Site Overlay

Tonåring presenterar med ensidig proptosis

oktober 07, 2016
6 min läs

spara

patienten upplevde milda synförändringar, intermittent riva och högersidig nästäppa.,

Fråga: oktober 10, 2016
Michael Lewen, VD
Med Vicki Chen, MD

LÄGG till ÄMNE FÖR E-VARNINGAR
att Få ett mail när nya artiklar publiceras på
ange din e-postadress för att få ett mejl när nya artiklar publiceras på .

prenumerera

läggs till e-postmeddelanden
du har lagt till dina varningar., Du får ett e-postmeddelande när nytt innehåll publiceras.
Klicka här för att hantera e-postmeddelanden

du har lagt till dina varningar. Du får ett e-postmeddelande när nytt innehåll publiceras.
Klicka här för att hantera e-postmeddelanden
tillbaka till Healio
vi kunde inte behandla din förfrågan. Försök igen senare. Om du fortsätter att ha problemet vänligen kontakta [email protected] – herr talman!,
tillbaka till Healio

Ophthalmology service konsulterades för att utvärdera en 14-årig tjej i akutavdelningen med ensidig proptosis. I 3 månader var hon symptomatisk med progressiv högersidig nasal trafikstockning, och i 2 veckor före presentationen noterade hon höger öga riva. Hon blev orolig när hon märkte hennes högra öga ”utbuktande” och hennes föräldrar tog henne till akutavdelningen., Hon rapporterade milda, vaga förändringar i hennes syn samt intermittent riva, men hon förnekade suddig syn, dubbelseende, färg desaturation, ögonsmärta eller smärta med ögonrörelser.

hon var en frisk tjej med en normal födelsehistoria, hennes vaccinationer var uppdaterade och hon hade ingen signifikant medicinsk eller okulär historia. Hon hade inga allergier och tog inga mediciner. Hennes familjehistoria inkluderade typ 2-diabetes och högt blodtryck., Hon var annars i sitt vanliga tillstånd av god hälsa, och hennes granskning av system var negativ för feber, nattsvett, viktminskning, näsblod och huvudvärk. Hon hade en sällskapsdjur fågel, hade inte Rest nyligen, förnekade att använda nässprayer, neti krukor och luftfuktare, och förnekade alkohol, tobak och olaglig droganvändning.

undersökning

vid undersökning var patienten afebril och hemodynamiskt stabil. Synskärpa utan korrigering vid nära var 20/20 i varje öga. Eleverna var lika runda och reaktiva mot ljus utan afferenta pupillfel. IOP var inom normala gränser i båda ögonen., På Hertel exoftalmometri hade hon 5 mm relativ proptosis i höger öga med mätningar på 21 mm i höger öga och 16 mm i vänster öga (Figur 1). Färgseende och konfrontation till visuella fält var båda fulla i varje öga. Hon var orthotropisk på alla områden av blick med full extraokulär motilitet i varje öga.

extern undersökning visade spår erytem i höger nedre ögonlocket, men hon hade inget ödem eller ekkymos (Figur 2). Det fanns inga palpabla periorbitala skador. Hon hade 1,5 mm sämre skleral show av hennes högra öga., Anterior segmentprov var normalt med vit och tyst konjunktiva och inga tecken på inflammation. På dilaterad fundoskopi var de optiska skivorna friska-uppträdde utan ödem, pallor eller atrofi, och retinalprovet var otänkbart.

vad är din diagnos?

Se svar på Nästa sida .

Figur 1. Worm ’ s-eye view avslöjar måttlig högersidig proptos.

bilder: Lewen M, Chen v

Figur 2., Externt fotografi som visar det mildt erytematösa högra nedre ögonlocket och sämre scleral show. Frånvaron av ögonlocksödem, ekchymos och konjunktivalinjektion är också anmärkningsvärd.
sidbrytning

ensidig proptosis

differentialdiagnosen för ensidig proptosis hos ett barn innefattar infektiösa, inflammatoriska och neoplastiska etiologier samt andra strukturella skador eller missbildningar.

infektiös orbital sjukdom är en vanlig orsak till proptosis hos barn och uppträder vanligtvis sekundärt till sinussjukdom., Orbital cellulit är emellertid i allmänhet akut i början och inkluderar markant smärta, ögonlocks erytem, konjunktivalinjektion och eventuell optisk nerv involvering. Allergisk svamp sinuit är en kronisk process i immunkompetenta individer, vanligtvis barn, som involverar ett allergiskt svar på inhalerade miljösvampar. Detta leder till ödem i näsvävnaden, tjock slemproduktion och sinus obstruktion., Svampproliferation inom den obstruerade sinusen resulterar i ytterligare slemproduktion, och den efterföljande samlingen kan bli tillräckligt stor för att komprimera eller erodera genom orbitalbenen, vilket orsakar förskjutning av världen utan det intensiva infektiösa inflammatoriska svaret som vanligtvis ses med bakteriell orbital cellulit.

