Originalilms Tumor

Definition/Beskrivelse

Wilms’ Tumor, også kendt som nephroblastoma, er en solid tumor i nyren, der udvikler sig fra umodne nyre celler. Det er den mest almindelige kræft i nyrerne hos børn, og den fjerde mest almindelige type kræft hos børn. Tumilms ‘ tumorer er oftest ensidige og påvirker kun en nyre., 5-10% af børn med tumilms’ tumorer har mere end en tumor i den samme nyre, og cirka 5% af børn med kræften har bilaterale tumilms’ tumorer, der påvirker begge nyrer.

Forekomsten

Wilms’ tumor er mest almindeligt hos børn i alderen 3 til 4 og bliver meget mindre almindeligt efter de er 5 år. Tumorilms ‘ tumor påvirker drenge er piger lige, og kan også findes hos voksne, selvom det er meget sjældent., I gennemsnit er der 460 nye tilfælde af tumorilms’ tumor diagnosticeret i USA hvert år. 1 ud af 8.000-10.000 børn er berørt. 5% af alle kræftformer hos børn er tumilms’ tumorer.

egenskaber/klinisk præsentation

Wililms’ tumor er ofte svært at finde tidligt, fordi tumoren kan vokse sig stor uden tegn eller symptomer. Disse børn kan se ud og handle normalt. Det mest almindelige første kliniske tegn er hævelse eller en hård masse i maven. Det er ofte fast og stort nok til at blive palperet på begge sider af maven og er normalt ikke smertefuldt.,

Nogle børn kan også opleve:

• Fever
• Tab af appetit
• Åndenød
• Forstoppelse
• Kvalme
• Blod i urin
• Mavesmerter

Wilms’ tumorer kan også forårsage forhøjet blodtryk. Blodtrykket kan blive højt nok til at forårsage blødning i øjet eller en ændring i bevidstheden i sjældne tilfælde.,

associerede co-morbiditeter

typerne af sekundære kræftformer inkluderer knogle-og bløddelssarkomer, brystkræft, lymfom, tumorer i fordøjelseskanalen, melanom og akutte leukæmier. Visse fødselsdefekter og også korreleret med tumorilms tumor, herunder Aniridia, hemihypertrofi, kryptorchidisme, hypospadier., Der er også flere syndromer, der ofte er forbundet med Wilms tumor herunder Sotos syndrom, Perlman syndrom, Simpson-Golabi-Behmel syndrom, Bloom syndrom, Frasier syndrom, Beckwith-Wiedemann Syndrom, Denys -Drash syndrom, og WAGR syndrom, som er beskrevet i yderligere detaljer i ætiologien. Hypertension er også en almindelig Co-morbitity forbundet med tumorilms ‘ tumor.,

Medicin

Medicin: Den mest effektive kemoterapeutika i behandling af nephroblastoma er: Actinomycin-D (ACT), vincristin (VCR), doxorubicin (ADM), cyclophosphamid (ctx), ifosfamide (IFO), etoposid og carboplatin. NGWTS anbefaler polchemotherapy behandling (LOV, VCR, ADM) for en periode på 15 uger i fase III. Mindre aggressiv behandling ved hjælp af to medikamenter (VCR og HANDLING) kan bruges i cancer etaper i og II.

Toksicitet: Det er vigtigt at bemærke, toksicitet af en sådan behandling er højere hos voksne end hos børn., Blandt vinicristin, dactinomycin og Adriamycin var den største akutte toksicitet neuropati på grund af vincristin. Typen, timingen og doseringen af kemoterapi har været vigtige risikofaktorer i kombineret terapi. sene bivirkninger inkluderer kardiotoksicitet, reproduktive problemer, nedsat nyrefunktion og udvikling af godartede og ondartede anden tumorer. I nogle tilfælde kan fertiliteten være nedsat.,bivirkninger af kemoterapi omfatter: hårtab , sår i munden , appetitløshed , kvalme og opkastning , diarré eller forstoppelse , øget risiko for infektioner (fra at have alt for få hvide blodlegemer), Let blå mærker eller blødning (fra at have alt for få blodplader), Træthed, ekstrem træthed (fra at have alt for få røde blodlegemer)

Diagnostiske Tests/Lab Tests/Lab-Værdier

Fysisk Undersøgelse: som Regel først symptomer i voksne omfatter smerter og hæmaturi, mens børnene en oplevelse palpation kan påvises, smertefrit, hurtigt voksende størrelse, abdominal masse., Blod-og urinprøver: en urinanalyse kan også udføres for at lede efter blod og andre stoffer som catecholaminer at udelukke adrenale problemer. Tumorilms tumor kan ikke diagnosticeres ved en blod-eller urintest, men det kan give en samlet vurdering af helbredet.

billeddannelsestests:

dette kan omfatte ultralyd, Magentic resonance imaging (MRI) og computeriseret tomogrpahy (CT) scanning. Bestemt diagnose kan kun stilles ved kirurgisk resektion eller biopsi.

