Kutane T-celle lymfom (CTCL) er en uvanlig type non-Hodgkin lymfom (NHL). CTCL er en kreft som begynner i modne T-celler i huden. Andre typer av B-celler og T-celle lymfom kan påvirke huden, men de er forskjellige fra CTCL.
CTCL oppstår vanligvis hos voksne som er 50 til 60 år gammel. Det utvikler oftere hos menn enn hos kvinner.
Typer av kutane T-celle lymfom
CTCL er ikke en sykdom. Det er en gruppe av forskjellige T-celle lymfomer som påvirker huden.
Mycosis fungoides er den mest vanlige formen av CTCL., Det starter i huden på områder av kroppen som er vanligvis ikke utsatt for solen. Det kan synes som en skjellete, kløende rødt utslett eller kuler (såkalt plakk). Mycosis fungoides kan være vanskelig å diagnostisere fordi det kan forveksles med andre hud problemer. Det er saktevoksende (treg), og symptomer kan være tilstede i mange måneder eller år før mycosis fungoides er diagnostisert. Sykdommen kan utvikle seg til svulster på huden og kan etter hvert spre seg til lymfeknuter, lever, milt, lunger eller blod. I sjeldne tilfeller, kan den spre seg til beinmargen.
Sezary syndrom er svært sjeldne., Legene brukte til å tenke på det som en avansert form for mycosis fungoides, men det er faktisk en annen sykdom. Sezary syndrom er raskt voksende (aggressive). Den lymfom celler i huden, blod og lymfeknuter. De fleste eller alle av huden på kroppen er berørt. Det kan se ut som en solbrenthet, og huden er ofte røde, kløende, og flassende. I avanserte stadier huden kan være svært kløende, smertefull og intolerante for kaldt. Sykdommen kan også spre seg til andre organer og forårsake andre symptomer. Personer med Sezary syndrom har ofte svekket immunforsvar og en høyere risiko for infeksjoner.,
Primære kutan anaplastic stor celle lymfom (ALCL) er sakte voksende (treg). Det begynner vanligvis som bare en klump eller noen klumper eller svulster i huden. Den svulster kan være forskjellige størrelser, og noen kan bryte opp og bli en åpen sår. Primære kutan ALCL er vanligvis bare finnes i huden. Det kan spre seg til nærliggende lymfeknuter. Det sprer seg sjelden til andre organer. Primære kutan ALCL er forskjellig fra systemisk ALCL som påvirker huden.
Symptomene
CTCL kan føre til ulike typer hudproblemer., I de tidlige stadiene, svulster på huden kan være feil for ikke-cancerous forhold som psoriasis eller eksem. CTCL kan føre til:
- små klumper som ser ut som kviser (kalt papler)
- flate, tynne, røde flekker
- tykk, hevet områder (såkalt plakk)
- klumper som kan bli følt (kalt knuter eller svulster)
- klumper med åpne sår
Behandlinger
Forskjellige behandlinger kan brukes for CTCL. Noen behandlinger er lokalisert, noe som betyr at de er gitt bare til den berørte huden., Andre behandlinger er systemisk, noe som betyr at de reiser gjennom hele kroppen.
Ultrafiolett lys terapi
Ultrafiolett lys terapi bruker enten ultrafiolett A (UVA) eller ultrafiolett B (UVB) lys til å hjelpe ødelegge lymfom celler. Det er gitt med en spesiell type lys.
PUVA kombinerer psoralen og UVA-lys. Psoralen er et stoff som tas som en pille av munnen. Det gis vanligvis ca 2 timer før huden blir behandlet med UVA-lys. Psoralen gjør huden veldig følsom for effekten av UVA-lys, som bidrar til å ødelegge lymfom celler., PUVA-behandlinger er gitt ca 3 ganger i uken frem til det ikke er flere tegn på CTCL på huden. De er fortsatt mindre ofte som vedlikeholdsbehandling.
UVB lysbehandling bruker bare UVB-lys fordi du ikke trenger å ta et medikament for å gjøre huden følsom for det. Det er ofte brukt til å behandle tynne flekker av CTCL. UVB lysbehandling gis vanligvis 3-4 ganger i uken til det ikke er flere tegn på CTCL på huden (ca 30-40 behandlinger). Da er det gitt mindre ofte som vedlikeholdsbehandling.,
Strålebehandling
Ekstern bredde strålebehandling kan brukes alene eller sammen med andre behandlinger for CTCL. Electron beam strålebehandling er ofte brukt. Den bruker elektroner til å levere stråling. Elektronene ikke gå hele veien gjennom huden slik stråling påvirker ikke andre organer eller beinmarg.
