Beskrivelse
Antiphospholipid syndrom (APS) er en autoimmun lidelse preget av tilbakevendende trombose og graviditet sykelighet i nærvær av antiphospholipid antistoffer (APLA). APS er diagnostisert når minst ett krav fra både klinisk og laboratorium kriterier er oppfylt.,Anticardiolipin (aCL) – antistoff av immunglobulin G (IgG) og/eller immunglobulin M (IgM) isotype til stede i serum (>40 GPL eller MPL enheter, eller over 99nde persentilen)
Anti–beta2-glykoprotein-jeg (b2-GPI) antistoff av IgG og/eller IgM isotype (i titer over 99nde persentilen) i serum
Selv om den ikke er inkludert i de diagnostiske kriteriene, andre kliniske symptomer, slik som livedo reticularis, nefropati, trombocytopeni, hjerte-valvulær sykdom og nevrologiske symptomer er ofte forbundet comorbidities.,
En anioniske siden av fosfolipider som utgjør cellemembranen normalt ansikter cytoplasma. I innstillingen av første skade, den anioniske overflaten er utsatt for utvendig. aCL binder seg til den anioniske fosfolipid på blodplater membran og til b2-GPI gratis strømmer i serum. Deponering av dette aCL immun komplekse årsaker ytterligere eksponering av anioniske fosfolipider og blodplater aktivering av uidentifiserte signal transducing mekanismer. Dette cascade til slutt fører til dannelse av blodpropp., APLA refererer til andre prothrombotic antistoffer som oppfører seg på samme måte til aCL. LA og anti–b2-GPI er blant APLAs.
Indikasjoner/Programmer
aCL-testing er utført som en del av workup av overdreven clotting episoder, sammen med LA og anti–b2-GPI antistoff tester.
I tillegg, aCL-testing er angitt i visse kliniske settinger.
aCL testing garanteres hos unge pasienter med uforklarlig arteriell eller venøs trombose som mangler bevis for atherosclerosis eller emboli eller utvikle trombose på uvanlige steder., Historien om graviditet tap rettferdiggjør også aCL testing.
Spesifikke kriterier som link graviditet komplikasjoner til APS inkluderer ett eller flere uforklarlig død av en morphologically normal fosteret utover den 10. uke av svangerskapet, en eller flere premature fødsler før 34. gestational week på grunn av eclampsia eller placental insuffisiens, og tre eller flere påfølgende spontane aborter før 10. gestational week.,
aCL-analysen er også angitt i kutan sirkulasjon forstyrrelser uten klare forklaringer, for eksempel blå tå syndrom, magesår som ligner pyoderma gangrenosum, og livedo reticularis.
I tillegg, pasienter med systemisk lupus erythematosus, autoimmun trombocytopeni, eller autoimmun hemolytisk anemi bør gjennomgå aCL-testing siden APS kan følge av disse lidelsene.
Nonbacterial trombotiske endokarditt uten malignitet bør også be aCL testing for mulige APS.,
Betraktninger
Selv om IgA isotype av aCL er testet sammen med IgG og IgM isotype, det er ikke inkludert i de diagnostiske kriteriene for APS siden utbredelsen av IgA blant pasienter med APS pasienter er betydelig lavere enn for IgG/IgM. Imidlertid, en studie fant at IgA aCL var eneste isotype til stede i 82% av aCL-positive Afro-Karibisk pasienter. Nivået av IgG-aCL viser sterkere tilknytning til de kliniske symptomene på APS., Trombose, tilbakevendende fosterets tap, og trombocytopeni ble funnet å forekomme oftere i høyere titer av IgG (>35 GPL-enheter) enn de andre.
Selv om aCL tester har høy følsomhet for APS, det har relativt lavere spesifisitet, spesielt når den målte verdien er lav positiv (< 20 GPL, MPL, eller APL-enheter). Ulike forhold er assosiert med lave positive resultater i aCL ELISA, som syfilis, Q-feber, hepatitt C, AIDS, tuberkulose, omkringliggende vev sykdommer, og narkotikainduserte lidelser., Faktisk, LA reaksjon er å anse som en mer spesifikk test for APS siden det er funnet mye mindre vanlig i andre lidelser. I tillegg, tilstedeværelse av IgM revmatoid faktor kan produsere falske positive IgM-aCL.
til Tross for forsøk på å standardisere testing og rapportering praksis, multi-laboratorium sammenlignende studier og programmer for kvalitetskontroll tyder på at ulike laboratorier kan rapportere vesentlig variabel aCL-verdier, selv fra samme prøve.