Abdominal ultralyd: højfrekvente lydbølger skaber et billede af indre organer,blodkar og væv., Ultrasonografi er det første valg til diagnostisk billeddannelse, fordi det skaber et panoramabillede af maven.,br>

knoglescanning: registrerer, nedsat knogletæthed

Chest X-ray: producerer billeder af hjerte, lunger og knogler Foto fås ved henvendelse til:

Biopsi: Denne hjælper med at bekræfte diagnosen og støtte i at udvikle en plan for behandling

Andre Lab-værdier: En lille procentdel af Wilms tumorer er forårsaget af ændringer i WT1 og WT2 gener, som er tumor suppressor gener på kromosom 11., Patologisk diagnose af voksen nefroblastom er baseret på kriterier, herunder: tilstedeværelsen af primitiv blastemisk spindel eller rund cellekomponent; abortive eller embryonale tubuli eller glomerulære strukturer. Cytokeratin, vimentin, desmin, actin ogtiti gør det muligt at skelne mellem andre sjældne kræftformer. Et forhøjet serum-IL-6-niveau er allerede påvist at korrelere med dårlig overlevelse og ugunstigt klinisk resultat i nogle faste vævscancer.,

etiologi/årsager

Wililms’ tumor ses typisk hos ellers sunde børn, og den nøjagtige årsag hos de fleste børn er ukendt. 10% af patienterne med tumoren en medfødt anomali, herunder visse fødselsdefektsyndromer og genetiske ændringer. Tumorilms ‘ tumor, uanset om den er arvelig eller sporadisk, viser tegn på ændringer i en eller flere af mindst ti forskellige gener.

nyrer udvikles tidligt i føtal vækst. Genmutationer i tidlige nyreceller kan føre til uudviklede modne nyreceller., Disse tidlige nyreceller kan forblive efter fødslen. Hvis cellerne ikke modnes, kan de vokse ud af proportioner og danne en tumorilms tumor. Generne WT1 og chromost2 på kromosom 11 er tumorundertrykkende gener, og mutationer af disse forårsager et lille antal tumilms’ tumorer.

Fælles syndromer, der er forbundet med Wilms’ tumor omfatter følgende:
WAGR Syndrom: WAGR står for Wilms tumor, Aniridia (mangel af iris i øjnene), uro-genital tract abnormiteter, mental retardering., 30-50% chance for at udvikle en tumorilms ‘ tumor, og ofte har dem bilateralt. I dette syndrom mangler celler en del af kromosom 11, hvilket involverer genet1-genet.
Beck .ith-.iedemann sydrome: disse børn har en 5% risiko for at få en tumorilms tumor. Dette syndrom er forårsaget af en misdannelse af kromosom 11.
Denys-Drash syndrom: dette syndrom er også forårsaget af mutationer til genet1-genet. Risikoen for tumorilms ‘ tumor hos disse patienter er større end 90%., I denne sygdom bliver nyrerne syge og fungerer ikke længere i en meget ung alder, hvilket fører til en tumorilms tumor.

Mindre almindelige syndromer, der er knyttet til Wilms’ tumor:

• Perlman sydrome
• Sotos syndrom
• Simpson-Golabi-Behmel Syndrom
• Bloom syndrom
• Li-Fraumeni Syndromet
• Frasier Syndrom
• Trisomi 18
• Alagille syndrom

Systemisk Involvering

Wilms’ tumorer ofte vokser til en stor størrelse, før nogen symptomer manifestation. Imidlertid metastaserer de fleste tumilms ‘ tumorer ikke på trods af deres store størrelse., 30% af tilfældene, og omkring 25% af børnene med tumoren vil have hypertension.
som ved Al kræftbehandling kan der være systemiske bivirkninger fra kemoterapi og stråling. Disse kan påvirke hjertet, lungerne, fertiliteten, hudreaktioner og kan øge risikoen for en anden kræft.

