diskussion
i vår studie fann vi att de ett, två och femåriga DSS-nivåerna var 89,08%, 78,08% respektive 62,47%. Dessa andelar rapporterades vara högre i en tidigare undersökning.10 denna skillnad kan återspegla att prognosen för Ewings sarkom med ursprung i ben och leder är mycket värre än för Ewings sarkom i andra delar av människokroppen., Tidig screening och diagnos verkar vara viktigare bland personer med hög risk att ha Ewings sarkom av ben och leder.
utvecklingen av diagnostiska metoder baserade på molekylära tekniker har haft stor effekt, eftersom typiska kromosomala translokationer vanligen detekteras i Ewings sarkomvävnad. Omvänd transkription-polymeraskedjereaktion (RT-PCR) och fluorescerande in-situ hybridisering (fisk) är de vanligaste åtgärderna som tillämpas i fusion genanalys.,
det har rapporterats att T(11;22) (q24;q12) translokation finns i 85% av fallen av Ewings sarkom.11,12 Yang et al.13 vidare konstaterade man att fisk och RT-PCR kunde användas som tillförlitliga molekylära diagnostiska metoder vid Ewings sarkom och att fisk visade egenskaper med större känslighet och stabilitet. Vidare, i en metaanalys på 1,412 fall, Li et al.14 förklarade att höga nivåer av serumlaktatdehydrogenas (LDH) förutsåg lägre DSS bland patienter med Ewings sarkom., Information om dessa specifika molekylära indikatorer dokumenteras dock inte i SEER-databasen.
ålders påverkan på överlevnad har alltid varit en fråga om debatt, med motsatta resultat som rapporterats från olika studier. I vår studie var de flesta av de inkluderade patienterna unga, d.v. s. under 18 år, och medianåldern för vår kohort var 17,8 år vid diagnostidpunkten. Detta var nästan identiskt med de resultat som tidigare rapporterats i den globala litteraturen, dvs., att de flesta fall av Ewings sarkom inte överraskande uppstod före det andra decenniet av livet, och att yngre patienter sannolikt skulle få en bättre prognos.15,16,17 om orsakerna till detta fenomen, Lee et al.18 och Grevener et al.16 fann att färre fall bland vuxna patienter behandlades med kemoterapi. Dessutom var äldre patienter mer benägna att ha flera comorbiditeter, inklusive diabetes mellitus hypertoni eller sekundära cancerformer, vilket gjorde situationen mycket mer komplex.
tumörstorlek ansågs vara en prognostisk indikator i vår studie., Vi fann att medelstorleken var 10,3 cm, vilket nästan överensstämde med de resultat som deklarerats i tidigare studier. Vi märkte att storlekar större än 10 cm var förknippade med en negativ inverkan på DSS. Det finns dock ingen konsensus om någon kritisk cutoff storlek som kan indikera en helt annan prognos för denna sjukdom.19,20,21,22,23 I en studie med 182 patienter, Fizazi et al.24 fann att tumörstorlek större än 10 cm var en oberoende prognostisk faktor för överlevnad., Canter25 rekommenderade också att patienter med tumörer som är större än 10 cm skulle acceptera neoadjuvant kemoterapi och undersökande terapier, eftersom de hade en hög risk för återfall och sjukdomsspecifik död.
trots det har flera studier hävdat att 8 cm kan vara ett mer lämpligt gränsvärde. I en retrospektiv analys på 220 patienter vid St Jude Children ’ s Research Hospital, Rodriguez-Galindo et al.23 fann att neoplasmstorlek större än 8 cm påverkade överlevnaden negativt.,
i vår analys var tumörer som härrör från ryggraden och bäckenet en oberoende faktor för fattigare överlevnad. Andelen patienter som tog kirurgi var 56,0%, medan 47,5% fick strålbehandling. Vi fann att kirurgi ensam, strålbehandling ensam, och ingen behandling var oberoende riskfaktorer.
det finns flera förklaringar till detta fenomen. Oberlin et al.26 hävdade att det rekommenderades att mindre och fler perifera tumörer skulle hanteras genom kirurgisk resektion, medan större och mer centrala icke-resektabla enheter skulle hanteras med strålbehandling., Å andra sidan, Granowetter et al.27 påpekade att strålbehandling inte var lämplig för patienter i vilka det inte fanns några bevis på mikroskopiska rester av malign vävnad efter att de genomgått operation.
normalt är det accepterat att kirurgi kommer att ge en avgörande partiell botemedel. Endast när neoplasmen är oföränderlig eller efter palliativ kirurgi bör strålbehandling övervägas. Sådana patienters prognoser har visat sig vara relativt mycket värre än de patienter som genomgick enbart kirurgi.10,28
I en retrospektiv studie på 512 fall, Bacci et al.,29 slutsatsen att kirurgisk resektion är mer idealisk än strålbehandling för patienter med Ewings sarkom i extremiteterna för vilka adekvata kirurgiska marginaler kan uppnås. Vid otillräckliga kirurgiska marginaler rekommenderas högdos strålbehandling, medan reducerad strålbehandling är ineffektiv.
vidare består den huvudsakliga befolkningen som påverkas av Ewings sarkom i ben och leder av ungdomar, främst under tonåren. För dessa individer kan överdriven exponering för strålning resultera i retardation av utvecklingen av ben och andra organ., Detta kan ha biverkningar av större svårighetsgrad än för kirurgi, vilket kan ge mindre sjuklighet. Även om kirurgi är den praxis som oftast används för lokal kontroll, finns det mycket få randomiserade kontrollerade försök som direkt jämför effekterna av kirurgi med strålbehandling, och de relativa positionerna för dessa tekniker förblir omtvistade.28
dessutom var ras, kön och tumörkvalitet inte oberoende faktorer efter justering för olika variabler i vår Cox multivariata regressionsmodell., Å andra sidan rapporterades dessa värdesaker vara oberoende riskfaktorer i förhållande till andra bencancer i vissa tidigare studier.19,20,22,30,31 ytterligare studie om huruvida dessa faktorer bör betraktas som oberoende riskindikatorer för prognosen för patienter med Ewings sarkom i ben och leder behövs.
vår analys baserades på data som dokumenterats i SEER-databasen, vilket innebär att vi måste erkänna att det fanns vissa begränsningar i vår studie., För det första saknades vissa variabler, inklusive data om comorbiditeter, kirurgiska marginaler, omfattningen av kirurgisk resektion, tumörrecrudescens och användning av målinriktad terapi för att hantera denna cancer eller inte registrerades i databasen. För det andra, på grund av principen om anonymitet i SEER-programmet, var det omöjligt för oss att kontakta patienterna för att få ytterligare information., För det tredje bör man inte heller bortse från att konsekvenserna av en retrospektiv analys på grund av förekomsten av förbrytare normalt skulle vara av lägre metodkvalitet än de som härrör från randomiserade kontrollerade försök. Slutligen kunde vi inte utvärdera några specifika molekylära indikatorer, såsom Ewings Sarkomvän leukemi integration 1 transkriptionsfaktor (EWS-FLI1) och serum LDH, som hjälper till att göra en tidig diagnos och att bedöma prognosen.,
trots dessa begränsningar har användningen av SEER-programdatabasen betydande fördelar, eftersom det ger möjligheter att genomföra studier av denna typ baserat på stora populationer som lider av sällsynta typer av cancer.