Hvad er Cholestatisk Gulsot?,
Kolestase er et græsk ord, der betyder, at stoppe eller bremse af galde flow fra leveren til tyndtarmen, på grund af en blok (obstruktion) i galde kanal system, der forbinder leveren og tyndtarmen, hvilket får galde for at forblive i leveren. Det er derfor en form for obstruktiv gulsot.
Normal strøm af galde fra lever til tyndtarm – en oversigt over galdesystemet
- galdekanalerne i leveren (intrahepatiske galdekanaler) indeholder galden dannet i leveren., Disse intrahepatiske kanaler går sammen og forlader leveren som højre og venstre leverkanaler, der danner den første del af det ekstrahepatiske (uden for leveren) galdesystem.
- højre og venstre leverkanaler samles for at danne den fælles leverkanal.
- den fælles leverkanal er forbundet med den cystiske kanal fra galdeblæren. Det punkt, hvor den cystiske kanal møder den fælles leverkanal, markerer starten på den fælles galdekanal.,
- de almindelige galdekanaler bevæger sig i en afstand og tømmes ind i den anden del af tolvfingertarmen (en del af tyndtarmen) via ampulla af Vater.
- den fælles galdekanal er normalt forbundet med hovedpancreas kanalen lige før åbningen i ampulla.
galde er vigtig i fordøjelsen af fedt i tyndtarmen, og det bliver derfor påvirket. Når galden forbliver i leveren, undslipper bilirubin, et pigment, der forekommer i galden, og akkumuleres i blodet, hvilket resulterer i symptomer på gulsot., Gulsot er et af de mest kræsne træk ved kolestase, og alligevel er det måske ikke altid det første synlige symptom.
kolestase påvirker både unge og gamle. Primær biliær cirrhose (PBC) og primær skleroserende cholangitis (PSC) er den vigtigste cholestatisk leversygdom betingelser i voksne, mens i spædbørn, biliær atresi og Alagille syndrom hovedsagelig årsag kolestase.
kolestase observeret hos spædbørn og børn (1 ud af 2500) kan enten være medfødt (ved fødslen) eller arvelig.
gulsot, der opstår på grund af kolestase, forekommer hovedsageligt i akutte eller akutte kroniske tilfælde., Det er sjældent at observere gulsot i alvorlige langvarige kroniske tilfælde, da de behandles med levertransplantationer.
Hvad er årsagerne til kolestatisk gulsot?,ma
Cholestatisk gulsot hos spædbørn kan være forårsaget af flere faktorer, såsom –
- Medfødt hypopituitarism
- binyrebarkinsufficiens hos spædbørn (meget sjælden) – Dette er ikke blevet observeret hos voksne,
- Sjældne genetiske sygdomme hos børn – tegner sig for 25% af cholestatisk gulsot tilfælde forårsaget af genmutationer
- (e.,g. Progressive familiær intrahepatisk kolestase; Alagille syndrom; galdesyre syntese lidelser; Cystisk fibrose; Alfa-1-antitrypsin-mangel; metaboliske fejl; zink til opbevaring lidelser)
- Biliær atresi – tegner sig for 25% til 40% af sager i de første måneder af livet
- Bakteriel sepsis
- Galactosemia
- galdesyre syntese lidelser
- Tyrosinemia
I voksne, der er indre og ydre faktorer i relation leveren, hvilket kan forårsage cholestatisk gulsot –
- Infektioner
- (fx, viral hepatitis A, B, C; rubella, syphilis, herpes virus; toxoplasmosis; cytomegalovirus, AIDS, PBC, alcoholic hepatitis, autoimmune hepatitis, PSC, autoimmune cholangitis)
- Infiltrative conditions
- (e.g. fatty liver, granulomatous hepatitis, lymphoma, sarcoidosis
- Structural conditions – choledocholithiasis (gallstone obstruction with inflammation), intralobular duct destruction
- Medications e.g., østrogen, erythromycin, statiner, nitrofurantoin, sulindac, cimetidin, guld salte
- Kirurgiske komplikationer, der fører til galde duktalt strikturer og ardannelse
- Graft-versus-host-sygdom
- Tredje trimester af graviditeten (obstetriske kolestase)
- Cystisk fibrose
- Tumorer – galdeblære karcinom, hepatocellulært, tumorer i bugspytkirtlen, ampullary tumorer
- Forsvindende galdegang syndrom – sjælden tilstand, der forekommer på grund af stof-induceret leverskade
Hvad er Tegn og Symptomer på Cholestatisk Gulsot?,
gulsot på grund af kolestase er et af symptomerne. Nogle gange, før gulsot indstilling i, patienten kan vise visse tegn på potentiel kolestase.,amins (da galde er nødvendigt for at absorbere fedtopløselige vitaminer)
Hvad er Risikoen Faktorer af Cholestatisk Gulsot?,
under diagnosen er det vigtigt at evaluere patientens risikofaktorer, som kan have udløst begyndelsen af kolestatisk gulsot.
