper et bilde av indre organer,blodårer og vev., Ultralyd er det første valget for diagnostic imaging fordi det skaper et panoramabilde av magen.,br>

Bein skanne: oppdager redusert bentetthet

Bryst X-ray: tar bilder av hjerte, lunger og bein Bilde hentet fra:

Biopsi: Dette bidrar til å bekrefte diagnosen, og bidrar i å utvikle en behandlingsplan

Andre Lab-verdier: En liten prosentandel av Wilms svulster er forårsaket av endringer i WT1 og WT2 gener, som er tumor suppressor gener på kromosom 11., Patologiske diagnosen i voksen nephroblastoma er basert på kriterier, herunder: tilstedeværelse av primitive blastemic spindel eller runde celle komponent, mislykket eller embryonal tubuli eller glomerular strukturer. Cytokeratin, vimentin,desmin,actin, og WTI gjør det mulig å skille mellom andre sjeldne typer kreft. En forhøyet serum IL-6 nivå har allerede blitt vist å korrelere med dårlig overlevelse og ugunstige kliniske utfallet i noen solid kreftformer vev.,

Etiologi/Årsaker

Wilms’ tumor er vanligvis sett i ellers friske barn, og den eksakte årsaken i de fleste barn er ukjent. Men ca 10% av pasienter med svulst har en medfødt anomali, inkludert visse misdannelse syndromer og genetiske endringer. Wilms’ tumor, enten arvelig eller sporadiske, viser bevis på endringer i en eller flere av minst ti forskjellige gener.

Nyrene er utviklet tidlig i fosterets vekst. Genmutasjoner i tidlig nyre-celler kan føre til uutviklede modne nyre-celler., Disse tidlige nyre cellene kan igjen etter fødselen. Hvis cellene ikke modne, de kan vokse ut av proporsjoner, og danner en Wilms’ tumor. Gener WT1 og WT2 på kromosom 11 er tumor suppressor gener, og mutasjoner av disse føre til et lite antall av Wilms’ svulster.

Vanlige syndromer som er assosiert med Wilms’ tumor inkluderer følgende:
WAGR Syndrom: WAGR står for Wilms tumor, Aniridia (mangel av iris i øynene), Genitourinary skrift misdannelser, og mental retardasjon., Barn som har WAGR syndrom har ca 30-50% sjanse for å utvikle en Wilms’ tumor, og ofte har dem bilateralt. I denne syndrom, celler mangler en del av kromosom 11, som innebærer WT1 genet.
Beckwith-Wiedemann sydrome: Disse barna er et 5% risiko for å ha en Wilms’ tumor. Dette syndromet skyldes en deformering av kromosom 11.
Denys-Drash Syndrom: Dette syndromet er også forårsaket av mutasjoner til WT1 genet. Risiko for Wilms’ tumor i disse pasienter er større enn 90%., I denne sykdommen, nyrene blir syke og ikke lenger fungere på en svært ung alder, noe som fører til en Wilms’ tumor.

Mindre vanlige syndromer knyttet til Wilms’ tumor:

• Perlman sydrome
• Sotos syndrom
• Simpson-Golabi-Behmel Syndrom
• Bloom syndrom
• Li-Fraumeni Syndrom
• Frasier Syndrom
• Trisomi 18
• Alagille syndrom

Systemisk Engasjement

Wilms’ svulster ofte vokse til en stor størrelse før noen symptom manifestasjon. Men, de fleste Wilms’ svulster ikke metastaserer, til tross for sin store størrelse., Hematuria oppstår i ca 30% av tilfellene, og ca 25% av barn med tumor vil ha hypertensjon.
Som med alle kreft, kan det være systemiske bivirkninger av kjemoterapi og stråling. Disse kan påvirke hjertet, lungene, fruktbarhet, hudreaksjoner, og kan øke risikoen for andre kreft.

Medisinsk behandling (dagens beste bevis)

Ledelse av Wilms’ tumor involverer kirurgi, kjemoterapi og strålebehandling. De fleste barn vil få mer enn én type behandling., Behandlingen er basert på både scenen og histology av Wilms’ tumor.

