Lebervenenthrombose
Lebervenenthrombose, auch bekannt als Budd-Chiari-Syndrom (BCS), ist eine seltene Erkrankung, bei der der der venöse Abfluss der Leber in das IVC behindert wird. Primäres BCS ist ein intrinsischer vaskulärer Prozess, der weiter nach dem Grad der Obstruktion klassifiziert wird, der innerhalb der Lebervenen oder des intrahepatischen Teils des IVC liegen kann., Sekundäre BCS ist auf extrinsische Kompression oder Invasion der Gefäße durch extravaskuläre Läsionen zurückzuführen, einschließlich gutartiger und bösartiger Tumoren, Abszesse sowie Herz-und Perikarderkrankungen . Hyperkoagulierbare Zustände, sowohl vererbt als auch erworben, sind der häufigste Risikofaktor für BCS . Andere Risikofaktoren sind Schwangerschaft, Unterernährung, OCP-Anwendung, Behçet-Krankheit, hypereosinophiles Syndrom und Colitis ulcerosa .
Der Verschluss des lebervenösen Abflusses führt zu einem erhöhten sinus-und Portalvenendruck., Wenn der Portaldruck ansteigt, nimmt der Pfortaderfluss zur Leber ab, da eine erhöhte Leberverstopfung vorliegt. Die meisten Fälle von BCS sind subakut oder chronisch und haben eine langsame progression. Die portale Hypertonie wird durch die Bildung von Varizen kompensiert. Aszites beginnt sich auch wegen der portalen Hypertonie zu bilden. Wenn der Krankheitsverlauf akut ist, besteht eine unzureichende Kompensation, die zu hypoxischen hepatozellulären Schäden und Fibrosen führt. Wenn der Prozess diffus ist, kann dies zu einem fulminanten Leberversagen führen, das als fulminantes BCS bekannt ist .,
Die fulminante Form von BCS macht 5% der Fälle aus . Patienten werden mit Bauchschmerzen und Enzephalopathie auftreten. Laborstudien zeigen erhöhte Leberenzyme, Koagulopathie und Hyperbilirubinämie . Es kann zu Nierenversagen aufgrund eines beeinträchtigten Nierenvenenausflusses kommen. Die Leber wird aufgrund von Stauungen vergrößert und Aszites wird vorhanden sein . Akutes BCS (20% der Fälle) hat eine ähnliche Darstellung ohne fulminantes Leberversagen; Leberverstopfung und Nekrose werden jedoch auch histologisch gesehen ., Subakutes BCS ist die häufigste Form und macht zusammen mit chronischem BCS 60% der Fälle aus . Diese Patienten zeigen typischerweise Symptome einer portalen Hypertension, einschließlich Aszites und Splenomegalie. Nierenversagen kann bei bis zu 50% der Patienten mit chronischem BCS beobachtet werden . Speiseröhrenblutungen treten bei subakuten BCS nicht auf, können jedoch bei 5% -15% der Patienten mit chronischer Form beobachtet werden . BCS kann in bis zu 5% -15% der Fälle asymptomatisch sein. Dies kann auf eine verminderte obstruktive Belastung im Vergleich zu schwereren Erkrankungen zurückgeführt werden .
Die Bildgebung spielt eine Schlüsselrolle bei der Diagnose von BCS., Konventioneller Ultraschall zeigt Hepatomegalie. Das IVC kann komprimiert oder stenotisch mit vergrößerten intrahepatischen Kollateralgefäßen sein. Die Vene Caudatlappen, die getrennt und direkt in das IVC abfließt, kann vergrößert sein. Die Lebervenen können innere Echos haben oder durch eine fibröse echogene Schnur ersetzt werden . Das Leberparenchym kann regenerative Knötchen aufweisen . Doppler-Befragung der Lebervenen zeigt Abwesenheit oder umgekehrten Fluss. Die Visualisierung von subkapsulären oder interkostalentwässernden Venen ist hochempfindlich und spezifisch für BCS ., Die Pfortader kann auch auf Durchgängigkeit und Strömungsrichtung beurteilt werden. Extrahepatische Befunde wie Aszites und Splenomegalie sind mit Ultraschall leicht zu erkennen.
