hæmofili B
hæmofili B er en blødningsforstyrrelse, hvor et protein fremstillet af kroppen til at hjælpe med at få blodpropper, enten delvis eller fuldstændigt mangler. Dette protein kaldes en koagulationsfaktor: med hæmofili B er der en mangel på koagulationsfaktor i. (ni).
hæmofili B er en genetisk tilstand hos alle, der har det, blev født med det. Omkring to tredjedele har en familiehistorie af lidelsen, mens det i resten er et nyt tilfælde.,
hæmofili B påvirker hovedsageligt drenge og mænd; kvinder kan være ‘bærere’ af det berørte gen og kan opleve symptomer. Kun omkring 20% af mennesker med hæmofili har hæmofili B, så det er en sjælden tilstand, der påvirker omkring en ud af hver 50.000 mænd.
hæmofili B klassificeres som mild, moderat eller svær, afhængigt af niveauet af koagulationsfaktor i.i blodet. Det diagnosticeres gennem blodprøver.,
Symptomer
De vigtigste symptomer er:
- en tendens til blå mærker let, især i den tidlige barndom
- overdreven blødning fra nedskæringer, der tager lang tid at stoppe
- en tendens til at bløde i led og muskler, der forårsager smerte, hævelse og begrænsning af bevægelse
Hæmofili B behandles ved at erstatte den manglende koagulationsfaktor IX i blodet gennem en intravenøs infusion af koagulationsfaktor koncentrat., I Storbritannien behandles de fleste mennesker med hæmofili B med fremstillet koagulationsfaktorkoncentrat (rekombinant), selvom det også kan fremstilles af humant blodplasma (plasma afledt).
blødningsepisoder skal behandles omgående for at undgå varige virkninger. Når blødningen stopper, mindskes smerten hurtigt, og i tilfælde af lemmer vender fuld brug tilbage.
blødningsepisoder skal behandles omgående for at undgå varige virkninger. Når blødningen stopper, mindskes smerten hurtigt, og i tilfælde af lemmer vender fuld brug tilbage.,
Med den rigtige behandling og pleje kan mennesker med hæmofili B føre opfyldt og sunde liv ind i alderdommen. Der er dog i øjeblikket ingen kur mod hæmofili B.
de kan læse vores hæfte om forståelse af hæmofili på vores publikationsside.