Kirurgi: målet med operasjonen er å fjerne svulsten i en enhet for å hindre spredning av kreft celler i magen. Det finnes flere typer nephrectomy som kan utføres:

• Enkel Nephrectomy: hele nyre er fjernet, og de gjenværende nyre kan øke sin kapasitet og filtrere ut alle blodet.
• Delvis Nephrectomy: Denne operasjonen omfatter reseksjon av tumor og en del av nyre vevet som omgir den., Delvis nephrectomy er vanlig når andre nyrene er skadet eller fjernet.
• Radikale Nephrectomy: nyrene og omkringliggende vev av adrenal kjertel og ureter er fjernet.

Kjemoterapi: de Fleste barn diagnostisert med en Wilms’ tumor får kjemoterapi som en av sine behandlinger. Kraftig anti-kreft medisiner er vanligvis injisert via en blodåre, og blodet bærer stoffet gjennom hele systemet.8 Kjemoterapi er vanligvis brukes når svulsten har blitt kirurgisk fjernet.,
Strålebehandling: Denne behandlingen benytter x-stråler og andre høy-energi stråler for å ødelegge kreftceller og krympe svulsten størrelse.

Den type behandling som er mottatt, er bestemt av stadium av kreft, type celle, og den generelle helsetilstanden til pasienten.

• Stadium i eller II: kreften er begrenset til nyre eller omkringliggende strukturer. Vanligvis nyrene fjernes, så vel som vev og lymfeknuter rundt det. Dette vil bli fulgt med kjemoterapi, og noen fase II kan trenge strålebehandling.,
• Stage III eller IV: kreften har spredt seg utenfor i nyrene, og kan ikke fjernes med kirurgi. Stråling, sammen med kirurgi og kjemoterapi vil mest sannsynlig finne sted.
• Scene V: Wilms’ svulster i bilaterale nyrer. Kjemoterapi er vanligvis gitt første til å krympe svulsten først, etterfulgt av kirurgi og stråling.

fysioterapi Management (dagens beste bevis)

Det er flere langsiktige bivirkninger av kjemoterapi. Barnekreft har en tendens til å svare bedre til kjemoterapi enn voksne kreft., Barns organer også har en tendens til å tåle det bedre enn voksne. Bivirkninger av kjemoterapi kan være tretthet eller ekstrem tretthet fra det å ha for få røde blodlegemer.

Muskel-og komplikasjoner som kan oppstå på grunn av strålebehandling inkluderer vekst misdannelser og hypoplasia. Mild skoliose og mild asymmetri av alle muskel-strukturer kan oppstå på grunn av redusert vekst av bein og paravertebral muskulatur.Disse effektene er større jo yngre pasienten er i gang med strålebehandling.,

fysioterapi tiltak kan omfatte styrking av postural muskler og også øke utholdenhet for å fremme en høyere livskvalitet. Pasienter bør unngå tunge løft på grunn av redusert bentetthet og risiko for osteoporose.

– Alternativ/Helhetlig Styring (dagens beste bevis)

Komplementær medisin er behandlingen brukes i kombinasjon med vanlig medisinsk behandling. Alternative behandlinger er brukt i stedet for tradisjonell medisinsk behandling.,

Selv om det ikke er noen alternativ medisin til kirurgi, strålebehandling eller kjemoterapi, er det komplementære behandlinger, inkludert kunst terapi eller spille terapi for å redusere stress, peppermynte te å lindre kvalme, og akupunktur for å lindre smerter.,Tilfeller Kurert av Pumonary og Nedsatt Metastaser

Wilms’ Tumor Metastatisk til Bilaterale Testiklene på Presentasjonen Sak og Gjennomgang av Litteratur

Extrarenal Wilms’ Tumor av Eggstokk – En kasuistikk og Kort Gjennomgang av Litteratur

Ressurser

American Cancer Society: Wilms Tumor

National Cancer Institute: Generell Informasjon om Wilms’ Tumor og Andre Barndommen Nyre Svulster

Wilms Tumor: Overordnet Ressurs

Pedagogiske Problemer som Følge av Behandling for Barndommen Kreft