Wilms Tumor (Deutsch)

Definition / Beschreibung

Wilms‘ Tumor, auch bekannt als Nephroblastom, ist ein solider Tumor der Niere, der sich aus unreifen Nierenzellen entwickelt. Es ist der häufigste Nierenkrebs bei Kindern und die vierthäufigste Krebsart bei Kindern. Wilms ‚ Tumoren sind meistens einseitig und betreffen nur eine Niere., 5-10% der Kinder mit Wilms-Tumoren haben mehr als einen Tumor in derselben Niere, und ungefähr 5% der Kinder mit dem Krebs haben bilaterale Wilms-Tumoren, die beide Nieren betreffen.

Prävalenz

Wilms‘ Tumor ist am häufigsten bei Kindern im Alter von 3 bis 4 Jahren und wird nach dem 5.Lebensjahr viel seltener. Wilms ‚ Tumor betrifft Jungen und Mädchen gleichermaßen und kann auch bei Erwachsenen gefunden werden, obwohl es sehr selten ist., Im Durchschnitt werden in den USA jedes Jahr 460 neue Fälle von Wilms-Tumor diagnostiziert. Etwa 1 von 8.000 bis 10.000 Kindern sind betroffen. Etwa 5% aller Krebserkrankungen bei Kindern sind Wilms-Tumoren.

Merkmale / Klinisches Erscheinungsbild

Wilms ‚ Tumor ist oft schwer früh zu finden, da der Tumor ohne Anzeichen oder Symptome groß werden kann. Diese Kinder können normal aussehen und handeln. Das häufigste erste klinische Zeichen ist Schwellung oder eine harte Masse im Bauch. Es ist oft fest und groß genug, um auf beiden Seiten des Bauches palpiert zu werden, und ist normalerweise nicht schmerzhaft.,

Einige Kinder können auch erleben:

• Fieber
• Appetitlosigkeit
• Atemnot
• Verstopfung
• Übelkeit
• Blut im Urin
• Bauchschmerzen

Wilms-Tumoren können ebenfalls Bluthochdruck verursachen. Der Blutdruck kann hoch genug werden, um in seltenen Fällen Blutungen im Auge oder eine Bewusstseinsänderung zu verursachen.,

Assoziierte Komorbiditäten

Zu den Arten von Sekundärkarzinomen gehören Knochen – und Weichteilsarkome, Brustkrebs, Lymphome, Tumoren des Verdauungstraktes, Melanome und akute Leukämien. Bestimmte Geburtsfehler und korrelierten auch mit Wilms-Tumor einschließlich Aniridien, Hemihypertrophie, Kryptorchismus, Hypospadien., Es gibt auch mehrere Syndrome, die häufig mit Wilms-Tumor assoziiert sind, einschließlich Sotos-Syndrom, Perlman-Syndrom, Simpson-Golabi-Behmel-Syndrom, Bloom-Syndrom, Frasier-Syndrom, Beckwith-Wiedemann-Syndrom, Denys-Drash-Syndrom und WAGR-Syndrom, die in der Ätiologie näher erläutert werden. Hypertonie ist auch eine häufige Komorbitität im Zusammenhang mit Wilms ‚ Tumor.,

Medikamente

Medikamente: Die wirksamsten Chemotherapeutika bei der Behandlung von Nephroblastomen sind: Actinomycin D (ACT), Vincristin (VCR), Doxorubicin (ADM), Cyclophosphamid (ctx), Ifosfamid (IFO), Etoposid und Carboplatin. NGWTS empfiehlt eine Polchemotherapie-Behandlung (ACT, VCR, ADM) für einen Zeitraum von 15 Wochen im Stadium III. Eine weniger aggressive Behandlung mit zwei Medikamenten (VCR und ACT) kann in den Krebsstadien I und II angewendet werden.

