Dringende Nachricht: Für diesen Zustand steht keine endgültige Behandlung zur Verfügung, aber die Diagnose ist wichtig, um die Patienten zu beruhigen und unnötige Pflege zu vermeiden.
SHAILENDRA K. SAXENA, MD, PHD, MIKAYLA SPANGLER, PHARMD, BCPS und ARCHANA MIKKILINENI, MD
Hautausschläge sind ein häufiger Grund für Patienten, sich in der Urgent Care Clinic zu präsentieren. Viele erfordern eine Behandlung, andere jedoch nicht. Schamberg-Krankheit ist ein solcher Ausschlag.,
Fallpräsentation
Ein 42-jähriger Mann präsentierte unserer Klinik eine Hauptbeschwerde über bilateralen Hautausschlag der unteren Extremität, den er in den letzten 3 Monaten erlebt hatte. Der Ausschlag war erythematös, leicht juckend, hyperpigmentiert und mit einer punktuellen gelblichen Verfärbung der Haut verbunden (Abbildung 1). Es gab keine assoziierten Ödeme oder Stase Dermatitis der Haut. Der Patient hatte keine anderen damit verbundenen Symptome wie Fieber, Exkoriation, Blasenbildung oder starke Schmerzen an der Stelle.,
Definition
Die Schamberg-Krankheit wurde nach Jay Frank Schamberg benannt, der sie erstmals 1901 beschrieb.Sie wird auch allgemein als „progressive pigmentäre Dermatose von Schamberg“, „Purpura pigmentosa progressiva“ oder „Schamberg‘ s purpura “ bezeichnet.“1 Es ist durch chronische Verfärbung der Haut gekennzeichnet und wird überwiegend in den unteren Extremitäten gesehen. Obwohl die Schamberg-Krankheit häufiger bei Männern auftritt, kann sie in allen Altersgruppen auftreten, einschließlich sowohl bei erwachsenen als auch bei pädiatrischen Patienten.,2, 3
Pathogenese
Die Schamberg-Krankheit wird durch Extravasation roter Blutkörperchen aus den Blutgefäßen in der Nähe der Hautoberfläche verursacht.2 Diese Zellen dringen durch die Kapillarmembran und Ablagerung in der Haut und Unterhautgewebe. Der Abbau von Hämoglobin zu Hämosiderin ist für das gelbbraune, punktgenaue hautausschlagartige Aussehen verantwortlich.2 Die Ursachen für diese Art von Kapillaritis sind Medikamente, Nahrungsmittelzusatzallergien, Virusinfektionen und Bewegung.2
Medikamente im Zusammenhang mit der Krankheit Schamberg Es gibt keine definitive medikamentöse Ursache für die Krankheit Schamberg., Es gab jedoch Fallberichte, in denen mögliche Erreger beschrieben wurden. Nishoika und Kollegen 4 identifizierten viele potenzielle Wirkstoffe, die für die Entwicklung der Erkrankung verantwortlich sein könnten, einschließlich Vitamin B3 und Chlordiazepoxid. In diesen Fällen führte die Entfernung des Täters usu – ally zu einer Verbesserung des Aussehens der Haut.4 Obwohl Medikamente nicht häufig die Ursache für die Krankheit Schamberg sind, sollten Anbieter medikationsbedingte Fälle durch die Implementierung eines Arzneimittelurlaubs ausschließen.,
Symptome
Zu den Symptomen der Schamberg-Krankheit gehören unregelmäßige gelbbraune, rostfarbene flache Flecken auf der Haut mit rötlichen punktuellen Läsionen entlang der Grenze der Verfärbung, die oft als Cayennepfeffer-Flecken beschrieben werden.1 Neue Flecken erscheinen innerhalb und entlang der Ränder alter Läsionen. Diese Läsionen sind normalerweise an den unteren Extremitäten (um die Knöchel herum) vorhanden, können aber an jedem Körperteil, einschließlich der Hände, gesehen werden. Die Pflaster sind normalerweise nicht störend, können aber gelegentlich eine Pruritis verursachen., Der Ausbruch kann viele Jahre andauern, obwohl sich das Eruptionsmuster mit langsamer Ausdehnung und Beseitigung von Läsionen ändern kann.5
Differentialdiagnose
Differentialdiagnosen der Schamberg-Krankheit umfassen Purpura annularis teleangiectodes (Majocci-Krankheit), 5, die durch ringförmige Teleangiektasien zusammen mit Cayennepfeffer-Flecken gekennzeichnet ist. Pigmentierte Purpur-Dermatose von Gougerot und Blum ist eine weitere mögliche Diagnose und ist durch lichenoide Papeln gekennzeichnet.,1 Die Diagnose der Schamberg-Krankheit wird gestellt, wenn die mikroskopische Untersuchung einer Hautbiopsie perivaskuläres lymphozytisches oberflächliches dermales Infiltrat mit leichter Blutung und Hämosiderinablagerung zeigt. Die Biopsie kann auch rot zeigen.
