Beskrivelse
Antiphospholipid syndrom (APS) er en autoimmun sygdom karakteriseret ved tilbagevendende trombose og graviditet sygelighed i overværelse af fosfolipidantistoffer (APLA). APS diagnosticeres, når mindst et krav fra både kliniske og laboratoriekriterier er opfyldt.,Anticardiolipin (aCL) antistof af immunoglobulin G (IgG) og/eller immunglobulin M (IgM) isotype er til stede i serum (>40 GPL eller MPL-enheder, eller over 99-percentilen)
Anti–beta2-glykoprotein-jeg (b2-GPI) af antistof IgG og/eller IgM isotype (i titer over 99-percentilen) i serum
Selv om de ikke indgår i de diagnostiske kriterier, og andre kliniske symptomer, såsom livedo reticularis, nefropati, trombocytopeni, kardial valvulær sygdom, og neurologiske symptomer er ofte forbundet co-morbiditet.,
en anionisk side af phospholipiderne, der udgør cellemembranen, vender normalt mod cytoplasmaet. Ved indstilling af indledende skade udsættes den anioniske overflade for ydersiden. aCL binder sig til det anioniske phospholipid på blodplademembranen og til b2-GPI fritflydende i serum. Deponering af dette aCL-immunkompleks forårsager yderligere eksponering af anioniske phospholipider og blodpladeaktivering ved uidentificerede signaltransduceringsmekanismer. Denne kaskade fører til sidst til dannelse af trombose., APLA henviser til andre prothrombotiske antistoffer, der opfører sig på samme måde som aCL. LA og anti-b2-GPI er blandt Apla ‘ erne.
indikationer/applikationer
aCL–test udføres som en del af oparbejdningen af overdreven koagulationsepisoder sammen med LA-og anti-b2-GPI-antistofprøver.
derudover er aCL-test indikeret i visse kliniske indstillinger.
aCL-test er berettiget hos unge patienter med uforklarlig arteriel eller venøs trombose, der mangler tegn på åreforkalkning eller emboli eller udvikler trombose på usædvanlige steder., Historie om graviditetstab berettiger også aCL-test.
Specifikke kriterier, der linker graviditet komplikationer til APS omfatte en eller flere uforklarlige dødsfald af en morfologisk normale fosteret ud over de 10 uge af drægtigheden, en eller flere for tidlig fødsel før 34th graviditetsuge på grund af eklampsi eller placenta insufficiens, og tre eller flere spontane aborter i træk, før den 10 graviditetsuge.,
aCL-assay er også indiceret ved kutan cirkulationsforstyrrelser uden klare forklaringer, såsom blå Tå-syndrom, mavesår, der ligner pyoderma gangrenosum, og livedo reticularis.
derudover bør patienter med systemisk lupus erythematosus, autoimmun trombocytopeni eller autoimmun hæmolytisk anæmi gennemgå aCL-test, da APS kan skyldes disse lidelser.
ikke-bakteriel trombotisk endokarditis uden malignitet bør også bede om aCL-test for mulige APS.,
overvejelser
selvom IgA-isotypen af aCL testes sammen med IgG og IgM-isotype, er den ikke inkluderet i ApS ‘ diagnostiske kriterier, da forekomsten af IgA blandt patienter med APS-patienter er signifikant lavere end for IgG / IgM. En undersøgelse fandt imidlertid, at IgA aCL var den eneste isotype, der var til stede hos 82% af aCL-positive afro-caribiske patienter. Niveauet af IgG aCL demonstrerer stærkere tilknytning til de kliniske symptomer på APS., Trombose, tilbagevendende fostertab, og trombocytopeni blev fundet at forekomme hyppigere ved højere titer af IgG (>35 GPL enheder) end de andre.
Selv om aCL-test har høj sensitivitet for APS, har det relativt lavere specificitet, især når den målte værdi er lav positiv (< 20 GPL, MPL eller APL-enheder). Forskellige tilstande er forbundet med lave positive resultater i aCL ELISA, herunder syfilis, fever-feber, hepatitis C, AIDS, tuberkulose, bindevævssygdomme og medikamentinducerede lidelser., Faktisk betragtes la-reaktion som en mere specifik test for APS, da den findes meget mindre almindeligt i andre lidelser. Derudover kan tilstedeværelsen af IgM reumatoid faktor producere falsk positiv IgM aCL.
På trods af forsøg på at standardisere test-og rapporteringspraksis, multi-laboratory komparative undersøgelser og kvalitetssikringsprogrammer indikerer, at forskellige laboratorier kan rapportere væsentligt variable aCL-værdier selv fra den samme prøve.