även om det är vanligare hos vuxna kan inflammatoriska tillstånd såsom sköldkörtelögonsjukdom och idiopatisk orbital inflammatorisk syndrom (orbital pseudotumor) också förekomma hos barn., Patientens vita och tysta öga med full motilitet gjorde emellertid dessa tillstånd mindre troliga. Andra strukturella skador såsom dermoidcystor, lymphangiom och mucocele bör också övervägas.

Figur 3. Coronal och sagittal MRI post-gadoliniumbilder markerar lesionens multilokulära natur, liksom dess omedelbara närhet till skallebasen.
Figur 4., Histopatologiprover som visar fibrösa stroma och sfäriska förkalkade psammomatoidkroppar.
Figur 5. Axiella och koronala MR-bilder 1 år efter resektion av tumören, utan tecken på återkommande.

neoplastiska processer är sällsynta men måste beaktas i ett barn som presenterar nydebuterade proptos., Rabdomyosarkom är den vanligaste primära maligniteten som involverar omloppsbana hos barn, med de flesta fall som inträffar inom det första decenniet av livet. Klassiskt, dessa tumörer har sitt ursprung i en superonasal plats, orsakar nedåtgående och utåt förskjutning av världen. Lymfom och leukemi är vanliga cancerformer i den pediatriska befolkningen och kan innebära omloppsbana sekundärt. Vidare har neuroblastom och Ewings sarkom en känd benägenhet att metastasera till banan., Andra neoplasmer att överväga inkluderar Langerhans cell histiocytosis, meningiom, optisk nerv gliom och godartade bindväv lesioner såsom Fibrös dysplasi och juvenil ossifying fibroma.

diagnos och hantering

otolaryngologi utvärderade också patienten i akutavdelningen. Vid nasal endoskopi kunde den vänstra näshålan inte visualiseras på grund av vänster bugning av nässkytten. Den högra näshålan var anmärkningsvärd för en köttliknande lesion som härrör från höger mitt meatus med Masseffekt på nässkytten., Datortomografi av maxillofacial ben, bihålor och banor avslöjade en stor heterogen massa centrerad i näshålan med benig ombyggnad av Lamina papyracea och golvet i rätt bana (Figur 3). Massan utvidgades också till höger frontoetmoidala och sphenoetmoidala urtagningar.

patienten togs in för ytterligare upparbetning, inklusive pediatrisk hematologi-onkologikonsultation, blodarbete och nasal endoskopi med biopsi., Tandvård konsulterades också för att ta bort patientens hängslen för att möjliggöra MR för att bättre visualisera massan och dess inblandning av skallebasen som förberedelse för excision.

Figur 6. Koronala och axiella CT-skanningar som visar den stora heterogena massan centrerad i den högra näshålan, vilket orsakar proptos av rätt jordklot och kompression av den bakre högra omloppsbana och paranasala bihålor.,

hennes blodtal, sköldkörtelstudier, metabolisk panel och första linjens tumörmarkörer som alfa-fetoprotein var alla inom normala gränser. Hennes undersökning med hematologi-onkologi avslöjade inga andra funktioner avseende systemisk malignitet. MRT med gadolinium åter identifierade massan med mätningar på 4,4 cm × 3,8 cm × 4,4 cm, vilket är ungefär lika stor som en golfboll., Dehiscence av den högra cribriform plattan och fovea ethmoidalis och intilliggande duralförbättring inom den främre kranialfossan gällde för eventuell tidig intrakraniell förlängning (Figur 4). Histopatologi av biopsi visade cellulär fibrös stroma med globulära förkalkade psammomatoidkroppar, många jätteceller och myxomatösa foci (Figur 5). Immunhistokemiska fläckar var positiva för vimentin och negativa för S100, desmin, glattmuskel aktin och CD34, bland andra. En slutlig diagnos av psammomatoid ossifying fibroma gjordes.,

