Teenager präsentiert mit einseitiger Proptose

Der Augenarzt wurde konsultiert, um ein 14-jähriges Mädchen in der Notaufnahme mit einseitiger Proptose zu bewerten. 3 Monate lang war sie symptomatisch für eine fortschreitende rechtsseitige verstopfte Nase, und in den 2 Wochen vor der Präsentation bemerkte sie ein Reißen des rechten Auges. Sie wurde besorgt, als sie bemerkte, dass sich ihr rechtes Auge „wölbte“, und ihre Eltern brachten sie in die Notaufnahme., Sie berichtete von leichten, vagen Veränderungen ihres Sehvermögens sowie von intermittierendem Reißen, bestritt jedoch verschwommenes Sehen, doppeltes Sehen, Farbentsättigung, Augenschmerzen oder Schmerzen mit Augenbewegungen.

Sie war ein gesundes Mädchen mit einer normalen Geburtsgeschichte, ihre Impfungen waren auf dem neuesten Stand und sie hatte keine signifikante medizinische oder Augenanamnese. Sie hatte keine Allergien und nahm keine Medikamente ein. Ihre Familiengeschichte umfasste Typ-2-Diabetes und Bluthochdruck., Sie war ansonsten in ihrem gewohnten Gesundheitszustand und ihre Überprüfung der Systeme war negativ für Fieber, Nachtschweiß, Gewichtsverlust, Nasenbluten und Kopfschmerzen. Sie hatte einen Haustiervogel, war kürzlich nicht gereist, bestritt die Verwendung von Nasensprays, Neti-Töpfen und Luftbefeuchtern und bestritt Alkohol, Tabak und illegalen Drogenkonsum.

Untersuchung

Bei der Untersuchung war der Patient fieber und hämodynamisch stabil. Sehschärfe ohne Korrektur in der Nähe war 20/20 in jedem Auge. Die Pupillen waren gleichermaßen rund und lichtreaktiv ohne afferenten Pupillendefekt. IOP war in beiden Augen innerhalb normaler Grenzen., Bei der Hertel-Exophthalmometrie hatte sie 5 mm relative Proptose ihres rechten Auges mit Maßen von 21 mm im rechten Auge und 16 mm im linken Auge (Abbildung 1). Farbsehen und Konfrontation mit Gesichtsfeldern waren beide in jedem Auge voll. Sie war orthotrop in allen Blickfeldern mit voller extraokularer Motilität in jedem Auge.

Externe Untersuchung zeigte Spur Erythem des rechten unteren Augenlids, aber sie hatte kein Ödem oder Ekchymose (Abbildung 2). Es gab keine tastbaren periorbitalen Läsionen. Sie hatte 1,5 mm der unteren Skleralskala ihres rechten Auges., Die Untersuchung des vorderen Segments war normal mit weißer und ruhiger Bindehaut und ohne Anzeichen einer Entzündung. Bei der erweiterten Fundoskopie waren die Bandscheiben gesund-sie traten ohne Ödeme, Blässe oder Atrophie auf und die Netzhautuntersuchung war unauffällig.

Was ist Ihre Diagnose?

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Bilder: Lewen M, Chen V

Einseitige Proptose

Die Differentialdiagnose für einseitige Proptose bei einem Kind umfasst infektiöse, entzündliche und neoplastische Ätiologien sowie andere strukturelle Läsionen oder Missbildungen.

Infektiöse Orbitalerkrankung ist eine häufige Ursache für Proptose bei Kindern und tritt in der Regel sekundär zur Sinuskrankheit auf., Die Orbitalzellulitis ist jedoch im Allgemeinen akut und umfasst ausgeprägte Schmerzen, Augenliderythem, Bindehautinjektion und mögliche Beteiligung des Sehnervs. Allergische Pilzinusitis ist ein chronischer Prozess bei immunkompetenten Personen, in der Regel Kindern, bei dem eine allergische Reaktion auf inhalierte Umweltpilze auftritt. Dies führt zu Ödemen des Nasengewebes, dicker Schleimproduktion und Sinusobstruktion., Die Pilzproliferation innerhalb des verstopften Sinus führt zu einer weiteren Schleimproduktion, und die nachfolgende Sammlung kann groß genug werden, um die Orbitalknochen zu komprimieren oder zu erodieren, was zu einer Verschiebung des Globus ohne die intensive infektiös-entzündliche Reaktion führt, die typischerweise bei bakterieller Orbitalzellulitis auftritt.

