Alle par år eksperter inden for pulmonal hypertension mødes og opdatere retningslinjer for diagnosticering og behandling af pulmonal hypertension. Det opdaterede system er beskrevet nedenfor og afspejler ændringer i den måde, vi tænker på PH.
Der er fem brede grupper af pulmonal hypertension. Hver af disse grupper er opdelt i mindre grupper.
Verdenssundhedsorganisationen pulmonal Hypertension grupper
1., Pulmonal arteriel Hypertension
2. Pulmonal Hypertension på grund af venstre hjertesygdom
3. Pulmonal Hypertension på grund af lungesygdom
4. Pulmonal Hypertension på grund af blodpropper i lungerne
5. Blod og andre sjældne sygdomme, der fører til Pulmonal Hypertension
Desværre, vi er nogle gange mindre end præcise, når vi taler om pulmonal hypertension og brug af PH til at beskrive en bestemt gruppe kan være forvirrende.
pulmonal arteriel Hypertension (gruppe 1)
PAH henviser specifikt til denne gruppe., Diagnose kræver en hjertekateterisering og et batteri af andre tests for at udelukke venstre hjertesygdom, lungesygdom og andre sjældne lidelser. Vi opdeler gruppe 1 i fire mindre grupper.
PAH
1. Idiopatisk PAH
2. Arvelige (genetiske årsager, der kan videregives til dine børn)
en. BMPR2 (den mest almindelige årsag til PAH, der kører i familier)
b. ALK1, endoglin, SMAD9, CAV1, KCNK3 (mindre fælles genetiske årsager af PAH, der kører i familier)
3. Lægemiddel-og Toksininduceret
a., Amphetamines and Methamphetamines
b. Cocaine
c. Fenfluramine-Phentermine (prescription diet pills sold in the 1980’s and 1990’s)
4. Associated with other systemic diseases
a. Connective tissue diseases such as scleroderma, systemic lupus erythematosis, mixed connective tissue disease and rheumatoid arthritis
b. HIV infection
c., Portal hypertension (en type af lever sygdom, der fører til høje tryk i leveren)
d. Medfødt hjertesygdom
Der er to sjældne sygdomme, som kan være meget svære at skelne fra PAH, og de er medtaget i slutningen af PAH-klassificering. Disse er pulmonal veno-okklusiv sygdom (PVOD) og pulmonal kapillær hemangiomatosis (PCH). Selvom disse to sygdomme kan være svære at skelne fra PAH ved diagnostisk test, reagerer de generelt ikke på behandlingerne for PAH, og akut lungetransplantation er den bedste mulighed.,
endelig kan nyfødte have PAH. Når det er til stede fra fødslen, kaldes det vedvarende pulmonal hypertension hos den nyfødte (PPHN). Denne lidelse opfører sig anderledes end andre årsager til PAH og behandles med ilt og inhaleret nitrogeno .id. Mange spædbørn gør det meget godt og har løsning på dette problem.
pulmonal Hypertension på grund af venstre hjertesygdom (gruppe 2)
i modsætning til PAH (gruppe 1) er denne gruppe af lidelser karakteriseret ved problemer på venstre side af hjertet. Lungearterierne er oprindeligt normale., Passiv forhøjelse i trykket i lungearterierne er nødvendig for at opnå fremadrettet strømning. Desværre over tid, langvarig venstre hjertesygdom kan føre til ændringer i lungearterierne. Se min diskussion om diastolisk hjertesvigt. Specifikke undergrupper inden for gruppe 2 er angivet nedenfor.
1. Venstre ventrikulær systolisk dysfunktion (klemmen i venstre ventrikel er svækket)
2. Diastolisk dysfunktion i venstre ventrikel (stivhed i venstre ventrikel fører til trykforøgelse i lungearterierne)
3., Valvulær hjertesygdom (enten indsnævring eller lækage af venstre hjerteklapper)
4. Venstre hjerte indstrømning og udstrømning forhindringer ikke på grund af valvulær sygdom og medfødte hjerte-karsygdomme (problemer med blod, der strømmer ind eller ud af den venstre side af hjertet ikke på grund af en ventil problem)
Behandling af Gruppe 2 PH (forårsaget af venstre hjertesygdomme), som fokuserer på de underliggende problemer. Hos patienter med nedsat klemme i venstre ventrikel har vi en gruppe medicin, der forbedrer venstre hjertefunktion over tid., Patienter med stivhed i venstre side af hjertet behandles med diuretika, blodtryk medicin, hvis deres blodtryk er forhøjet, vægttab, hvis de er over vægt, og CPAP, hvis de har søvnapnø. Patienter med valvulær hjertesygdom behandles ofte med kirurgi for at erstatte den syge hjerteklap. Lægemidler bruges til at behandle væskeretention.
pulmonal Hypertension på grund af lungesygdom (gruppe 3)
denne store og forskellige gruppe af sygdomme har det til fælles, at det primære problem er i lungerne eller kontrollen af lungefunktionen., De to mest almindelige sygdomme i denne gruppe er kronisk obstruktiv lungesygdom (KOL), der inkluderer emfysem og kronisk bronkitis og lungesygdomme, der fører til ardannelse i lungerne eller lungefibrose.
1. Kronisk obstruktiv lungesygdom (KOL)
2. Interstitielle lungesygdomme (ardannelse og betændelse i lungerne)
3. Søvnforstyrret vejrtrækning (søvnapnø)
4. Alveolære hypoventilationsforstyrrelser (sygdomme, der fører til utilstrækkelig vejrtrækning og forhøjede niveauer af kuldio .id i blodet)
5. Kronisk eksponering i høj højde
6., Udviklingsmæssige abnormiteter i lungen
behandling af denne gruppe af sygdomme fokuserer på at forbedre lungefunktionen, genoprette normal søvnånding og undgåelse af høj højde. Klik her for en detaljeret diskussion om KOL og lungefibrose og pulmonal hypertension.
kronisk tromboembolisk pulmonal Hypertension (CTEPH) (gruppe 4)
i denne gruppe starter blodpropper enten i lungerne eller dannes i lungerne, hvilket forårsager pulmonal hypertension ved at blokere blodstrømmen gennem lungearterierne., Se den detaljerede diskussion om CTEPH på sine egne sider.
pulmonal Hypertension med uklare eller multifaktorielle mekanismer (gruppe 5)
Der er en håndfuld sjældne lidelser, der fører til pulmonal hypertension. For de fleste af sygdommene i denne gruppe er mekanismerne for PH dårligt forstået.
1. Hæmatologiske lidelser (visse typer anæmi, myeloproliferative lidelser og splenektomi)
2. Systemiske lidelser, der har lungeinddragelse (sarkoidose, Langerhan-cellehistiocytose, neurofibromatose, vaskulitis og lymphangioleimyomatose)
3., Metaboliske lidelser (sjældne sygdomme med nedsat cellemetabolisme, skjoldbruskkirtelsygdom)
4. Andre sygdomme, der ikke er klassificeret andre steder (såsom kronisk nyresvigt, tumorer, der hindrer de pulmonale arterier og andre sjældne sygdomme)
Behandling af Gruppe 5 PH er rettet mod at optimere de underliggende sygdomsproces. Vi vil præsentere indhold om Gruppe 5 PH i fremtiden.