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Survival outcome bei Patienten mit Ewing-Sarkom der Knochen und Gelenke: eine bevölkerungsbezogene Kohortenstudie

DISKUSSION

In unserer Studie fanden wir, dass die ein -, zwei-und fünf-Jahres-DSS-Preise wurden 89.08%, 78.08% und 62.47%, respectively. Es wurde berichtet, dass diese Anteile in einer früheren Untersuchung höher waren.10 Dieser Unterschied kann widerspiegeln, dass die Prognose des Ewing-Sarkoms in Knochen und Gelenken viel schlechter ist als die des Ewing-Sarkoms in anderen Teilen des menschlichen Körpers., Frühes Screening und Diagnose scheinen bei Menschen mit hohem Risiko für Ewing-Sarkom von Knochen und Gelenken wichtiger zu sein.

Die Entwicklung von diagnostischen Methoden, die auf molekularen Techniken basieren, hatte eine große Wirkung, da typische chromosomale Translokationen häufig im Ewing-Sarkom-Gewebe nachgewiesen werden. Die umgekehrte Transkriptions-Polymerase-Kettenreaktion (RT-PCR) und fluoreszierende In-situ-Hybridisierung (FISH) sind die häufigsten Maßnahmen in der Fusionsgenanalyse.,

Es wurde berichtet, dass die t(11;22) (q24;q12) – Translokation findet sich in 85% der Fälle von Ewing-Sarkom.11,12 Yang et al.13 ferner wurde festgestellt, dass FISH und RT-PCR als zuverlässige molekulardiagnostische Ansätze bei Ewing-Sarkom angewendet werden können und dass FISH Merkmale höherer Empfindlichkeit und Stabilität aufweist. Außerdem, in einer Meta-Analyse auf 1,412 Fälle, Li et al.14 erklärte, dass hohe Konzentrationen von Serumlactatdehydrogenase (LDH) eine niedrigere DSS bei Patienten mit Ewing-Sarkom voraussagten., Informationen zu diesen spezifischen molekularen Indikatoren sind in der SEER-Datenbank jedoch nicht dokumentiert.

Der Einfluss des Alters auf das überleben war schon immer eine Angelegenheit der Debatte, im Gegensatz Ergebnisse berichtet aus verschiedenen Studien. In unserer Studie waren die meisten der eingeschlossenen Patienten jung, d. H. Unter 18 Jahren, und das Durchschnittsalter unserer Kohorte betrug zum Zeitpunkt der Diagnose 17, 8 Jahre. Dies war fast identisch mit den Ergebnissen, die zuvor in der weltweiten Literatur berichtet wurden, d.h., dass die meisten Fälle von Ewing-Sarkom nicht überraschend vor dem zweiten Lebensjahrzehnt auftraten und dass jüngere Patienten wahrscheinlich eine bessere Prognose hatten.15,16,17 In Bezug auf die Gründe für dieses Phänomen, Lee et al.18 und Grevener et al.16 fanden heraus, dass weniger Fälle bei erwachsenen Patienten mit Chemotherapie behandelt wurden. Darüber hinaus hatten ältere Patienten eher mehrere Komorbiditäten, einschließlich Diabetes mellitus Hypertonie oder sekundäre Krebserkrankungen, was die Situation viel komplexer machte.

Die Tumorgröße wurde in unserer Studie als prognostischer Indikator angesehen., Wir fanden heraus, dass die mittlere Größe 10,3 cm betrug, was fast mit den in früheren Studien angegebenen Ergebnissen übereinstimmte. Wir stellten fest, dass Größen größer als 10 cm mit einem negativen Einfluss auf DSS verbunden waren. Es besteht jedoch kein Konsens über eine kritische Grenzgröße, die auf eine völlig andere Prognose für diese Krankheit hindeuten könnte.19,20,21,22,23 In einer Studie an 182 Patienten, Fizazi et al.24 fanden heraus, dass die Tumorgröße größer als 10 cm ein unabhängiger prognostischer Faktor für das Überleben war., D25 empfahl auch, dass Patienten mit Tumoren größer als 10 cm neoadjuvante Chemotherapie und Untersuchungstherapien akzeptieren sollten, da sie ein hohes Risiko für einen Rückfall und einen krankheitsspezifischen Tod hatten.

Trotzdem haben mehrere Studien behauptet, dass 8 cm ein geeigneterer Grenzwert sein könnten. In einer retrospektiven Analyse über 220 Patienten, die im St. Jude Children ‚ s Research Hospital, Rodriguez-Galindo et al.23 fanden heraus, dass eine Größe von Neoplasmen, die größer als 8 cm war, das Überleben nachteilig beeinflusste.,

In unserer Analyse waren Tumoren aus Wirbelsäule und Becken ein unabhängiger Faktor für ein schlechteres Überleben. Der Anteil der Patienten, die eine Operation akzeptierten, betrug 56, 0%, während 47, 5% eine Strahlentherapie erhielten. Wir fanden heraus, dass Operationen allein, Strahlentherapie allein und keine Behandlung unabhängige Risikofaktoren waren.

