kutant T-celle lymfom (CTCL) er en usædvanlig type non-Hodgkin lymfom (NHL). CTCL er en kræft, der starter i modne T-celler i huden. Andre typer af B-celle og T-celle lymfom kan påvirke huden, men de er forskellige fra CTCL.
CTCL forekommer normalt hos voksne, der er 50 til 60 år gamle. Det udvikler oftere hos mænd end hos kvinder.
typer af kutan T-celle lymfom
CTCL er ikke en sygdom. Det er en gruppe af forskellige T-celle lymfomer, der påvirker huden.mycosis fungoides er den mest almindelige form for CTCL., Det starter i huden på områder af kroppen, der normalt ikke udsættes for solen. Det kan forekomme som et skællende, kløende rødt udslæt eller hævede klumper (kaldet PLA .ues). Mycosis fungoides kan være svært at diagnosticere, fordi det kan forveksles med andre hudproblemer. Det er langsomt voksende (indolent), og symptomerne kan være til stede i mange måneder eller år, før mycosis fungoides diagnosticeres. Sygdommen kan udvikle sig til tumorer på huden og kan i sidste ende sprede sig til lymfeknuder, lever, milt, lunger eller blod. I sjældne tilfælde kan det sprede sig til knoglemarven.
se syndromeary syndrom er meget sjældent., Læger plejede at tænke på det som en avanceret form for mycosis fungoides, men det er faktisk en anden sygdom. Se syndromeary syndrom vokser hurtigt (aggressivt). De lymfom celler er i huden, blod og lymfeknuder. Det meste eller hele huden på kroppen påvirkes. Det kan ligne en solskoldning, og huden er ofte rød, kløende og skrælning. I fremskredne stadier kan huden være meget kløende, smertefuld og intolerant over for kulde. Sygdommen kan også sprede sig til andre organer og forårsage andre symptomer. Mennesker med Se .ary syndrom har ofte svækket immunsystem og en højere risiko for infektioner.,
primær kutan anaplastisk storcellet lymfom (ALCL) er langsomt voksende (indolent). Det starter normalt som kun en klump eller et par klumper eller tumorer i huden. Tumorerne kan være forskellige størrelser, og nogle kan bryde åbne og blive et åbent sår. Primær kutan ALCL findes normalt kun i huden. Det kan sprede sig til nærliggende lymfeknuder. Det spredes sjældent til andre organer. Primær kutan ALCL er forskellig fra systemisk ALCL, der påvirker huden.
symptomer
CTCL kan forårsage forskellige typer hudproblemer., I de tidlige stadier kan tumorerne på huden forveksles med ikke-kræftformer som psoriasis eller eksem. CTCL kan forårsage:
- små klumper, der ligner bumser (kaldet papler)
- flade, tynde, røde pletter
- tyk, hævede områder (kaldet plaques)
- klumper, der kan mærkes (kaldet knuder eller tumorer)
- klumper med åbne sår
Behandlinger
Forskellige behandlinger, der kan bruges til CTCL. Nogle behandlinger er lokaliseret, hvilket betyder, at de kun gives til den berørte hud., Andre behandlinger er systemiske, hvilket betyder, at de rejser gennem hele kroppen.
Ultraviolet lysterapi
Ultraviolet lysterapi bruger enten ultraviolet A (UVA) eller ultraviolet B (UVB) lys til at hjælpe med at ødelægge lymfomceller. Det er givet med en særlig type lys.
PUVA kombinerer psoralen og UVA lys. Psoralen er et lægemiddel taget som en pille gennem munden. Det gives normalt cirka 2 timer, før huden behandles med UVA-lyset. Psoralen gør huden meget følsom over for virkningerne af UVA-lys, hvilket hjælper med at ødelægge lymfomcellerne., PUVA-behandlinger gives cirka 3 gange om ugen, indtil der ikke er flere tegn på CTCL på huden. De fortsættes sjældnere som vedligeholdelsesbehandling.UVB-fototerapi bruger kun UVB-lys, fordi du ikke behøver at tage et lægemiddel for at gøre huden følsom over for det. Det bruges ofte til at behandle tynde pletter af CTCL. UVB-fototerapi gives normalt 3-4 gange om ugen, indtil der ikke er flere tegn på CTCL på huden (cirka 30-40 behandlinger). Derefter gives det mindre ofte som vedligeholdelsesbehandling.,
strålebehandling
ekstern strålebehandling kan anvendes alene eller sammen med andre behandlinger af CTCL. Elektronstrålestrålingsterapi bruges ofte. Det bruger elektroner til at levere strålingen. Elektronerne går ikke hele vejen gennem huden, så strålingen ikke påvirker andre organer eller knoglemarven.
