Fallbericht
Eine 38-jährige Frau wurde zur Beurteilung einer neu erkannten bilateralen Hilar-Lymphadenopathie in eine Klinik überwiesen. Sie bestritt alle pulmonalen oder systemischen Symptome, einschließlich Fieber, Schüttelfrost, Gewichtsverlust, Dyspnoe, Husten und Brustschmerzen.
Fünfzehn Jahre zuvor litt der Patient an akuter interstitieller Keratitis und akutem Hörverlust., Eine Diagnose des Cogan-Syndroms wurde basierend auf der klinischen Präsentation, einem Audiogramm mit sensorineuraler Taubheit und einem negativen Schnellplasma-Reagin-Test auf Syphilis gestellt. Ihre Röntgenaufnahme der Brust war zu dieser Zeit normal. Obwohl sich ihre Symptome mit einem oralen Prednison-Kurs auflösten, erlebte sie anschließend episodische Lichtempfindlichkeit und verschwommenes Sehen, die auf die Behandlung mit topischen Kortikosteroiden ansprachen.
Die Krankengeschichte des Patienten umfasste auch ein positives Testergebnis für gereinigtes Proteinderivat, chronische Sinusitis mit wiederholten Sinusoperationen und kontrollierte Hypothyreose., Sie war ein Ex-Raucher, der 10 Jahre lang Zigaretten geraucht hatte. Sie hatte in Arizona gelebt, bevor sie nach Kalifornien zog.
Vor einem Jahr wurde dem Patienten ein bösartiges Melanom entfernt. Die damalige Auswertung umfasste eine Röntgenaufnahme der Brust, was normal war. Die kurz vor ihrem Klinikbesuch erhaltene Röntgenaufnahme der Brust zeigte jedoch eine neue bilaterale Hilar-Lymphadenopathie (Abbildung 1). CT der Brust bestätigte bilaterale Lymphadenopathie in den paratrachealen, prätrachealen, subkarinalen und hilaren Regionen ohne Parenchyminfiltrate (Abbildung 2).,
Bei der körperlichen Untersuchung zeigte sich der Patient gut mit normalen Vitalzeichen und ohne Fieber. Es gab keine tastbaren supraklavikulären oder axillären Lymphknoten. Die Untersuchung von Brust, Bauch und Haut ergab keine Anomalien.
Basierend auf der Anamnese und dem Alter des Patienten war unsere größte Sorge das disseminierte maligne Melanom oder Lymphom. Andere wahrscheinliche Möglichkeiten waren Reaktivierung Tuberkulose, pulmonale Kokzidioidomykose (wegen ihres Wohnsitzes im Südwesten der Vereinigten Staaten) und pulmonale Sarkoidose (Tabelle).,
Anzahl der weißen Blutkörperchen; Hämoglobin -, Calcium -, Albumin -, Transaminase-und Angiotensin-Converting-Enzym (ACE) – Spiegel; und Urinalyseergebnisse waren alle normal. Coccidioides Titer zeigten keine vorherige Exposition an. Der Patient konnte kein Sputum produzieren.
Da keine pulmonalen oder systemischen Symptome vorliegen, haben wir uns entschlossen, Knotengewebe zur Analyse zu erhalten. Es wurde eine Mediastinoskopie durchgeführt und 2 paratracheale Lymphknoten erhalten. In beiden Lymphknoten wurde eine nicht kassierende granulomatöse Lymphadenitis mit Riesenzellen identifiziert (Abbildung 3)., Es wurden keine säurefesten Bazillen, Pilze oder Bakterien gefunden. Eine vermutliche Diagnose einer gutartigen Lymphadenopathie als Folge des Cogan-Syndroms wurde gestellt.
Der Patient entwickelte sich 1 Jahr nach der Mediastinoskopie klinisch ohne Behandlung weiterhin gut.
Diskussion
Das Cogan-Syndrom ist eine seltene Erkrankung junger Erwachsener, die erstmals 1945 als klinische Einheit von intervestibulären Symptomen und Augenentzündungen definiert wurde.1 Seit seiner ersten Beschreibung wurden 2 klinische Präsentationen erkannt.,2 Typisches Cogan-Syndrom, Cogan-Syndrom I, ist gekennzeichnet durch akute interstitielle Keratitis mit audiovestibulärer Dysfunktion (akuter bilateraler Hörverlust, Schwindel, Tinnitus, Übelkeit und Erbrechen).
Das atypische Cogan-Syndrom, Cogan-Syndrom II, ist gekennzeichnet durch eine audiovestibuläre Dysfunktion mit entzündlichen Augenläsionen zusätzlich oder anstelle einer interstitiellen Keratitis. Eine systemische Beteiligung wurde bei 20% bis 50% der Patienten mit Cogan-Syndrom beobachtet.2,3
Lungenbeteiligung ist sehr selten., Pleuritis (Husten, Brustschmerzen) und vorübergehende Röntgeninfiltrate der Brust gehören zu den häufiger beobachteten Lungenanomalien.Chronische Dyspnoe und Hämoptyse wurden ebenfalls berichtet. Diffuse thorakale Lymphadenopathie ist noch seltener als pulmonale Beteiligung und kann eine alternative Diagnose vorschlagen.