Es gibt mehrere Erklärungen für dieses Phänomen. Oberlin et al.26 behauptete, dass es empfehlenswert sei, kleinere und periphere Tumoren durch chirurgische Resektion zu behandeln, während größere und zentralere nicht resektierbare Einheiten mit Strahlentherapie behandelt werden sollten., Andererseits Granowetter et al.27 wies darauf hin, dass eine Strahlentherapie nicht für Patienten geeignet sei, bei denen nach Operationen keine mikroskopischen Reste von bösartigem Gewebe nachgewiesen wurden.

Normalerweise wird angenommen, dass eine Operation eine entscheidende Teilheilung bewirkt. Nur wenn das Neoplasma nicht nachweisbar ist oder nach einer palliativen Operation, sollte eine Strahlentherapie in Betracht gezogen werden. Es wurde festgestellt, dass die Prognosen solcher Patienten relativ viel schlechter sind als die von Patienten, die sich allein einer Operation unterzogen haben.10,28

In einer retrospektiven Studie an 512 Fällen, Bacci et al.,29 kam zu dem Schluss, dass eine chirurgische Resektion für Patienten mit Ewing-Sarkom der Extremitäten, für die angemessene chirurgische Ränder erreicht werden können, idealer ist als eine Strahlentherapie. Bei unzureichenden chirurgischen Rändern wird eine hochdosierte Strahlentherapie empfohlen, während eine Strahlentherapie mit reduzierter Dosis unwirksam ist.

Darüber hinaus besteht die Hauptpopulation, die vom Ewing-Sarkom der Knochen und Gelenke betroffen ist, aus jungen Menschen, meist in ihren Teenagerjahren. Bei diesen Personen kann eine übermäßige Strahlenexposition zu einer Verzögerung der Entwicklung von Knochen und anderen Organen führen., Dies kann Nebenwirkungen von größerer Schwere als die der Operation, die weniger Morbidität produzieren kann. Obwohl Chirurgie die Praxis ist, die am häufigsten für die lokale Kontrolle verwendet wird, gibt es nur sehr wenige randomisierte kontrollierte Studien, die die Auswirkungen der Operation direkt mit denen der Strahlentherapie vergleichen, und die relativen Positionen dieser Techniken bleiben umstritten.28

Darüber hinaus waren Rasse, Geschlecht und Tumorgrad nach Anpassung an verschiedene Variablen in unserem Cox-multivariaten Regressionsmodell keine unabhängigen Faktoren., Andererseits wurde berichtet, dass diese Wertsachen in einigen früheren Studien unabhängige Risikofaktoren in Bezug auf andere Knochenkrebsarten waren.19,20,22,30,31 Weitere Studien darüber, ob diese Faktoren als unabhängige Risikoindikatoren für die Prognose von Patienten mit Ewing-Sarkom der Knochen und Gelenke betrachtet werden sollten, sind erforderlich.

Unsere Analyse basierte auf den in der SEER-Datenbank dokumentierten Daten, was bedeutet, dass wir anerkennen müssen, dass es einige Einschränkungen in Bezug auf unsere Studie gab., Erstens fehlten einige Variablen, einschließlich Daten zu Komorbiditäten, chirurgischen Rändern, Ausmaß der chirurgischen Resektion, Tumorrekrudenz und Verwendung einer gezielten Therapie bei der Behandlung dieses Krebses, oder wurden nicht in der Datenbank aufgezeichnet. Zweitens war es uns aufgrund des Prinzips der Anonymität im SEER-Programm unmöglich, die Patienten zu kontaktieren, um zusätzliche Informationen zu erhalten., Drittens sollte auch nicht außer Acht gelassen werden, dass die aus einer retrospektiven Analyse abgeleiteten Folgen aufgrund des Vorhandenseins von Konfoundern normalerweise von geringerem methodologischen Grad sind als die aus randomisierten kontrollierten Studien. Schließlich konnten wir einige spezifische molekulare Indikatoren wie Ewing-Sarkom-Freund-Leukämie-1-Transkriptionsfaktor (EWS-FLI1) und Serum-LDH, die bei der Früherkennung und Beurteilung der Prognose helfen, nicht bewerten.,

Trotz dieser Einschränkungen hat die Verwendung der SEER-Programmdatenbank erhebliche Vorteile, da sie Möglichkeiten für die Durchführung von Studien dieser Art bietet, die auf großen Populationen basieren, die an seltenen Krebsarten leiden.

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