presserende meddelelse: ingen endelig behandling er tilgængelig for denne tilstand, men diagnose er vigtig for at berolige patienter og undgå unødvendig pleje.
SHAILENDRA K. SAXENA, MD, PH.D., MIKAYLA SPANGLER, PHARMD, bcp opnåede og ARCHANA MIKKILINENI, MD
Udslæt er en almindelig årsag til patienter til stede til akut behandling på klinikken. Mange kræver behandling, men nogle gør det ikke. Schambergs sygdom er et sådant udslæt.,en 42 – årig mand præsenteret for vores klinik med en hovedklager over bilateralt udslæt i nedre ekstremiteter, som han havde oplevet i de sidste 3 måneder. Udslæt var erytematøst, mildt kløende, hyperpigmenteret og forbundet med lokalisere gullig misfarvning af huden (Figur 1). Der var ingen tilknyttet ødem eller stasis dermatitis i huden. Patienten havde ikke andre tilknyttede symptomer, herunder feber, e .coriation, blærer eller skarpe smerter omkring stedet.,
Definition
Schamberg ‘ s sygdom er opkaldt efter Jay Frank Schamberg, der først beskrev det i 1901.1 Det er også almindeligt kendt som “progressive pigmentary dermatose af Schamberg,” “purpura pigmentosa progressiva,” eller “Schamberg s purpura.”1 Det er kendetegnet ved kronisk misfarvning af huden og ses overvejende i de nedre ekstremiteter. Selvom Schambergs sygdom er mere almindelig hos mænd, kan den forekomme i alle aldersgrupper, herunder både voksne og pædiatriske patienter.,2, 3
patogenese
Schambergs sygdom er forårsaget af ekstravasation af røde blodlegemer fra blodkarene nær hudens overflade.2 Disse celler trænger gennem kapillærmembranen og deponeres i huden og subkutant væv. Nedbrydning af hæmoglobin til hæmosiderin er ansvarlig for det gulbrune, nøjagtige udslætlignende udseende.2 årsagerne til denne type kapillaritis omfatter medicin, fødevaretilsætningsstofallergier, virusinfektioner og motion.2
medicin forbundet med Schambergs sygdom der er ingen endelig medicinrelateret årsag til Schambergs sygdom., Der har dog været sagsrapporter, der beskriver mulige årsagsmedicin. Nishoika og kolleger 4 identificerede mange potentielle agenter, der kunne være ansvarlige for udviklingen af tilstanden, herunder vitamin B3 og chlordia .epo .id. I disse tilfælde resulterede fjernelse af det fornærmende middel sædvanligvis i en forbedring af hudens udseende.4 selvom medicin ikke ofte er årsagen til Schambergs sygdom, bør udbydere udelukke medicinrelaterede tilfælde ved at implementere en lægemiddelferie.,
symptomer
symptomerne på Schambergs sygdom inkluderer uregelmæssige gulbrune, rustfarvede flade pletter på huden med rødlige lokaliserede læsioner langs grænsen til misfarvningen, som ofte beskrives som cayennepeber pletter.1 nye pletter vises inden for og langs kanterne af gamle læsioner. Disse læsioner er normalt til stede på de nedre ekstremiteter (omkring anklerne), men kan ses på enhver del af kroppen, inklusive hænderne. Plasterne er normalt ikke generende, men kan lejlighedsvis forårsage kløe., Udbruddet kan fortsætte i mange år, selv om udbrudsmønsteret kan ændre sig med langsom forlængelse og rydning af læsioner.5
Differential diagnose
differentialdiagnoser af Schamberg ‘s sygdom omfatter purpura annularis telangiectodes (Majocci’ s Sygdom),5 som er kendetegnet ved ringformede telangiectasias sammen med Cayenne peber pletter. Pigmenteret purpuric dermatose af Gougerot og Blum er en anden mulig diagnose og er kendetegnet ved lichenoid papler.,1 Diagnose af Schambergs sygdom stilles, når mikroskopisk undersøgelse af en hudbiopsi viser perivaskulær lymfocytisk overfladisk dermal infiltrat med mild blødning og hæmosiderinaflejring. Biopsien kan også vise rødt.
Behandling
der er ingen kendt endelig behandling for Schambergs sygdom. Kosmetiske ufuldkommenheder, snarere end hede-relaterede spørgsmål, er den største bekymring for patienter med denne sygdom. Misfarvningen af de flade, glatte pletter, der ligner cayennepeber, kan være årsag til forlegenhed., Forskellige strategier for at kontrollere udslæt omfatter opsigelse eller ændring af den ulovlige medicin, undgå konserveringsmidler og kunstige farvestoffer, og iført støttestrømper til at modvirke unormal vene funktion. At tage vita-minutter som C-vitamin har hjulpet enkeltpersoner i nogle tilfælde. Topiske steroider, såsom kortison, kan bruges, hvis der er en kløende komponent til udslæt, men dette hærder sjældent kapillaritis, som er den dominerende årsag til sygdommen. Nogle patienter har rapporteret vellykket behandling med Pento .ifyllin, men det virker ikke i alle tilfælde.,6 laserterapi betragtes som en behandlingsmulighed, men yderligere forskning skal udføres, før den kan betragtes som en endelig behandlingsmulighed.6
Diskussion
Schambergs sygdom er normalt karakteriseret ved pinpoint petechiae med en brun eller gul base. Dette særskilte udslæt er let at genkende i klinisk praksis, men andre diagnoser bør også tages i betragtning, herunder Pigmenteret purpuric dermatose af Gougerot og Blum,1 lægemiddel-induceret vulkanudbrud,3 Majocci ‘ s Sygdom,5 og leukocytoclastic vaskulitis.7 purpura er normalt ufarlig., Imidlertid kan lokaliserede lichinifications, skalering og atrofi forekomme med udslæt.1 behandlingen af Schambergs sygdom er ikke veletableret. Det er bydende nødvendigt at stille en korrekt diagnose for at berolige patienter og undgå yderligere dyre henvisninger og unødvendig behandling. ■
- Tristani-Firouzi P, Enge KP, Vanderhooft Pigmenteret purpuric udbrud af barn – hood: en række sager og gennemgang af litteratur. Pediatr Dermatol. 2001;18:299-304.
- Gibson Schamberg Purpura. Mayo Clin Proc. 2004;79:1070.
- Draelos drak, Hansen RC., Schambergs purpura hos børn: casestudie og litteraturgennemgang. Clin Pediatr (Phila). 1987;26:659-661.
- Nishoika k, Katayama I, Masu .a .a M, Yoko .eki H, Nishiyama lægemiddelinduceret kronisk Pigmenteret purpura. J Dermatol. 1989;16:220-222.
- Nichamin S og Brough Kronisk Progressive Pigmentary Purpura: Purpura årligt ca – lares Telangiectodes af Majocchi-Schamberg. Am J Dis Barn. 1968;116:429-433.
- Kano Y, Hiroyama K, Shiohra Vellykket behandling af Schamberg ‘ s sygdom med pentoxifyllin. J Am Acad Dermatol. 1997;36:827-830.,
- Wheelheeler B, Shah D, sa .ena Mystery ash: akut leukocytoklastisk vaskulitis. Consult-ant. 2010;50:22-24.