Opdateret klassifikation og styring af pulmonal hypertension | Heart

• Ekkokardiografi
• tre dimensionelle
• pulmonal arteriel hypertension
• pulmonal hypertension
• Pulmonal arteriel hypertension (PAH)

Pulmonal arteriel hypertension (PAH) er en alvorlig sygdom, som er karakteriseret ved en gradvis forøgelse af pulmonal pres og modstand, der fører til højre hjertesvigt. PAH diagnosticeres ofte på et sent stadium af sygdommen og er forbundet med progressiv klinisk forringelse og for tidlig død., Ifølge den seneste konsensus konference, pulmonal hypertension (PH) er kategoriseret i fem grupper: gruppe 1, PAH; gruppe 2, PH-værdi, der er forbundet med venstre sidet hjerte sygdomme; gruppe 3, PH-værdi, der er forbundet med lunge-sygdom og/eller hypoxaemia; gruppe 4, PH-værdi på grund af kronisk trombose og/eller embolisk sygdom; og gruppe 5 -, diverse—, der sammenfatter en lang række sjældne og ikke velkarakteriseret lidelser karakteriseret ved ikke-specifikke tegn og symptomer.,1 Screening for PH foretages normalt ved transthoracic ekkokardiografi på basis af hastigheden af den regurgitant tricuspid jet, og den endelige bekræftelse udføres ved højre hjertekateterisering.2

uden behandling er prognosen for patienter med betydelig PH dårlig. Den rapporterede median levetiden for idiopatisk PAH er 2,8 år fra diagnosisw1, men har de seneste meta-analyse af forsøg inden for PAH har givet indikationer på en gavnlig indflydelse af PAH-behandlinger på overlevelse.,3 Nuværende PAH-specifikke lægemidler, herunder prostanoids, endothelin receptor antagonister (ERA), og phosphodiesterase 5-hæmmere (PDE5i), har forsøgt at behandle pulmonal vaskulær endothelial dysfunktion og vasokonstriktion i forbindelse med denne betingelse. Flere nye lægemidler, der allerede har givet opmuntrende resultater i dyremodeller, sigter mod at målrette mere direkte de strukturelle vaskulære ændringer (ombygning) og er i øjeblikket under klinisk undersøgelse (f.opløselige guanylylcyklaseaktivatorer/stimulatorer, tyrosinkinaseinhibitorer, 5-HT2B receptorantagonister).,

Denne artikel gennemgår den kliniske klassificering, som for nylig er blevet opdateret. Derudover opsummeres etablerede metoder til evaluering af PH og de aktuelt anbefalede behandlinger for PAH.