Teenager præsenterer med ensidig proptosis

Den patient oplevede mild vision ændringer, intermitterende rive og højre-sidet nasal overbelastning.,

Problem: oktober 10, 2016

skrevet Af Michael Lewen, MD

Af Vicki Chen, MD

TILFØJ EMNE TIL e-MAIL-ALARMER

Modtag en e-mail når nye artikler er indsendt på

angiv din e-mail-adresse for at modtage en e-mail når nye artikler er indsendt på .

Abonner

TILFØJET TIL e-MAIL-ALARMER

, som Du har føjet til dine underretninger., Du vil modtage en e-mail, når nyt indhold offentliggøres.
Klik her for at administrere e-mail-advarsler

du har tilføjet til dine advarsler. Du vil modtage en e-mail, når nyt indhold offentliggøres.
Klik her for at administrere e-mail-advarsler
Tilbage til Healio

vi kunne ikke behandle din anmodning. Prøv venligst igen senere. Hvis du fortsætter med at have dette problem, bedes du kontakte [email protected].,
Tilbage til Healio

Oftalmologi service blev hørt, til at vurdere en 14-årig pige på skadestuen med ensidig proptosis. I 3 måneder var hun symptomatisk med progressiv højre sidet næsestop, og i 2 uger før præsentationen bemærkede hun højre øje rive. Hun blev bekymret, da hun bemærkede hendes højre øje “svulmende”, og hendes forældre bragte hende til akuttafdelingen., Hun rapporterede om milde, vage ændringer i hendes syn såvel som intermitterende rive, men hun nægtede sløret syn, dobbeltsyn, farvedesmætning, øjensmerter eller smerter med øjenbevægelser.

hun var en sund pige med en normal fødselshistorie, hendes vaccinationer var opdaterede, og hun havde ingen signifikant medicinsk eller okulær historie. Hun havde ingen allergier og tog ikke medicin. Hendes familiehistorie omfattede type 2 diabetes og hypertension., Hun var ellers i sin sædvanlige tilstand af godt helbred, og hendes gennemgang af systemer var negativ for feber, nattesved, vægttab, næseblod og hovedpine. Hun havde en kæledyrsfugl, havde ikke rejst for nylig, nægtet at bruge næsespray, neti-gryder og befugtere og nægtet alkohol, tobak og ulovlig stofbrug.

undersøgelse

Ved undersøgelse var patienten afebril og hæmodynamisk stabil. Visuel skarphed uden korrektion ved nær var 20/20 i hvert øje. Eleverne var lige runde og reaktive over for lys uden afferent pupillær defekt. IOP var inden for normale grænser i begge øjne., På Hertel exophthalmometry, hun havde 5 mm i forhold proptosis af hendes højre øje med målinger af 21 mm i højre øje og 16 mm i venstre øje (Figur 1). Farvesyn og konfrontation med visuelle felter var begge fulde i hvert øje. Hun var ortotrop i alle områder af blik med fuld ekstraokulær motilitet i hvert øje.

ekstern undersøgelse viste spor erytem i højre nedre øjenlåg, men hun havde ingen ødemer eller ekkymose (figur 2). Der var ingen håndgribelige periorbitale læsioner. Hun havde 1,5 mm af ringere scleral Sho.af hendes højre øje., Den forreste segmentundersøgelse var normal med hvid og stille bindehinde og ingen tegn på betændelse. Ved dilateret fundoskopi var de optiske diske sunde-vises uden ødemer, blekhed eller atrofi, og nethindeundersøgelsen var ikke bemærkelsesværdig.

Hvad er din diagnose?

se svaret på Næste side .