Während bei Erwachsenen häufiger entzündliche Zustände wie Schilddrüsenaugenerkrankungen und idiopathisches orbitales Entzündungssyndrom (Orbital Pseudotumor) auftreten können, können sie auch bei Kindern auftreten., Das weiße und ruhige Auge des Patienten mit voller Motilität machte diese Zustände jedoch weniger wahrscheinlich. Andere strukturelle Läsionen wie Dermoidzysten, Lymphangiome und Mukozelen sollten ebenfalls berücksichtigt werden.

Neoplastische Prozesse sind selten, müssen jedoch bei einem Kind mit neu einsetzender Proptose berücksichtigt werden., Das Rhabdomyosarkom ist die häufigste primäre Malignität, an der die Krankheit bei Kindern beteiligt ist, wobei die meisten Fälle innerhalb des ersten Jahrzehnts des Lebens auftreten. Klassisch stammen diese Tumoren aus einem superonasalen Ort, was zu einer Verschiebung des Globus nach unten und außen führt. Lymphom und Leukämie sind häufige Krebsarten in der pädiatrischen Bevölkerung und können den Patienten sekundär betreffen. Darüber hinaus haben Neuroblastom und Ewing-Sarkom eine bekannte Neigung zur Metastasierung in die Umlaufbahn., Andere zu berücksichtigende Neoplasmen sind Langerhans-Zell-Histiozytose, Meningiom, Sehnervengliom und gutartige Bindegewebsläsionen wie fibröse Dysplasie und juveniles ossifizierendes Fibrom.

Diagnose und Management

Die HNO-Heilkunde untersuchte auch den Patienten in der Notaufnahme. Bei der Nasenendoskopie konnte die linke Nasenhöhle aufgrund der linken Beugung der Nasenscheidewand nicht sichtbar gemacht werden. Die rechte Nasenhöhle war bemerkenswert für eine fleischartige Läsion aus dem rechten mittleren Meatus mit Massenwirkung auf die Nasenscheidewand., CT-Scan der maxillofazialen Knochen, Nebenhöhlen und Bahnen ergab eine große heterogene Masse in der Nasenhöhle mit knöcherner Remodellierung der Lamina papyracea und Boden der rechten Augenhöhle zentriert (Abbildung 3). Die Masse erstreckte sich auch in die rechten frontoethmoidalen und sphenoethmoidalen Aussparungen.

Der Patient wurde zur weiteren Aufarbeitung aufgenommen, einschließlich pädiatrischer Hämatologie-Onkologie-Beratung, Blutarbeit und Nasenendoskopie mit Biopsie., Die Zahnmedizin wurde auch konsultiert, um die Zahnspange des Patienten zu entfernen, um eine MRT zu ermöglichen, um die Masse und ihre Beteiligung der Schädelbasis bei der Vorbereitung der Exzision besser sichtbar zu machen.

Ihr Blutbild, Schilddrüsenstudien, Stoffwechseluntersuchungen und Tumormarker der ersten Linie wie Alpha-Fetoprotein lagen alle innerhalb normaler Grenzen. Ihre Untersuchung mit Hämatologie-Onkologie ergab keine anderen Merkmale in Bezug auf systemische Malignität. MRT mit Gadolinium identifizierte die Masse mit Maßen von 4,4 cm × 3,8 cm × 4,4 cm, was ungefähr der Größe eines Golfballs entspricht., Die Dehiszenz der rechten cribriformen Platte und der Fovea ethmoidalis sowie die angrenzende Duralverstärkung innerhalb der vorderen Schädelgrube waren für eine mögliche frühe intrakranielle Ausdehnung verantwortlich (Abbildung 4). Die Histopathologie der Biopsie zeigte zelluläres fibröses Stroma mit globulär verkalkten psammomatoiden Körpern, zahlreichen Riesenzellen und myxomatösen Herden (Abbildung 5). Immunhistochemischen Flecken waren positiv für vimentin und negativ für S100, desmin, smooth muscle actin und CD34, unter anderem. Eine endgültige Diagnose des psammomatoiden ossifizierenden Fibroms wurde gestellt.,

