Hva er Kolestatisk Gulsott?,
Kolestase er et gresk ord som betyr å stoppe eller bremse flyt av galle fra leveren til den lille tarmen på grunn av en blokk (obstruksjon) i galle duct system som forbinder leveren og tynntarmen, slik at galle til å forbli i leveren. Det er derfor en form av obstruktiv gulsott.
Normale Flyten Av Galle Fra Leveren Til tynntarmen – En Oversikt av Galle-System
- gallegangene i leveren (intrahepatisk galleveier) inneholder galle som dannes i leveren., Disse intrahepatisk kanaler kan delta sammen og gå ut av leveren som høyre og venstre nedsatt kanaler, danner den første delen av ekstrahepatiske (utenfor leveren) galle-systemet.
- høyre og venstre nedsatt kanaler slår seg sammen for å danne felles nedsatt duct.
- felles nedsatt duct er sammen med cystisk duct fra galleblæren. Det punktet der cystisk duct oppfyller de vanlige nedsatt duct markerer starten på den vanlige galle duct.,
- felles gallegangene reiser for avstand og sted i den andre delen av tolvfingertarmen (del av tynntarmen) via ampulla av Vater.
- felles galle duct er vanligvis koblet til de viktigste bukspyttkjertelen kanalen like før åpningen i ampulla.
Galle er viktig i fordøyelsen av fett i tynntarmen, og dermed blir dette påvirket. Når galle forblir i leveren, bilirubin, et pigment som oppstår i galle rømming og akkumuleres i blodet, noe som resulterer i symptomer på gulsott., Gulsott er en av de mest kritiske funksjonene i kolestase og likevel det kan ikke alltid være den første merkbare symptomer.
Kolestase påvirker både unge og gamle. Primær biliær cirrhose (PBC) og primær skleroserende kolangitt (PSC) er de viktigste kolestatisk leveren forhold hos voksne, mens i spedbarn, biliary atresia og Alagille syndrom i hovedsak føre til kolestase.
Kolestase observert hos spedbarn og barn (1 av 2500) kan enten være medfødt (ved fødsel) eller arvelig.
Gulsott som oppstår på grunn av kolestase i hovedsak skjer i akutt eller akutt-på-kroniske tilfeller., Det er sjelden å observere gulsott i alvorlige langvarige kroniske tilfeller siden de er behandlet med leveren transplantasjon.
Hva er Årsakene til Kolestatisk Gulsott?,ma
Kolestatisk gulsott hos spedbarn kan være forårsaket av flere faktorer, for eksempel –
– >
- Medfødt hypopituitarism
- Adrenal insuffisiens i spedbarn (svært sjelden) – Dette har ikke vært observert hos voksne
- Sjeldne genetiske sykdommer hos barn – står for 25% av kolestatisk gulsott tilfeller forårsaket av genmutasjoner
- (e.,g. Progressive familiær intrahepatisk kolestase; Alagille syndrom; gallesyre syntese lidelser, Cystisk fibrose; Alfa-1-antitrypsinmangel; metabolske feil; sink oppbevaring lidelser)
- Biliary atresia – står for 25% og 40% av saker i de første månedene av livet
- Bakteriell sepsis
- Galactosemia
- gallesyre syntese lidelser
- Tyrosinemia
I voksne, er det indre og ytre faktorer knyttet leveren, noe som kan føre til kolestatisk gulsott –
– >
- Infeksjoner
- (f.eks., viral hepatitis A, B, C; rubella, syphilis, herpes virus; toxoplasmosis; cytomegalovirus, AIDS, PBC, alcoholic hepatitis, autoimmune hepatitis, PSC, autoimmune cholangitis)
- Infiltrative conditions
- (e.g. fatty liver, granulomatous hepatitis, lymphoma, sarcoidosis
- Structural conditions – choledocholithiasis (gallstone obstruction with inflammation), intralobular duct destruction
- Medications e.g., østrogen, erytromycin, statiner, nitrofurantoin, sulindac, cimetidin, gull salter
- Kirurgiske komplikasjoner som fører til biliary duktalt kritikken og arrdannelse
- Graft-versus-host disease
- Tredje trimester av svangerskapet (obstetric kolestase)
- Cystisk fibrose
- Svulster – galleblæren carcinoma, cholangiocarcinoma, svulster i bukspyttkjertelen, ampullary svulster
- Forsvinnende galle duct syndrom – sjelden tilstand som oppstår på grunn av narkotika-indusert leverskade
Hva er Tegn og Symptomer på Kolestatisk Gulsott?,
Gulsott skyldes kolestase er en av symptomene. Noen ganger, før gulsott innstilling i, kan pasienten viser visse tegn som indikerer potensial kolestase.,amins (siden galle er nødvendig for å absorbere fettløselige vitaminer)
Hva er risikofaktorer av Kolestatisk Gulsott?,
i Løpet av diagnose, er det viktig å vurdere risikofaktorer for pasienten, som kan ha utløst utbruddet av kolestatisk gulsott.