Billeder: Lewen M, Chen V

Ensidige proptosis

differential diagnose for en ensidig proptosis i et barn, der omfatter smitsomme, inflammatoriske og neoplastiske etiologies samt andre strukturelle læsioner eller misdannelser.

infektiøs orbital sygdom er en almindelig årsag til proptose hos børn og forekommer normalt sekundært til sinus sygdom., Orbital cellulitis er imidlertid generelt akut ved indtræden og inkluderer markant smerte, erytem på øjenlåg, konjunktival injektion og mulig involvering af synsnerven. Allergisk svampe bihulebetændelse er en kronisk proces hos immunkompetente individer, normalt børn, der involverer en allergisk reaktion på inhalerede miljøsvampe. Dette fører til ødem i næsevævet, tyk slimproduktion og sinusobstruktion., Svamp spredning i blokeret sinus resulterer i en yderligere slim produktion, og den efterfølgende samling kan blive store nok til at komprimere eller erodere gennem orbital knoglerne, hvilket medfører en forskydning af kloden, uden at den intense smitsomme-inflammatorisk reaktion, der typisk ses med bakteriel orbital cellulitis.

mens mere almindeligt observeret hos voksne, kan inflammatoriske tilstande såsom skjoldbruskkirtelsygdom og idiopatisk orbital inflammatorisk syndrom (orbital pseudotumor) også forekomme hos børn., Patientens hvide og stille øje med fuld bevægelighed gjorde imidlertid disse forhold mindre sandsynlige. Andre strukturelle læsioner såsom dermoidcyster, lymphangioma og mucocele bør også overvejes.

neoplastiske processer er sjældne, men skal overvejes hos et barn, der præsenterer nybegyndelsesproptose., Rhabdomyosarcoma er den mest almindelige primære malignitet, der involverer bane hos børn, hvor de fleste tilfælde forekommer inden for det første årti af livet. Klassisk set stammer disse tumorer fra en superonasal placering, hvilket forårsager nedadgående og udadgående forskydning af kloden. Lymfom og leukæmi er almindelige kræftformer i den pædiatriske population og kan involvere kredsløb sekundært. Desuden har neuroblastom og e .ings sarkom en kendt tilbøjelighed til at metastasere til bane., Andre neoplasmer, der skal overvejes, inkluderer Langerhans-cellehistiocytose, meningioma, synsnervegliom og godartede bindevævslæsioner såsom fibrøs dysplasi og juvenil ossificerende fibroma.

diagnose og behandling

otolaryngologi vurderede også patienten i akutafdelingen. Ved nasal endoskopi kunne det venstre næsehulrum ikke visualiseres på grund af venstrebøjning af næseseptumet. Det højre næsehulrum var bemærkelsesværdigt for en kødlignende læsion, der stammer fra den højre midterste meatus med Masseffekt på næseseptumet., CT-scanning af de maksillofaciale knogler, bihuler og baner afslørede en stor heterogen masse centreret i næsehulen med knoglet ombygning af lamina papyracea og gulvet i højre bane (figur 3). Massen strækkede sig også ind i de højre frontoethmoidale og sphenoethmoidale udsparinger.

patienten blev optaget til yderligere workorkup, herunder pædiatrisk hæmatologi-onkologi konsultation, blod arbejde og nasal endoskopi med biopsi., Tandpleje blev også konsulteret for at fjerne patientens seler for at give Mr mulighed for bedre at visualisere massen og dens involvering af kraniet som forberedelse til e .cision.

Hendes blodtal, skjoldbruskkirtlen undersøgelser, metabolisk panel og first-line tumor markører såsom alfa-fetoprotein var alle inden for normale grænser. Hendes eksamen med hæmatologi-onkologi afslørede ingen andre funktioner vedrørende systemisk malignitet. MR med gadolinium genidentificerede massen med målinger på 4,4 cm.3,8 cm. 4,4 cm, hvilket er omtrent på størrelse med en golfbold., Dehiscence af den højre cribriform plade og fovea ethmoidalis og tilstødende dural enhancement inden for den forreste kraniale fossa var bekymrende for mulig tidlig intrakraniel forlængelse (figur 4). Histopatologi af biopsien demonstrerede cellulær fibrøs stroma med kugleformede forkalkede psammomatoidlegemer, adskillige gigantiske celler og My .omatøse foci (figur 5). Immunhistokemisk pletter var positive for vimentin og negative for S100, desmin, glat muskel-actin og CD34, blandt andre. En endelig diagnose af psammomatoid ossificerende fibroma blev lavet.,