Der Patient wurde einer vollständigen Exzision unter Verwendung eines Hemi-Midface Degloving-Ansatzes mit Maxillotomie unterzogen. Der Tumor wurde durch Entfernung der nasomaxillären Stütze erreicht, die dann an einem Miniplate fixiert und nach der Resektion des Tumors neu positioniert wurde. Zum Zeitpunkt der Resektion gab es keine Hinweise auf eine intrakranielle Erweiterung. Dakryozystorhinostomie mit Nasolacrimal Duct Stenting wurde auch durchgeführt, weil der rechte Nasolacrimal Duct bei Bildgebung ausgelöscht erschien und Obstruktion aufgrund präoperativer Epiphora vermutet wurde.,

Bei ihrem letzten Folgebesuch, mehr als 1 Jahr nach der Resektion, geht es unserer Patientin sehr gut. Ihre verstopfte Nase und Epiphora haben sich aufgelöst. Sie hat 2 mm Enophthalmus auf der rechten Seite, aber sie hat keine doppelte Sicht in alle Blickrichtungen und ihre palpebralen Fissuren sind bilateral symmetrisch. Ihre neueste MRT und Endoskopie zeigten postoperative Veränderungen, aber keine Hinweise auf ein Wiederauftreten des Tumors (Abbildung 6).,

Diskussion

Das juvenile ossifizierende Fibrom ist ein gutartiges fibroknöchiges Neoplasma, und die WHO klassifiziert zwei Variationen dieser seltenen Läsion: psammomatoides ossifizierendes Fibrom und trabekuläres ossifizierendes Fibrom. Die Literatur besteht hauptsächlich aus Fallberichten und kurzen Rezensionen, aber psammomatoide ossifizierende Fibrome treten im Allgemeinen innerhalb der ersten zwei Jahrzehnte auf. Sie sind gutartige Tumoren des kraniofazialen Skeletts und stammen aus Mesoderm., Normaler Knochen wird durch Fibroblasten ersetzt, und die Läsionen bestehen aus faserigem Gewebe, Osteoid und mineralisiertem Material und können schnell wachsen. Blutungen können innerhalb der Läsion auftreten, und oft ist eine fibröse oder knöcherne Kapsel vorhanden. Fibröse Dysplasie hingegen vermischt sich normalerweise mit benachbarten normalen Knochen und ist nicht in einer Kapsel enthalten. Histopathologisch enthalten ossifizierende Fibrome zellulären Pleomorphismus und mitotische Figuren; atypische Mitosen, Anaplasien und Nekrosen werden jedoch nicht beobachtet, was mit der gutartigen Natur dieser Tumoren übereinstimmt., Psammomatoide ossifizierende Fibrome sind auch durch sphärische Ossikel gekennzeichnet, die in fibrösem Gewebe angeordnet sind und den Psammomkörpern von Meningiomen ähneln.

Psammomatoid ossifizierende Fibrome treten am häufigsten in den knöchernen Wänden der Nasennebenhöhlen auf; Es wurde jedoch auch berichtet, dass sie aus dem Calvarium, dem Oberkiefer und dem Unterkiefer stammen. Das Wachstum ist im Allgemeinen aggressiv, aber oft schmerzlos, und diese Tumoren können benachbarte Strukturen stören oder sich in die Orbita und die vordere Schädelbasis erstrecken., Proptose ist das häufigste Präsentierungssymptom, und andere umfassen Kopfschmerzen, Gesichtsschwellungen, wiederkehrende Sinusitis, nasale Obstruktion oder verminderte Sehkraft. Diese Läsionen sind charakteristisch heterogen und multilokulär im Aussehen auf CT oder MRT.

Die definitive Behandlung beinhaltet eine vollständige Exzision, die aufgrund der Nähe zur Schädelbasis und zur Umlaufbahn schwierig sein kann. Rezidivraten liegen zwischen 30% und 56% und sind auf unvollständige Exzision zurückzuführen. Psammomatoide ossifizierende Fibrome sind resistent gegen Strahlentherapie und eine adjuvante Chemotherapie wird nicht empfohlen., Es gibt keine dokumentierten Fälle von Metastasen. Eine langfristige Nachsorge mit serieller Bildgebung wird empfohlen.

• weitere Informationen:
• Michael Lewen, MD, und Vicki Chen, MD, erreichen Sie bei New England Eye Center, Tufts University School of Medicine 750 Washington St., Box 450, Boston, MA 02111; website: www.neec.com.
• Bearbeitet von Jessica Moon, MD, und Emily C. Wright, MD. Sie erreicht werden kann, die New England Eye Center, Tufts University School of Medicine 750 Washington St., Box 450, Boston, MA 02111; website: www.neec.com.,