- Medisiner som østrogener, erytromycin, NSAIDs, alkohol, Cimetidin og Itrakonazol
- for Tidlig fødte barn
- Alkoholisme
- Tidligere leversykdom
- Graviditet (obstetric kolestase)
- Familie historie er vurdert i saken av godartet tilbakevendende intrahepatisk kolestase
Hvordan gjør du Diagnostisere Kolestatisk Gulsott?,
Kolestatisk gulsott er diagnostisert av blodprøver, imaging teknikker, og lever biopsi.
for å diagnostisere kolestatisk gulsott, er det viktig å først vurdere årsaken til kolestase; er det på grunn av en intrahepatisk (i leveren) tilstand (hovedsakelig kronisk) eller en ekstrahepatiske tilstand (ekstern til leveren). Legen vil vurdere pasientens symptomer og utføre en grundig fysisk undersøkelse av pasienten. Følgende er de strategier som benyttes (i den rekkefølgen som er gitt) for å bekrefte diagnosen kolestase.,
blodprøver
- Forhøyet serum bilirubin nivåer indikerer alvorlighetsgraden av gulsott, men er ikke nyttig i å finne årsaken til kolestase
- Høye nivåer av enzym gamma-glutamyltransferase (GGT) og alkalisk fosfatase
- Høy serum transaminase nivåer observert i intrahepatisk kolestase av svangerskapet (ICP)
Imaging
Hvis blodprøver er unormale, imaging studier er gjort for å finne ut etiologien av kolestatisk gulsott.,
- Ultralyd av magen er en effektiv, billig, spesifikke og sensitive verktøy for å skille mellom intrahepatisk eller ekstrahepatiske årsaken til kolestase.
- computertomografi (CT) og magnetisk resonans imaging (MRI) kan gjøres i stedet for eller i tillegg til ultralyd. Disse kan vise plassering og omfang av kreft eller andre sykdommer. Avvik oppdaget hjelp til å formulere den nødvendige behandling.
Andre Biokjemiske tester
Negative data fra ultralyd nødvendiggjør andre diagnostiske tester., Antimitochondrial antistoffer (AMA) er diagnostiske av PBC. Fibrosis eller beaded utseende av galle system (galle produksjon) gir en indikasjon på primær skleroserende kolangitt (PSC).
Leveren biopsi
Hvis undersøkelsene peker til en sak i leveren, en lever biopsi kan være nyttig i å etablere diagnosen som galle duct carcinoma (cholangiocarcinoma) eller autoimmun sykdom., bidrar til å bekrefte diagnosen av forsvinnende galle duct syndrom, en vanlig årsak til legemiddelindusert kolestatisk leversykdom
Advanced Imaging Tester
Misdannelser av galle duct og galle-systemet , inkludert skleroserende kolangitt (SC) kan observeres med avansert bildebehandling verktøy, for eksempel endoskopisk retrograd cholangiopancreatography (ERCP), endoskopisk ultralyd (EUS) og magnetisk resonans cholangiopancreatography (MRCP)
- Endoskopisk retrograd cholangiopancreatography (ERCP): Et tynt fleksibelt rør (endoskop) er gått gjennom munnen og inn i tynntarmen., Så, et røntgentett kontrastmiddel (som kan sees på x-stråler) er injisert gjennom røret inn i galle og bukspyttkjertel kanaler (biliary tre) og x-ray bilder er tatt.
- Magnetisk resonans cholangiopancreatography (MRCP): MRCP er MR av galle treet (galle og bukspyttkjertel kanaler), med spesialiserte teknikker som å gjøre væsken i kanalene vises lyse mot ei mørk, mørk bakgrunn.
- Endoskopisk ultralyd: ultralyd, probe er satt inn med en fleksibel visning rør (endoskop) gjennom munnen og i tynntarmen og bildene er tatt.,
- Perkutan transhepatic cholangiography: En lang nål inn gjennom huden og inn i leveren og deretter et røntgentett kontrastmiddel er injisert inn i en galle duct i leveren, ved hjelp av ultralyd for veiledning.
Hvordan Behandler du Kolestatisk Gulsott?
Behandling av kolestatisk gulsott har å ta hensyn til årsaken bak for oppbevaring av galle i leveren og blodet, og effekten av redusert mengder av galle syrer i fordøyelseskanalen.,
- Autoimmune kolangitt er behandlet med kortikosteroider mens bakteriell kolangitt kan behandles med antibiotika
- Kolestyramin en gallesyre bindende harpiks til symptomatisk behandling pruritis
- Tilskudd av vitamin D og K
- Ursodeoxycholic acid (UDCA) er en gallesyre som forbedrer funksjon av leveren ved å øke flyten av galle. Bruk av UDCA er effektiv i behandling av PBC. Kortikosteroider er bare effektiv i behandling av tidlige stadier av PBC siden osteoporose kan resultere i avanserte stadier av sykdommen ., Chenodeoxycholic syre og cholic syre brukes til å behandle gallesyre syntese lidelser hos spedbarn
- Kirurgi er effektiv i behandling bare ekstrahepatiske blokker for å gallegangene
- Glukokortikoider kan brukes til å behandle kolestatisk gulsott forårsaket av adrenal insuffisiens
Hvordan kan du Forhindre Kolestatisk Gulsott?
Pasientene rådes til å slutte med medisiner eller alkohol som kan være årsaken til tilstanden.