- Medikamenter såsom østrogen, erythromycin, Nsaid, alkohol, Cimetidin og Itraconazol
- for Tidligt fødte børn
- Alkoholisme
- Tidligere leversygdom
- Graviditet (obstetriske kolestase)
- Familiens historie er i tilfælde af benigne tilbagevendende intrahepatisk kolestase
Hvordan kan du Diagnosticere Cholestatisk Gulsot?,
kolestatisk gulsot diagnosticeres ved blodprøver, billeddannelsesteknikker og leverbiopsi.
for at diagnosticere kolestatisk gulsot er det bydende nødvendigt først at vurdere årsagen til kolestase; skyldes det en intrahepatisk (i leveren) tilstand (overvejende kronisk) eller en ekstrahepatisk tilstand (ekstern til leveren). Lægen vil vurdere patientens symptomer og udføre en grundig en fysisk undersøgelse af patienten. Følgende er de anvendte strategier (i den angivne rækkefølge) for at bekræfte diagnosen kolestase.,
blodprøver
- Forhøjede serum bilirubin niveauer, der angiver sværhedsgraden af gulsot, men er ikke anvendelig i at bestemme årsagen til kolestase
- Høje niveauer af enzymet gamma-glutamyltransferase (GGT) og basisk fosfatase
- Høj serum transaminase niveauer observeret i intrahepatisk kolestase af graviditeten (ICP)
Billedbehandling
Hvis blodprøver er unormal, billeddiagnostiske undersøgelser, der er udført for at fastslå ætiologien af cholestatisk gulsot.,
- Ultrasonografi af maven er et effektivt, billigt, specifikt og følsomt værktøj til at skelne mellem intrahepatisk eller ekstrahepatisk årsag til kolestase.
- computertomografi (CT) og magnetisk resonansafbildning (MRI) kan udføres i stedet for eller i tillæg til ultralydsafbildning. Disse kan vise placeringen og omfanget af kræft eller andre sygdomme. Abnormiteter opdaget hjælper med at formulere den nødvendige terapi.
andre biokemiske tests
Negative data fra ultralyd nødvendiggør andre diagnostiske tests., Antimitochondrial antistoffer (AMA) er diagnostiske af PBC. Fibrose eller perleudseende af galdesystemet (galdeproduktion) er tegn på primær skleroserende cholangitis (PSC).
leverbiopsi
Hvis undersøgelserne peger på en årsag i leveren, kan en leverbiopsi være nyttig til at etablere diagnosen, såsom galdekanalcarcinom (cholangiocarcinom) eller autoimmun sygdom., hjælper til at bekræfte diagnosen af forsvindende galdegang syndrom, en fælles årsag til drug induced cholestatisk leversygdom
Avanceret Billeddannelse Test
Abnormiteter af galde og galdeveje , herunder skleroserende cholangitis (SC) kan observeres med avanceret billedbehandling, så som endoskopisk retrograd cholangiopancreatography (ERCP), endoskopisk ultralyd (EUS) og magnetisk resonans cholangiopancreatography (MRCP)
- Endoskopisk retrograd cholangiopancreatography (ERCP): En tynd, fleksibel slange (endoskop) er passeret gennem munden og ind i tyndtarmen., Derefter injiceres et radiopa contrastue kontrastmiddel (som kan ses på røntgenstråler) gennem røret ind i galde-og bugspytkirtelkanalerne (galdetræ) og røntgenbilleder tages.
- magnetisk resonans cholangiopancreatography (MRCP): MRCP er MR af galdetræet (galde-og bugspytkirtelkanaler) med specialiserede teknikker, der gør væsken i kanalerne lys mod en omgivende mørk baggrund.
- endoskopisk ultralydografi: en ultralydsonde indsættes med et fleksibelt synsrør (endoskop) gennem munden og ind i tyndtarmen, og der tages billeder.,
- perkutan transhepatisk kolangiografi: en lang nål indsættes gennem huden i leveren, og derefter injiceres et radiopa .ue kontrastmiddel i en galdekanal i leveren ved hjælp af ultralyd til vejledning.
Hvordan behandler du kolestatisk gulsot?
behandling af kolestatisk gulsot skal tage højde for årsagen bag tilbageholdelse af galde i leveren og blodbanen og virkningen af formindskede mængder galdesyrer i fordøjelseskanalen.,
- Autoimmune cholangitis er behandlet med kortikosteroider, mens bakteriel cholangitis kan behandles med antibiotika
- Colestyramin en galdesyre bindende harpiks til symptomatisk behandling af pruritis
- Kosttilskud af D-vitamin og K
- Ursodeoxycholic acid (UDCA) er en galdesyre, der forbedrer funktionen af leveren, ved at øge strømmen af galde. Anvendelsen af UDCA er effektiv til behandling af PBC. Kortikosteroider er kun effektive til behandling af tidlige stadier af PBC, da osteoporose kan resultere i de avancerede stadier af sygdommen ., Chenodeoxycholic syre og cholic syre anvendes til behandling af galdesyre syntese forstyrrelser hos spædbørn
- Kirurgi er effektiv i behandling kun ekstrahepatisk blokke for at galdegangene
- Glukokortikoider kan anvendes til behandling af cholestatisk gulsot forårsaget af binyrebarkinsufficiens
Hvordan kan man Forhindre, at Cholestatisk Gulsot?
patienter rådes til at afbryde medicin eller alkohol, der kan være årsagen til tilstanden.