patienten gennemgik fuldstændig e .cision ved hjælp af en Hemi-midface degloving tilgang med MA .illotomi. Tumoren blev adgang til ved fjernelse af nasoma .illær buttress, som derefter blev fastgjort til en miniplate og placeret igen, efter at tumoren blev resekteret. På tidspunktet for resektion var der ingen tegn på intrakraniel forlængelse. Dacryocystorhinostomi med nasolacrimal kanalstenting blev også udført, fordi den rigtige nasolacrimale kanal syntes udslettet ved billeddannelse, og obstruktion blev mistænkt baseret på præoperativ epiphora.,

ved hendes seneste opfølgningsbesøg, mere end 1 år efter resektion, klarer vores patient sig meget godt. Hendes nasale overbelastning og epiphora er løst. Hun har 2 mm enophthalmos på højre side, men hun har ingen dobbeltsyn i alle blikretninger, og hendes palpebrale sprækker er symmetriske bilateralt. Hendes seneste MR og endoskopi viste postkirurgiske ændringer, men ingen tegn på tumorfornyelse (figur 6).,

Diskussion

Unge ossifying fibroma er en godartet fibro-ossøse neoplasi, og den, DER klassificerer to varianter af denne sjældne læsion: psammomatoid ossifying fibroma og trabecular ossifying fibroma. Litteraturen består hovedsagelig af sagsrapporter og korte anmeldelser, men psammomatoid ossificerende fibromer forekommer generelt inden for de første to årtier. De er godartede tumorer i kraniofaciale skelet og er afledt af mesoderm., Normal knogle erstattes af fibroblaster, og læsionerne bliver sammensat af fibrøst væv, osteoid og mineraliseret materiale og kan vokse hurtigt. Blødning kan forekomme i læsionen, og en fibrøs eller knoglet kapsel er ofte til stede. Fiberdysplasi, omvendt, blandes normalt med tilstødende normal knogle og er ikke indeholdt i en kapsel. Histopatologisk indeholder ossificerende fibromer cellulær pleomorfisme og mitotiske figurer; imidlertid observeres ikke atypiske mitoser, anaplasi og nekrose, hvilket er i overensstemmelse med den godartede natur af disse tumorer., Psammomatoid ossificerende fibromer er også karakteriseret ved sfæriske æsler, der er sat i fibrøst væv, som ligner psammomakropperne af meningiomer.

Psammomatoid ossificerende fibromer opstår oftest i de benede vægge i paranasale bihuler; det er imidlertid også rapporteret, at de stammer fra calvarium, ma .illa og mandible. Vækst er generelt aggressiv, men ofte smertefri, og disse tumorer kan forstyrre tilstødende strukturer eller strække sig ind i bane og forreste kraniumbase., Proptose er den mest almindelige præsentere symptom, og andre omfatter hovedpine, hævelse i ansigtet, tilbagevendende bihulebetændelse, nasal obstruktion eller nedsat syn. Disse læsioner er karakteristisk heterogene og multilokulære i udseende på CT eller MR.

endelig behandling involverer fuldstændig e .cision, hvilket kan være udfordrende i betragtning af nærheden til kraniet og bane. Gentagelse satser spænder fra 30% Til 56% og skyldes ufuldstændig e .cision. Psammomatoid ossificerende fibromer er resistente over for strålebehandling, og adjuverende kemoterapi anbefales ikke., Der er ingen dokumenterede tilfælde af metastase. Langsigtet opfølgning med seriel billeddannelse anbefales.

• yderligere oplysninger:
• Michael Lewen, MD, og Vicki Chen, MD, kan nås på New England Eye Center, Tufts University School of Medicine, 750 Washington St., Max 450, Boston, MA 02111; websted: www.neec.com.
• Redigeret af Jessica Månen, MD, og Emily C. Wright, MD. De kan nås på New England Eye Center, Tufts University School of Medicine, 750 Washington St., Max 450, Boston, MA 02111; websted: www.neec.com.,