Es wurde eine generalisierte Lymphadenopathie mit einer Häufigkeit von 7% bis 18% beschrieben.2,3,5 Der Grad der Lymphknotenvergrößerung und die beteiligten spezifischen Lymphknotenstationen wurden jedoch nicht gut beschrieben., Unser Fall legt nahe, dass eine thorakale Lymphadenopathie auffällig sein kann und den Verlauf anderer mit der Krankheit verbundener Symptome möglicherweise nicht parallel verläuft. Es ist interessant, dass unser Patient eine diffuse thorakale Lymphadenopathie ohne Augen-oder Hörsymptome hatte. Ihre Lymphadenopathie kann eine zugrunde liegende systemische Entzündung widerspiegeln, die durch ihre Symptome nicht aufgedeckt wird.
Bei der Bestimmung der Ursache der Lymphadenopathie bei unserem Patienten war die Identifizierung histologischer Befunde wichtig, die mit dem Cogan-Syndrom vereinbar waren., Die nicht kassierenden Granulome und die lymphozytären und riesenzelligen Infiltrate, die in multiplen Lymphknotenbiopsieproben beobachtet wurden, stimmen mit zuvor beschriebenen Befunden beim Cogan-Syndrom überein. Von 10 von Vollertsen und Associates beschriebenen Lymphknoten enthielten 3 1 leichte granulomatöse Entzündungen, Riesenzellen und Makrophagen, während andere eine unspezifische entzündliche Knotenhyperplasie aufwiesen. Das Fehlen von Hinweisen auf einen Erreger in den Biopsieproben des Patienten stimmt auch mit früheren Berichten überein.,
Bei der Betrachtung der Differentialdiagnose für die thorakale Lymphadenopathie unseres Patienten konnten die meisten Ursachen leicht beseitigt werden. Zum Beispiel schließt die Lymphknotenpathologie disseminiertes malignes Melanom und Lymphom aus. Verschiedene Infektionen, einschließlich Reaktivierung Tuberkulose und Kokzidioidomykose, sind mit verschiedenen Symptomen verbunden, und die Ergebnisse von speziellen Flecken für Organismen und Kulturen waren negativ. Die Unterscheidung dieser Darstellung von Sarkoidose war jedoch weniger einfach, da Cogan-Syndrom und Sarkoidose beide Ausschlussdiagnosen sind.,
Mehrere Merkmale machen Sarkoidose eine weniger wahrscheinliche Diagnose bei diesem Patienten. Zuerst hatte sie eine etablierte Diagnose des Cogan-Syndroms, die die Hilar-Adenopathie erklären könnte. Auch das ACE-Niveau war normal. Obwohl ACE-Werte bei Sarkoidose normal sein können, macht die Kombination eines normalen ACE-Spiegels mit atypischen klinischen Merkmalen die Diagnose weniger wahrscheinlich.
Es ist möglich, dass ihre früheren Augenbefunde und sensorineuraler Hörverlust durch Sarkoidose verursacht wurden., Bilateraler Hörverlust und gleichzeitige interstitielle Keratitis sind jedoch für Sarkoidose sehr atypisch und dennoch die klassischen Symptome des Cogan-Syndroms. Die häufigsten Ohr -, Nasen-und Rachenmanifestationen der Sarkoidose umfassen bilaterale Gesichtslähmungen und das Heerfordt-Syndrom, die bei diesem Patienten nicht beobachtet wurden. Ihre Anamnese und ihr klinischer Verlauf deuten stark darauf hin, dass ihre Adenopathie eher auf das langjährige Cogan-Syndrom als auf eine neue oder eine außergewöhnliche Darstellung der Sarkoidose zurückzuführen ist.,
Obwohl die Ursache des Cogan-Syndroms unbekannt ist, geht dem akuten Ausbruch dieser Krankheit häufig eine Infektion der oberen Atemwege voraus. Dies hat die Ermittler dazu veranlasst zu postulieren, dass eine Chlamydieninfektion eine mögliche Ursache ist.2,3,6 Versuche, Erreger zu isolieren, waren jedoch enttäuschend.7
Andere Daten legen nahe, dass das Cogan-Syndrom eine zellvermittelte Autoimmunerkrankung ist. In mehreren Berichten wurden positive Rheumafaktor-Antikörper und antineutrophile zytoplasmatische Antikörper (ANCA) (p-ANCA und Myeloperoxidase-ANCA) bei Patienten mit Cogan-Syndrom beschrieben.,8-12
Lunardi und Assoziiert13 identifizierte 4 Autoantikörper, die bei allen Patienten mit Cogan-Syndrom in ihrer Studie gefunden wurden. Mäuse, denen diese Autoantikörper injiziert wurden, zeigten ein klinisches Bild, das das Cogan-Syndrom nachahmt. Im Einklang mit ihren Daten postulierten die Autoren, dass ein infektiöses Agens die Produktion von Antikörpern stimuliert, die Innenohrzellen und Augenmembranen angreifen.Das Cogan-Syndrom kann ein hervorragendes klinisches Modell der molekularen Nachahmung zwischen exogenen infektiösen Partikeln und menschlichen Zellantigenen darstellen.
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