Presserende melding: Ingen definitiv behandling er tilgjengelig for denne tilstanden, men diagnosen er viktig å berolige pasienter og unngå unødvendige omsorg.
SHAILENDRA K. SAXENA, MD, PHD, MIKAYLA SPANGLER, PHARMD, BCPS, og ARCHANA MIKKILINENI, MD
Utslett er en vanlig årsak til pasienter for å presentere det haster care clinic. Mange trenger behandling, men noen gjør det ikke. Schamberg ‘ s sykdom er en slik utslett.,
Saken Presentasjon
En 42-år gammel mann som presenteres til vår klinikk med en chief klage av bilaterale nedre ekstremitet utslett, som han hadde vært inne i de siste 3 måneder. Utslett ble erythematous, mildt pruritisk, hyperpigmentert og forbundet med nøyaktig gulaktig misfarging av huden (Figur 1). Det var ingen tilknyttet ødem eller stillstand eksem i huden. Pasienten ikke har noen andre tilhørende symptomer som feber, excoriation, blemmer, eller skarp smerte rundt området.,
Definisjon
Schamberg sykdom ble oppkalt etter Jay Frank Schamberg, som først beskrev det i 1901.1 Det er også kjent som «progressive pigmentary dermatosis av Schamberg,» «purpura pigmentosa progressiva,» eller «Schamberg er purpura.»1 Det er preget av kronisk misfarging av huden og er sett, hovedsakelig i nedre ekstremiteter. Selv om Schamberg er sykdommen er mer vanlig hos menn, det kan til stede i alle aldersgrupper, inkludert både voksne og pediatriske pasienter.,2, 3
Patogenesen
Schamberg sykdom er forårsaket av extravasation av røde blod celler fra blodet fartøy nær overflaten av huden.2 Disse cellene trenge gjennom kapillær membran og innskudd i hud og subkutant vev. Nedbrytning av hemoglobin til hemosiderin er ansvarlig for den gul-brun, pinpoint-utslett-lignende utseende.2 årsakene til denne typen capillaritis inkluderer medisiner, tilsetningsstoff allergier, virale infeksjoner og trening.2
Medisiner som er assosiert med Schamberg sykdom Det er ingen definitiv medication-relatert sak av Schamberg s sykdom., Men det har vært tilfelle rapporter som omhandler mulige utløsende medisiner. Nishoika og kolleger 4 identifisert mange potensielle agenter som kunne være ansvarlig for utviklingen av tilstanden, inkludert vitamin B3 og chlordiazepoxide. I disse tilfellene, fjerning av krenkende agent vanligvis resultert i en bedring i utseendet på huden.4 Selv om medisiner som ikke ofte årsaken til Schamberg sykdom, leverandører bør utelukke medication-relaterte forekomster ved å implementere et stoff ferie.,
Symptomene
symptomene på Schamberg s sykdom inkluderer uregelmessig gul-brun, rust-farget flate flekker på huden, med rødaktig pinpoint-lesjoner langs grensen av misfarging, som ofte er beskrevet som Cayenne pepper flekker.1 Nye flekker i og langs kantene av gamle lesjoner. Disse lesjonene er vanligvis til stede på nedre ekstremiteter (rundt anklene), men kan sees på hvilken som helst del av kroppen, inkludert hender. Flekkene er vanligvis ikke plagsom, men kan av og til forårsake noen pruritis., Utbruddet kan vare i mange år, selv om mønsteret av utbrudd kan endre med langsom utvidelse og fjerne lesjonene.5
differensialdiagnose
Differensial diagnoser av Schamberg s sykdom inkluderer purpura annularis telangiectodes (Majocci s Sykdom),5 som er preget av ringformede telangiectasier sammen med Cayenne pepper flekker. Pigmentert purpuric dermatosis av Gougerot og Blum er en annen mulig diagnose og er preget av lichenoid papler.,1 Diagnostisering av Schamberg sykdom er gjort ved mikroskopisk undersøkelse av hudbiopsi viser perivascular lymfatisk overfladiske hud, infiltrere med mild blødning og hemosiderin deponering. Biopsi kan også vise rødt.
Behandling
Det er ingen kjente definitiv behandling for Schamberg s sykdom. Kosmetiske feil, snarere enn heath-relaterte problemer, er den største bekymringen for pasienter med denne sykdommen. Misfarging av flat, jevn flekker som ligner Cayenne pepper kan være årsak til forlegenhet., Ulike strategier for å kontrollere utslett inkluderer avvikling eller endring av den fornærmende medisiner, unngå mat konserveringsmidler og kunstige fargestoffer, og bruk støttestrømper for å motvirke unormal vene funksjon. Tar vitaminer som vitamin C har hjulpet enkeltpersoner i noen tilfeller. Topikale steroider, for eksempel kortison, kan brukes hvis det er en kløe komponent for å utslett, men dette sjelden botemidler capillaritis, som er den dominerende årsaken til sykdommen. Noen pasienter har rapportert vellykket behandling med pentoxifylline, men som ikke fungerer i alle tilfeller.,6 Laser terapi blir vurdert som et alternativ behandling, men videre forskning må være utført før det kan anses som et klart alternativ behandling.6
Diskusjon
Schamberg sykdom er vanligvis preget av pinpoint petechiae med en brun eller gul base. Denne distinkte utslett er lett å kjenne igjen i klinisk praksis, men også andre diagnoser bør også vurderes, herunder Pigmentert purpuric dermatosis av Gougerot og Blum,1 stoff-indusert utbrudd,3 Majocci Sykdom,5 og leukocytoclastic vaskulitt.7 purpura er vanligvis ufarlig., Imidlertid, lokalisert lichinifications, skalering, og atrofi kan presentere med utslett.1 behandling av Schamberg s sykdom har ikke vært godt etablert. Å gjøre en korrekt diagnose er avgjørende for å berolige pasienter og for å unngå ytterligere kostbare henvisninger og unødvendig behandling. ■
- Tristani-Firouzi P, Enger KP, Vanderhooft Pigmentert purpuric utbrudd av barn – panseret: en rekke tilfeller og gjennomgang av litteratur. Pediatr Dermatol. 2001;18:299-304.
- Gibson Schamberg Purpura. Mayo Clin Proc. 2004;79:1070.
- Draelos ZK, Hansen RC., Schamberg er purpura i barn: case-studie og litteraturgjennomgang. Clin Pediatr (Phila). 1987;26:659-661.
- Nishoika K, Katayama jeg, Masuzawa M, Yokozeki H, Nishiyama narkotikainduserte kronisk pigmentert purpura. J Dermatol. 1989;16:220-222.
- Nichamin S og Brough Kronisk Progressiv Pigmentary Purpura: Purpura Annu – lares Telangiectodes av Majocchi-Schamberg. Am J Dis Barn. 1968;116:429-433.
- Kano Y, Hiroyama K, Shiohra Vellykket behandling av Schamberg sykdom med pentoxifylline. J Am Acad Dermatol. 1997;36:827-830.,
- Wheeler B, Shah D, Saxena Mysterium blits: Akutt leukocytoclastic vaskulitt. Konsulent. 2010;50:22-24.