Hvert år eksperter i feltet av pulmonal hypertensjon møte og oppdatere retningslinjer for diagnostisering og behandling av pulmonal hypertensjon. Den oppdaterte systemet er beskrevet nedenfor, og reflekterer endringer i måten vi tenker om PH.
Det er fem brede grupper av pulmonal hypertensjon. Hver av disse gruppene er delt inn i mindre grupper.
Verdens helseorganisasjon Pulmonal Hypertensjon Grupper
1., Pulmonal Arteriell Hypertensjon
2. Pulmonal Hypertensjon på grunn av venstre hjertesykdommer
3. Pulmonal Hypertensjon på grunn av lungesykdom
4. Pulmonal Hypertensjon på grunn av blodpropp i lungene
5. Blod og andre sjeldne lidelser som fører til Pulmonal Hypertensjon
Dessverre, vi er noen ganger mindre enn presise når vi snakker om pulmonal hypertensjon og bruk av PH-verdien for å beskrive en bestemt gruppe kan være forvirrende.
Pulmonal Arteriell Hypertensjon (Gruppe 1)
PAH refererer spesielt til denne gruppen., Diagnosen krever et hjerte kateterisering og et batteri av andre tester for å utelukke venstre hjertesykdom, lungesykdom og andre sjeldne lidelser. Vi dele opp gruppe 1 i fire mindre grupper.
PAH
1. Idiopatisk PAH
2. Heritable (genetiske årsaker som kan gis til barn)
– en. BMPR2 (den vanligste årsaken til PAH som går igjen i familier)
b. ALK1, endoglin, SMAD9, CAV1, KCNK3 (mindre vanlige genetiske årsaker til PAH som går igjen i familier)
3. Narkotika og Gift indusert
– en., Amphetamines and Methamphetamines
b. Cocaine
c. Fenfluramine-Phentermine (prescription diet pills sold in the 1980’s and 1990’s)
4. Associated with other systemic diseases
a. Connective tissue diseases such as scleroderma, systemic lupus erythematosis, mixed connective tissue disease and rheumatoid arthritis
b. HIV infection
c., Portal hypertensjon (en form for leversykdom som fører til høyt press i leveren)
d. Medfødte hjertefeil
Det er to sjeldne sykdommer som kan være svært vanskelig å skille fra PAH og de er tatt på slutten av PAH klassifisering. Disse er pulmonal veno-occlusive sykdom (PVOD) og pulmonal kapillær hemangiomatosis (PCH). Selv om disse to sykdommene kan være vanskelig å skille fra PAH ved diagnostiske tester, generelt de ikke svarer til behandlinger for PAH og presserende lungetransplantasjon er det beste alternativet.,
til Slutt, nyfødte kan ha PAH. Når de er til stede fra fødselen av, er det som kalles vedvarende pulmonal hypertensjon av nyfødte (PPHN). Denne lidelsen oppfører seg annerledes enn andre årsaker av PAH og er behandlet med oksygen og inhalert nitrogenoksid. Mange spedbarn gjøre det veldig bra og har oppløsningen til dette problemet.
Pulmonal Hypertensjon på grunn av Venstre Hjerte-Sykdom (Gruppe 2)
i Motsetning til PAH (Gruppe 1), denne gruppen av lidelser er preget av problemer på venstre side av hjertet. Arteriene er vanlig i utgangspunktet., Passiv elevasjon i presset av arteriene er nødvendig for å oppnå fremover flyt. Dessverre over tid, langvarig venstre hjertesykdom kan føre til endringer i arteriene. Se min diskusjon på Diastolisk Hjertesvikt. Spesifikke undergrupper innenfor Gruppe 2, er oppført nedenfor.
1. Venstre ventrikkel systolisk dysfunksjon (presse av venstre ventrikkel er svekket)
2. Diastolisk venstre ventrikkel dysfunksjon (stivhet i venstre ventrikkel fører til press høyde i arteriene)
3., Valvulær hjertesykdom (enten innsnevring eller leakiness av venstre hjertet ventiler)
4. Venstre hjertet innstrømming og utstrømming hindringer ikke er grunn til å valvulær sykdom og medfødte cardiomyopathies (problemer med blod strømmer inn i eller ut av venstre side av hjertet ikke på grunn av en ventil problem)
Behandling av Gruppe 2 PH (forårsaket av venstre hjertesykdommer) fokuserer på de underliggende problemene. Hos pasienter med nedsatt klem av venstre ventrikkel vi har en gruppe medisiner som forbedrer venstre hjerte funksjon over tid., Pasienter med stivhet i venstre side av hjertet er behandlet med diuretika, blodtrykk medisiner hvis deres blodtrykk er forhøyet, vekttap hvis de er over vekt, og CPAP-hvis de har søvnapné. Pasienter med valvulær hjertesykdom er ofte behandlet med kirurgi for å erstatte den syke hjertet ventil. Medisinene er brukt til å behandle væskeretensjon.
Pulmonal Hypertensjon på grunn av lungesykdom (Gruppe 3)
Dette er stor og mangfoldig gruppe av sykdommer dele til felles at det primære problemet er i lungene eller kontroll av lungefunksjonen., De to mest vanlige sykdommer i denne gruppen er kronisk obstruktiv lungesykdom (KOLS) som inkluderer emfysem og kronisk bronkitt og lungesykdommer som fører til arrdannelse i lungene eller pulmonal fibrose.
1. Kronisk obstruktiv lungesykdom (KOLS)
2. Interstitielle lungesykdommer (arrdannelse og betennelse i lungene)
3. Søvn-unormal pusting (søvnapné)
4. Alveolar hypoventilation sykdommer (sykdommer som fører til utilstrekkelig pust og økt nivå av karbondioksid i blodet)
5. Kronisk høy høyde eksponering
6., Utviklingsmessige forandringer i lungene
Behandling av denne gruppen av sykdommer som fokuserer på å forbedre lungefunksjonen, gjenopprette normal søvn puste og unngåelse av stor høyde. Klikk her for en detaljert diskusjon om KOLS og lungefibrose og pulmonal hypertensjon.
Kronisk Tromboemboliske Pulmonal Hypertensjon (CTEPH) (Gruppe 4)
I denne gruppen, blodpropp enten starte i lungene eller form i lungene forårsaker pulmonal hypertensjon ved å blokkere blodstrømmen gjennom arteriene., Vennligst se detaljert diskusjon om CTEPH på sine egne sider.
Pulmonal Hypertensjon med Uklar eller Multifactorial Mekanismer (Gruppe 5)
Det er en håndfull av sjeldne lidelser som fører til pulmonal hypertensjon. For de fleste av sykdommene i denne gruppen, mekanismer for PH er dårlig forstått.
1. Hematologisk Lidelser (visse typer anemi, myeloproliferativ lidelser og splenektomi)
2. Systemiske Lidelser som har lunge engasjement (Sarkoidose, Langerhan celle histiocytosis, nevrofibromatose, vaskulitt, og lymphangioleimyomatosis)
3., Metabolske Forstyrrelser (sjeldne sykdommer av nedsatt celle metabolisme, skjoldbrusk sykdom)
4. Andre sykdommer som ikke er godt klassifisert annet sted (for eksempel kronisk nyresvikt, svulster trenerer arteriene og andre sjeldne sykdommer)
Behandling av Gruppe 5 PH er rettet mot å optimalisere den underliggende sykdommen prosessen. Vi vil være med innhold om Gruppe 5 PH i fremtiden.