Toxizität: Es ist wichtig zu beachten, dass die Toxizität einer solchen Behandlung bei Erwachsenen höher ist als bei Kindern., Unter Vinicristin, Dactinomycin und Adriamycin war die akute Haupttoxizität eine Neuropathie aufgrund von Vincristin. Art, Zeitpunkt und Dosierung der Chemotherapie waren wichtige Risikofaktoren in der Kombinationstherapie.

Nebenwirkungen: Zu den späten Nebenwirkungen gehören Kardiotoxizität, Fortpflanzungsprobleme, Nierenfunktionsstörungen und die Entwicklung gutartiger und bösartiger zweiter Tumoren. In einigen Fällen kann die Fruchtbarkeit beeinträchtigt sein.,nebenwirkungen der Chemotherapie sind: Haarausfall , Mundgeschwüre , Appetitlosigkeit , Übelkeit und Erbrechen , Durchfall oder Verstopfung , erhöhte Wahrscheinlichkeit von Infektionen (durch zu wenige weiße Blutkörperchen), leichte Blutergüsse oder Blutungen (durch zu wenige Blutplättchen), Müdigkeit oder extreme Müdigkeit (durch zu wenige rote Blutkörperchen)

Diagnostische Tests/Labortests/Laborwerte

Körperliche Untersuchung: Zu den ersten Symptomen bei Erwachsenen gehören in der Regel schmerzen und Hämaturie, während Kinder Palpation nachweisbar, schmerzlos, schnell zunehmende Größe, Bauchmasse erleben., Blut – und Urintests: Eine Urinanalyse kann auch durchgeführt werden, um nach Blut und anderen Substanzen wie Katecholaminen zu suchen, um Nebennierenprobleme auszuschließen. Wilms-Tumor kann nicht durch einen Blut-oder Urintest diagnostiziert werden, kann aber eine Gesamtbewertung der Gesundheit liefern.

Bildgebende Tests:

Dies kann Ultraschall, Magnetresonanztomographie (MRT) und Computerized tomogrpahy (CT) Scan umfassen. Eine eindeutige Diagnose kann nur durch chirurgische Resektion oder Biopsie gestellt werden.

Abdominaler Ultraschall: Hochfrequente Schallwellen erzeugen ein Bild der inneren Organe, Blutgefäße und Gewebe., Die Sonographie ist die erste Wahl für die diagnostische Bildgebung, da sie ein Panoramabild des Bauches erzeugt.,br>

Knochen scan: erkennt verminderte knochen dichte

Brust X-ray: produziert bilder der herz, lunge, und knochen Foto erhalten von:

Biopsie: Dies hilft, die Diagnose zu bestätigen und hilft bei der Entwicklung eines Behandlungsplans

Andere Laborwerte: Ein kleiner Prozentsatz der Wilms-Tumoren wird durch Veränderungen der WT1-und WT2-Gene verursacht, die Tumorsuppressorgene auf Chromosom 11 sind., Die pathologische Diagnose des adulten Nephroblastoms basiert auf Kriterien wie: Vorhandensein primitiver blastämischer Spindel oder runder Zellkomponente; abortive oder embryonale Tubuli oder glomeruläre Strukturen. Cytokeratin, Vimentin,Desmin, Aktin und WTI ermöglicht die Unterscheidung zwischen anderen seltenen Krebsarten. Es wurde bereits nachgewiesen, dass ein erhöhter IL-6-Spiegel im Serum mit einem schlechten Überleben und einem ungünstigen klinischen Ergebnis bei einigen Feststoffgewebekrebs korreliert.,

Ätiologie / Ursachen

Wilms ‚ Tumor wird typischerweise bei ansonsten gesunden Kindern gesehen, und die genaue Ursache bei den meisten Kindern ist unbekannt. Etwa 10% der Patienten mit dem Tumor haben jedoch eine angeborene Anomalie, einschließlich bestimmter Geburtsfehlersyndrome und genetischer Veränderungen. Wilms ‚ Tumor, ob erblich oder sporadisch, zeigt Hinweise auf Veränderungen in einem oder mehreren von mindestens zehn verschiedenen Genen.