lokal ekstern strålebehandling betyder, at strålingen gives til et lille hudområde. Det kan anvendes, hvis der kun er en tumor, eller hvis der er tykkere tumorer i et lille område. Det kan også anvendes til behandling af plastre, der er tilbage efter PUVA.,
Total skin electron beam (TSEB) terapi betyder, at der gives stråling til huden over hele kroppen. Det bruges, hvis CTCL er mere udbredt. Det gives normalt kun .n gang, men det kan undertiden gentages ved hjælp af lavere doser, hvis CTCL kommer tilbage efter behandlingen. TSEB terapi kan forårsage en solskoldning-lignende reaktion, og nogle mennesker kan miste deres fingernegle, tånegle og hår.
kemoterapi
kemoterapi-medikamenter, der bruges til behandling af CTCL, sættes direkte på huden (kaldet topisk kemoterapi) som en salve eller væske., De kan også gives som en systemisk terapi, der cirkulerer gennem blodet og ødelægger kræftceller over hele kroppen.topisk kemoterapi gives normalt til behandling af tidligt stadium CTCL, der kun påvirker små områder af huden (kaldet begrænset sygdom). Den aktuelle kemoterapi narkotika, der kan bruges, er følgende:
- mechlorethamine (kvælstof sennep, Mustargen)
- carmustin (BiCNU, BCNU)
Systemisk kemoterapi anvendes til behandling af CTCL, der er mere avanceret og har spredt sig til andre organer., Det bruges også til behandling af CTCL, der kommer tilbage efter (gentager), eller som ikke længere reagerer på andre behandlinger., Chemotherapy drugs used to treat CTCL include:
The chemotherapy combinations that may be used to treat CTCL are:
- CHOP – cyclophosphamide (Cytoxan, Procytox), doxorubicin (Adriamycin), vincristine (Oncovin) and prednisone
- R-CHOP – CHOP with rituximab (Rituxan)
- EPOCH – etoposide, vincristine, doxorubicin, cyclophosphamide and prednisone
Immunotherapy
Immunotherapy works by stimulating, boosting, restoring or acting like the body’s immune system to create a response against cancer cells., Immunterapi-lægemidler som interferon alfa (Intron A, Wellellferon) kan bruges til at øge immunresponsen og behandle CTCL. Interferon alfa injiceres i fedt under huden ved hjælp af en nål. Det kan bruges alene eller sammen med andre behandlinger, såsom PUVA.
målrettet terapi
målrettet terapi bruger lægemidler til at målrette specifikke molekyler (såsom proteiner) på overfladen af kræftceller. Disse molekyler hjælper med at sende signaler, der fortæller celler at vokse eller opdele. Ved at målrette disse molekyler stopper medikamenterne væksten og spredningen af kræftceller, mens de begrænser skade på normale celler., Målrettet terapi, medicin, der bruges til at behandle CTCL er:
- rituximab (Rituxan)
- alemtuzumab (Campath)
- denileukin diftitox (Ontak), som er en kombination af interleukin-2 (Aldesleukin, Proleukin) og difteri toksin
- romidepsin (Istodax)
- brentuximab vedotin (Adcetris)
Photopheresis
Photopheresis kaldes også ekstrakorporale photopheresis, eller ECP. Det er en systemisk behandling, der undertiden bruges til behandling af Se .ary syndrom eller CTCL, der skrider frem.,
proceduren for fotoferese ligner at donere blod, men blodet går ind i en speciel maskine snarere end en opsamlingspose. Maskinen tager lymfocytterne ud, herunder lymfomcellerne. Lymfocytterne behandles med psoralen og UVA-lys. Efter at de er behandlet, blandes lymfocytterne med resten af blodet og gives tilbage til personen. Proceduren tager et par timer. Det gøres normalt i 2 dage i træk. Det gentages derefter hver 4. uge.
kirurgi
kirurgi bruges undertiden til CTCL., Det bruges oftest til at lave en hudbiopsi for at diagnosticere CTCL. I nogle tilfælde bruges det til fuldstændigt at fjerne tumorer på huden. Selv hvis kirurgi bruges til at fjerne en tumor, vil andre behandlinger også blive brugt.