Behandlung
Es ist keine definitive Behandlung für die Krankheit Schamberg bekannt. Kosmetische Unvollkommenheiten, anstatt heidebedingte Probleme, sind das Hauptanliegen für Patienten mit dieser Krankheit. Die Verfärbung der flachen, glatten Flecken, die Cayennepfeffer ähneln, kann zu Verlegenheit führen., Verschiedene Strategien zur Kontrolle des Hautausschlags umfassen das Absetzen oder Wechseln der beleidigenden Medikation, das Vermeiden von Lebensmittelkonservierungsmitteln und künstlichen Farbstoffen sowie das Tragen von Stützstrümpfen, um einer abnormalen Venenfunktion entgegenzuwirken. Die Einnahme von Vita-Präparaten wie Vitamin C hat Einzelpersonen in einigen Fällen geholfen. Topische Steroide wie Cortison können verwendet werden, wenn der Hautausschlag juckend ist, aber dies heilt selten die Kapillaritis, die die vorherrschende Ursache der Krankheit ist. Einige Patienten haben eine erfolgreiche Behandlung mit Pentoxifyllin gemeldet, aber das funktioniert nicht in jedem Fall.,6 Die Lasertherapie wird als Behandlungsoption in Betracht gezogen, es müssen jedoch weitere Untersuchungen durchgeführt werden, bevor sie als endgültige Behandlungsoption in Betracht gezogen werden kann.6
Diskussion
Die Schamberg-Krankheit ist normalerweise durch punktuelle Petechien mit brauner oder gelber Basis gekennzeichnet. Diese Dis-Tinktur ist in der klinischen Praxis leicht zu erkennen, aber es sollten auch andere Diagnosen in Betracht gezogen werden,einschließlich pigmentierter Purpurdermatose von Gougerot und Blum,1 medikamenteninduzierter Eruptionen,3 Majocci-Krankheit, 5 und leukozytoklastischer Vaskulitis.7 Die purpura ist in der Regel harmlos., Lokalisierte Lichinifikationen, Schuppenbildung und Atrophie können jedoch mit Hautausschlag auftreten.1 Die Behandlung der Schamberg-Krankheit ist nicht gut etabliert. Eine korrekte Diagnose ist unerlässlich, um die Patienten zu beruhigen und weitere kostspielige Überweisungen und unnötige Behandlungen zu vermeiden. ■
- Tristani-Firouzi P, Wiesen KP, Vanderhooft Pigmentierte purpuric Eruptionen of child – hood: eine Reihe von Fällen und überprüfung der Literatur. Pediatr Dermatol. 2001;18:299-304.
- Gibson Schamberg Purpura. Mayo Clin Proc. 2004;79:1070.
- Draelos ZK, Hansen RC., Schambergs Purpura bei Kindern: Fallstudie und Literaturrecherche. Clin Pädiatr (Phila). 1987;26:659-661.
- Nishoika K, Katayama I, Masuzawa M, Yokozeki H, Nishiyama Drug-induced chronic pigmented purpura. J Dermatol. 1989;16:220-222.
- Nichamin S und brachte chronisch progressive pigmentäre Purpura: Purpura Annu-lares Teleangiektoden von Majocchi-Schamberg. Am J Dis Kind. 1968;116:429-433.
- Kano Y, Hiroyama K, Shiohra Erfolgreiche Behandlung von Schamberg-Krankheit mit Pentoxifyllin. Ich bin Acad Dermatol. 1997;36:827-830.,
- Wheeler B, Shah D, Saxena Mystery Asche: Acute leukocytoclastic vasculitis. Berater. 2010;50:22-24.