Lokale eksterne bredde strålebehandling betyr at stråling er gitt til et lite område av huden. Det kan brukes hvis det er bare en tumor eller hvis det er tykkere svulster i ett lite område. Det kan også brukes til å behandle flekker som gjenstår etter PUVA.,
Totale hud electron beam (TSEB) terapi betyr at stråling er gitt til hud over hele kroppen. Det er brukt hvis CTCL er mer utbredt. Det gis vanligvis bare én gang, men det kan noen ganger bli gjentatt bruk av lavere doser hvis CTCL kommer tilbake etter behandling. TSEB terapi kan føre til solbrenthet-lignende reaksjon, og noen mennesker kan miste sine negler, tånegler og hår.
Kjemoterapi
Kjemoterapi narkotika brukes til å behandle CTCL er satt direkte på huden (kalt aktuell kjemoterapi) som en salve eller væske., De kan også gis som en systemisk terapi som sirkulerer gjennom blod og ødelegger kreft celler i hele kroppen.
Aktuell kjemoterapi er vanligvis gitt for å behandle tidlig stadium CTCL som påvirker bare små områder av huden (kalt begrenset sykdom). Den aktuelle kjemoterapi medikamenter som kan brukes er:
- mechlorethamine (nitrogen sennep, Mustargen)
- carmustine (BiCNU, BCNU)
Systemisk kjemoterapi brukes til å behandle CTCL som er mer avansert og har spredt seg til andre organer., Det er også brukt til å behandle CTCL som kommer tilbake etter (gjentar), eller at ingen lenger reagerer på andre behandlinger., Chemotherapy drugs used to treat CTCL include:
The chemotherapy combinations that may be used to treat CTCL are:
- CHOP – cyclophosphamide (Cytoxan, Procytox), doxorubicin (Adriamycin), vincristine (Oncovin) and prednisone
- R-CHOP – CHOP with rituximab (Rituxan)
- EPOCH – etoposide, vincristine, doxorubicin, cyclophosphamide and prednisone
Immunotherapy
Immunotherapy works by stimulating, boosting, restoring or acting like the body’s immune system to create a response against cancer cells., Immunterapi stoffer som interferon alfa (Intron En, Wellferon) kan brukes til å hjelpe med å styrke immunforsvaret og behandle CTCL. Interferon alfa er injisert i fett under huden ved hjelp av en nål. Den kan brukes alene eller sammen med andre behandlinger, som for eksempel PUVA.
Målrettet terapi
Målrettet terapi bruker medisiner for å målrette spesifikke molekyler (som for eksempel proteiner) på overflaten av kreftceller. Disse molekylene hjelpe sende signaler som forteller cellene til å vokse eller dele. Ved å målrette disse molekylene, narkotika stoppe veksten og spredningen av kreftceller, samtidig som du begrenser skade normale celler., Målrettet terapi legemidler som brukes til å behandle CTCL inkluderer:
- rituximab (Rituxan)
- alemtuzumab (Campath)
- denileukin diftitox (Ontak), som er en kombinasjon av interleukin-2 (Aldesleukin, Proleukin) og difteri toksin
- romidepsin (Istodax)
- brentuximab vedotin (Adcetris)
Photopheresis
Photopheresis er også kalt ekstrakorporal photopheresis, eller ECP. Det er en systemisk behandling som er noen ganger brukt til å behandle Sezary syndrom eller CTCL som går.,
prosedyren for photopheresis er lik for å gi blod, men blodet går inn i en spesiell maskin snarere enn en samling bag. Maskinen tar ut lymfocytter, inkludert lymfom celler. Lymfocytter er behandlet med psoralen og UVA-lys. Etter at de er behandlet, lymfocytter er blandet med resten av blodet og gitt tilbake til den personen. Prosedyren tar noen timer. Det gjøres vanligvis for 2 dager på rad. Det er deretter gjentas ca hver 4 uker.
Kirurgi
Kirurgi er noen ganger brukt for CTCL., Det er som oftest brukt til å gjøre en hudbiopsi til å diagnostisere CTCL. I noen tilfeller er det brukt for å fjerne svulster på huden. Selv om kirurgi er brukt for å fjerne en svulst, andre behandlinger vil også bli brukt.