Nieren werden früh im fetalen Wachstum entwickelt. Genmutationen in frühen Nierenzellen können zu unentwickelten reifen Nierenzellen führen., Diese frühen Nierenzellen können nach der Geburt verbleiben. Wenn die Zellen nicht reifen, können sie überproportional wachsen und einen Wilms-Tumor bilden. Die Gene WT1 und WT2 auf Chromosom 11 sind Tumorsuppressorgene, und Mutationen dieser verursachen eine kleine Anzahl von Wilms-Tumoren.

Zu den häufigsten Syndromen, die mit dem Wilms-Tumor assoziiert sind, gehören:
WAGR-Syndrom: WAGR steht für Wilms-Tumor, Aniridien (Fehlen der Iris der Augen), Anomalien des Urogenitaltrakts und geistige Behinderung., Kinder, die an einem WAGR-Syndrom leiden, haben eine Wahrscheinlichkeit von etwa 30-50%, einen Wilms-Tumor zu entwickeln, und haben diese häufig bilateral. Bei diesem Syndrom fehlt den Zellen ein Teil des Chromosoms 11, an dem das WT1-Gen beteiligt ist.
Beckwith-Wiedemann sydrome: Diese Kinder haben ein 5% iges Risiko, einen Wilms-Tumor zu bekommen. Dieses Syndrom wird durch eine Fehlbildung des Chromosoms 11 verursacht.
Denys-Drash-Syndrom: Dieses Syndrom wird auch durch Mutationen des WT1-Gens verursacht. Das Risiko für Wilms-Tumor bei diesen Patienten ist größer als 90%., Bei dieser Krankheit werden die Nieren krank und funktionieren in sehr jungen Jahren nicht mehr, was zu einem Wilms-Tumor führt.

Weniger häufige Syndrome im Zusammenhang mit Wilms‘ Tumor:

• Perlman sydrom
• Sotos-Syndrom
• Simpson-Golabi-Behmel-Syndrom
• Bloom-Syndrom
• Li-Fraumeni-Syndrom
• Frasier-Syndrom
• Trisomie 18
• Alagille-Syndrom

Systemische Beteiligung

Wilms-Tumoren wachsen oft zu einer großen Größe vor jeder Symptommanifestation. Die meisten Wilms-Tumoren metastasieren jedoch trotz ihrer Größe nicht., Hämaturie tritt in etwa 30% der Fälle auf, und etwa 25% der Kinder mit dem Tumor haben Bluthochdruck.
Wie bei allen Krebsbehandlungen kann es systemische Nebenwirkungen durch Chemotherapie und Bestrahlung geben. Diese können Herz, Lunge, Fruchtbarkeit und Hautreaktionen beeinflussen und das Risiko für einen zweiten Krebs erhöhen.

Medizinisches Management (aktuelle beste Beweise)

Das Management von Wilms‘ Tumor umfasst Operationen, Chemotherapie und Strahlentherapie. Die meisten Kinder erhalten mehr als eine Art von Behandlung., Die Behandlung basiert sowohl auf dem Stadium als auch auf der Histologie des Wilms-Tumors.

Chirurgie: Das Ziel der Operation ist es, den Tumor in einer Einheit zu entfernen, um die Ausbreitung von Krebszellen in den Bauchraum zu verhindern. Es gibt verschiedene Arten von Nephrektomie, die durchgeführt werden können:

• Einfache Nephrektomie: Die gesamte Niere wird entfernt, und die verbleibende Niere kann ihre Kapazität erhöhen und das gesamte Blut filtern.
• Partielle Nephrektomie: Diese Operation umfasst die Resektion des Tumors und eines Abschnitts des ihn umgebenden Nierengewebes., Eine partielle Nephrektomie ist häufig, wenn die andere Niere beschädigt oder entfernt wird.
• Radikale Nephrektomie: Die Niere und das umgebende Gewebe von Nebenniere und Harnleiter werden entfernt.