Medicinsk behandling (nuværende bedste bevis)

Forvaltning af Wilms’ tumor involverer kirurgi, kemoterapi og strålebehandling. De fleste børn får mere end en type behandling., Behandlingen er baseret på både Stadium og histologi af tumorilms’ tumor.

kirurgi: målet med kirurgi er at fjerne tumoren i en enhed for at forhindre spredning af kræftceller i maven. Der er flere typer nefrektomi, der kan udføres:

• enkel nefrektomi: hele nyren fjernes, og den resterende nyre kan øge dens kapacitet og filtrere alt blodet.
• delvis nefrektomi: Denne operation inkluderer resektion af tumoren og et afsnit af nyrevævet, der omgiver det., Delvis nefrektomi er almindelig, når den anden nyre er beskadiget eller fjernet. en nyresten og det omgivende væv i binyrerne og urinlederne fjernes.

Kemoterapi: de Fleste børn diagnosticeret med en Wilms’ tumor vil modtage kemoterapi som en af deres behandlinger. Kraftfulde anti-cancer medicin injiceres typisk via vene, og blodet bærer lægemidlet gennem hele systemet.8 kemoterapi anvendes typisk, efter at tumoren er blevet fjernet kirurgisk.,
strålebehandling: denne behandling anvender røntgenstråler og andre højenergistråler til at ødelægge kræftceller og krympe tumorstørrelsen.

den type behandling, der modtages, bestemmes af kræftstadiet, celletypen og patientens generelle helbred.

• trin i eller II: kræften er begrænset til nyrerne eller de omgivende strukturer. Typisk nyren vil blive fjernet, samt væv og lymfeknuder, der omgiver det. Dette vil blive fulgt med kemoterapi, og nogle trin II kan have brug for stråling.,
• trin III eller IV: kræften har spredt sig uden for nyrerne og kan ikke fjernes ved operation. Stråling, sammen med kirurgi og kemoterapi vil sandsynligvis finde sted.
• trin v: tumilms ‘ tumorer i bilaterale nyrer. Kemoterapi gives typisk først for at krympe tumoren oprindeligt efterfulgt af kirurgi og stråling.

fysioterapi Management (nuværende bedste bevis)

Der er flere langsigtede bivirkninger af kemoterapi. Kræft i barndommen har en tendens til at reagere bedre på kemoterapi end voksne kræftformer., Børns kroppe har også en tendens til at tolerere det bedre end voksne gør. Bivirkninger af kemoterapi kan omfatte træthed eller ekstrem træthed fra at have for få røde blodlegemer.

muskuloskeletale komplikationer, der kan opstå på grund af strålebehandling, inkluderer vækstabnormiteter og hypoplasi. Mild skoliose og mild asymmetri af alle muskuloskeletale strukturer kan forekomme på grund af nedsat vækst af knogler og paravertebrale muskler.Disse virkninger er mere udtalt, jo yngre patienten er på tidspunktet for strålebehandling.,

fysioterapiinterventioner kan omfatte styrkelse af posturale muskler og også øget udholdenhed for at fremme en højere livskvalitet. Patienter bør undgå tunge løft på grund af den nedsatte knogletæthed og risiko for osteoporose.

Alternative/Holistiske Management (nuværende bedste bevis)

Komplementær medicin er behandling, der anvendes i kombination med almindelig lægelig pleje. Alternative behandlinger anvendes i stedet for den traditionelle medicinske behandling.,selvom der ikke er nogen alternative lægemidler til kirurgi, stråling eller kemoterapi, er der komplementære behandlinger inklusive kunstterapi eller legeterapi for at reducere stress, pebermynte til at lindre kvalme og akupunktur for at hjælpe med at lindre smerter.,Tilfælde Helbredes af Pumonary og Hepatiske Metastaser

Wilms’ Tumor Metastatisk til Bilaterale Testiklerne på Præsentation Sag, og Gennemgang af Litteraturen

Extrarenal Wilms’ Tumor i Æggestokkene – En Case-Rapport, og Kort Gennemgang af den Litteratur,

Ressourcer

American Cancer Society: Wilms Tumor

National Cancer Institute: Generelle Oplysninger om Wilms’ Tumor og Andre Barndom Nyre Tumorer

Wilms Tumor: Forældre Ressource

Uddannelsesmæssige Spørgsmål Efter Behandling for Kræft i Barndommen