patienten genomgick fullständig excision med hjälp av ett Hemi-midface degloving-tillvägagångssätt med maxillotomi. Tumören kom åt genom avlägsnande av nasomaxillär buttress, som sedan fixerades till en miniplat och ompositionerades efter att tumören resekterades. Vid tidpunkten för resektion fanns inga tecken på intrakraniell förlängning. Dacryocystorhinostomi med nasolakrimal kanal stentning utfördes också eftersom den högra nasolakrimal kanalen verkade utplånas på avbildning och obstruktion misstänktes baserat på preoperativ epiphora.,

vid hennes senaste uppföljningsbesök, mer än 1 år efter resektion, mår vår patient mycket bra. Hennes nästäppa och epiphora har löst sig. Hon har 2 mm enophthalmos på höger sida, men hon har ingen dubbelsyn i alla blickriktningar och hennes palpebrala sprickor är symmetriska bilateralt. Hennes senaste MR och endoskopi visade post-kirurgiska förändringar men inga tecken på tumöråterfall (Figur 6).,

sidbrytning

diskussion

Juvenil ossifying fibroma är en godartad fibroosseous neoplasma, och WHO klassificerar två varianter av denna sällsynta lesion: psammomatoid ossifying fibroma och trabecular ossifying fibroma. Litteraturen består mestadels av fallrapporter och korta recensioner, men psammomatoid ossifying fibromas förekommer i allmänhet inom de första två decennierna. De är godartade tumörer i det kraniofaciala skelettet och härrör från mesoderm., Normalt ben ersätts av fibroblaster, och lesionerna består av fibrös vävnad, osteoid och mineraliserat material och kan växa snabbt. Blödning kan uppstå inom lesionen, och en fibrös eller benig kapsel är ofta närvarande. Fibrös dysplasi, omvänt, blandas vanligen med intilliggande normalt ben och finns inte i en kapsel. Histopatologiskt innehåller ossifierande fibromas cellulär pleomorfism och mitotiska figurer; atypiska mitoser, anaplasi och nekros observeras emellertid inte, vilket överensstämmer med dessa tumörers godartade natur., Psammomatoid ossifying fibrom kännetecknas också av sfäriska ossicles ligger i fibrös vävnad som liknar psammoma organ av meningiom.

psammomatoid ossifying fibromas uppstår oftast i de beniga väggarna i paranasala bihålorna; men de har också rapporterats att härröra från calvarium, maxilla och mandible. Tillväxten är i allmänhet aggressiv men ofta smärtfri, och dessa tumörer kan störa intilliggande strukturer eller sträcka sig in i omloppsbana och främre skallbasen., Proptos är det vanligaste presenterande symptomet, och andra inkluderar huvudvärk, ansiktsvullnad, återkommande bihåleinflammation, nasal obstruktion eller nedsatt syn. Dessa lesioner är karakteristiskt heterogena och multiloculära i utseende på CT eller MR.

definitiv behandling innebär fullständig excision, vilket kan vara utmanande med tanke på närheten till skallebasen och omloppsbana. Återfall varierar från 30% till 56% och beror på ofullständig excision. Psammomatoid ossifying fibrom är resistenta mot strålbehandling och adjuvant kemoterapi rekommenderas inte., Det finns inga dokumenterade fall av metastasering. Långtidsuppföljning med seriell avbildning rekommenderas.

  • För mer information:
  • Michael Lewen, MD, och Vicki Chen, MD, kan nås på New England Eye Center, Tufts University School of Medicine, 750 Washington St, Box 450, Boston, MA 02111; webbplats: www.neec.com.
  • Redigerad av Jessica Månen, MD, och Emily C. Wright, MD. De kan nås på New England Eye Center, Tufts University School of Medicine, 750 Washington St, Box 450, Boston, MA 02111; webbplats: www.neec.com.,

Läs mer om:

Lägg till ämne i e-postvarningar
ta emot ett e-postmeddelande när nya artiklar publiceras på
Vänligen ange din e-postadress för att få ett e-postmeddelande när nya artiklar publiceras på .

prenumerera

läggs till e-postmeddelanden
du har lagt till dina varningar. Du får ett e-postmeddelande när nytt innehåll publiceras.,
Klicka här för att hantera e-postmeddelanden

du har lagt till dina varningar. Du får ett e-postmeddelande när nytt innehåll publiceras.
Klicka här för att hantera e-postmeddelanden
tillbaka till Healio
vi kunde inte behandla din förfrågan. Försök igen senare. Om du fortsätter att ha problemet vänligen kontakta [email protected]
tillbaka till Healio

Lämna ett svar

Din e-postadress kommer inte publiceras. Obligatoriska fält är märkta *