Chemotherapie: Die meisten Kinder, bei denen ein Wilms-Tumor diagnostiziert wurde, erhalten eine Chemotherapie als eine ihrer Behandlungen. Leistungsstarke Anti-Krebs-Medikamente werden typischerweise über Vene injiziert, und das Blut trägt das Medikament über das gesamte System.8 Chemotherapie wird typischerweise verwendet, nachdem der Tumor operativ entfernt wurde.,
Strahlentherapie: Diese Behandlung nutzt Röntgenstrahlen und andere energiereiche Strahlen, um Krebszellen zu zerstören und die Tumorgröße zu verkleinern.

Die Art der erhaltenen Behandlung wird durch das Stadium des Krebses, die Art der Zelle und den allgemeinen Gesundheitszustand des Patienten bestimmt.

• Stadium I oder II: Der Krebs beschränkt sich auf die Niere oder die umgebenden Strukturen. Typischerweise wird die Niere entfernt, sowie Gewebe und Lymphknoten, die sie umgeben. Dies wird mit einer Chemotherapie gefolgt werden, und einige Stufe II Strahlung benötigen.,
• Stadium III oder IV: Der Krebs hat sich außerhalb der Niere ausgebreitet und kann nicht operativ entfernt werden. Bestrahlung, zusammen mit Chirurgie und Chemotherapie wird höchstwahrscheinlich stattfinden.
• Stadium V: Wilms-Tumoren in bilateralen Nieren. Eine Chemotherapie wird typischerweise zuerst verabreicht, um den Tumor zunächst zu schrumpfen, gefolgt von einer Operation und Bestrahlung.

Physikalische Therapie Management (aktuelle beste Beweise)

Es gibt mehrere langfristige Nebenwirkungen der Chemotherapie. Krebserkrankungen im Kindesalter reagieren tendenziell besser auf eine Chemotherapie als Krebserkrankungen bei Erwachsenen., Kinderkörper neigen auch dazu, es besser zu tolerieren als Erwachsene. Nebenwirkungen der Chemotherapie können Müdigkeit oder extreme Müdigkeit durch zu wenige rote Blutkörperchen sein.

Zu den muskuloskeletalen Komplikationen, die aufgrund einer Strahlentherapie auftreten können, gehören Wachstumsstörungen und Hypoplasien. Leichte Skoliose und leichte Asymmetrie aller Muskel-Skelett-Strukturen können aufgrund eines verringerten Wachstums der Knochen-und Paravertebralmuskulatur auftreten.Diese Effekte sind umso ausgeprägter, je jünger der Patient zum Zeitpunkt der Strahlentherapie ist.,

Physiotherapeutische Eingriffe können die Stärkung der Haltungsmuskulatur und die Steigerung der Ausdauer umfassen, um eine höhere Lebensqualität zu fördern. Patienten sollten schweres Heben aufgrund der verringerten Knochendichte und des Osteoporoserisikos vermeiden.

Alternative/Ganzheitliche Management (current best evidence)

Komplementäre Medizin ist die Behandlung in Kombination mit regulären medizinischen Versorgung. Alternative Behandlungen werden anstelle der traditionellen medizinischen Behandlung verwendet.,

Obwohl es keine alternativen Medikamente zur Operation, Bestrahlung oder Chemotherapie gibt, gibt es ergänzende Behandlungen, einschließlich Kunsttherapie oder Spieltherapie, um Stress abzubauen, Pfefferminztee, um Übelkeit zu lindern, und Akupunktur, um Schmerzen zu lindern.,Fälle, die von Pumonar – und Lebermetastasen geheilt wurden

Wilms-Tumor metastasiert zu bilateralen Hoden bei Präsentation Fall und Überprüfung der Literatur

Extrarenaler Wilms-Tumor des Eierstocks-Ein Fallbericht und kurzer Überblick über die Literatur

Ressourcen

American Cancer Society: Wilms Tumor

National Cancer Institute: Allgemeine Informationen über Wilms‘ Tumor und andere Nierentumoren im Kindesalter

Wilms Tumor: Eltern Ressource

Bildungsfragen nach der Behandlung von Krebs im Kindesalter