Kontrastverstärkte CT-Bildgebung kann eine Vielzahl von Befunden aufweisen. Das Leberparenchym kann ein normales Aussehen haben oder eine lückenhafte Verstärkung aufgrund einer Stauung des Flusses innerhalb der Sinusoide zeigen . Die caudate Lappen wird vergrößert, und der IVC kann komprimiert werden . Bei akutem BCS kann die Pfortader thrombosiert werden oder nicht ., Bei chronischem BCS kann die Leber ein zirrhotisches Aussehen mit regenerativen Knötchen haben, die eine lückenhafte Verstärkung aufweisen (Abb. 33.7). Es wird assoziierte Oberbauchvarizen geben . Die anatomischen Befunde, die mit CT gemacht werden, sind auf MRI ähnlich. Dreidimensionale kontrastverstärkte MRT-Angiographie zeigt das Fehlen eines Flusses in den verschlossenen Lebervenen und das Vorhandensein und die Richtung des Flusses in Kollateralgefäßen, Pfortader und IVC .
Abbildung 33.7. Lebervenenthrombus (Budd-Chiari)., (A) Kontrastverstärkte axiale MRT der Leber, die eine heterogene Verstärkung des Parenchyms mit regenerativen Knötchen zeigt. (B) Verzögerte kontrastverstärkte axiale MRT, die eine fehlende Verstärkung der Lebervenen (Pfeilspitzen) mit Kollateralfluss im rechten Leberlappen (Pfeil) neben einem intrahepatischen Hämangiom zeigt. (C) Das transjuguläre rechte Lebervenogramm zeigt eine Okklusion ohne Fluss in die Vena cava inferior (IVC) und intrahepatische Kollateralen. (D) Post-Stent-Placement-Venogramm zeigt lebhaften Fluss durch den Stent und in den IVC und rechten Vorhof.,
Die Kathetervenographie gilt als Referenzstandard für die Diagnose ; sie ist jedoch normalerweise für Fälle reserviert, in denen eine histologische Probe über eine transvenöse Biopsie benötigt wird oder eine endovaskuläre Therapie geplant ist. Die Kathetervenographie hat den Vorteil, dass sie den Grad der Obstruktion genau abbilden und die hämodynamische Signifikanz durch Messung des intravaskulären Drucks bestimmen kann. Abhängig vom Grad der Obstruktion kann eine Kombination von intravaskulären Techniken erforderlich sein, um Stauungen zu lindern und den venösen Leberabfluss wiederherzustellen., Solche Techniken umfassen Venoplastik, Stentplatzierung, kathetergesteuerte Thrombolyse und SPITZEN (Abb. 33.7) . Die Langzeitbeständigkeit von Angioplastie und Stentplatzierung zur Behandlung von isolierten Lebervenen – und IVC-Bahnen, Stenosen und Okklusionen ist nicht belegt und beschränkt sich auf Fallberichte . Wenn diese Eingriffe fehlschlagen, wird die nächste endovaskuläre Therapie durchgeführt. Diese Kreation lindert Leberverstopfung und Portalvenendruck, indem Portalblut in das suprahepatische IVC gemieden wird . Technische Erfolgsraten werden bei 90% berichtet, wobei der klinische Erfolg bei mehr als 75% liegt ., Eine langfristige Antikoagulation kann erforderlich sein, um die Shunt-Durchgängigkeit aufrechtzuerhalten, insbesondere bei Patienten mit zugrunde liegendem hyperkoagulierbarem Zustand .
Das chirurgische Management von BCS umfasst Membranresektion; IVC-Rekonstruktion mit einem Perikardpflaster; portosystemische, mesoatriale und portoatriale Shuntbildung; und Lebertransplantation . Bei einer Obstruktion des IVC kann ein kombinierter endovaskulärer Ansatz mit IVC-Stent für die Durchgängigkeit eines chirurgisch erzeugten Shunts erforderlich sein . Patienten mit fulminantem BCS sollten sofort aufgelistet werden und sich so schnell wie möglich einer Notfalllebertransplantation unterziehen ., Transplantation kann auch bei Patienten mit chronischer BCS und assoziierter Zirrhose in Betracht gezogen werden .