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Ramsay-Hunt-Syndrom

Die strenge Definition des Ramsay-Hunt-Syndroms ist eine periphere Gesichtsnervenparese, die von einem erythematösen vesikulären Ausschlag am Ohr (Zoster oticus) oder im Mund begleitet wird. J Ramsay Hunt, der verschiedene klinische Darstellungen von Gesichtslähmung und Hautausschlag beschrieb, erkannte auch andere häufige Symptome und Anzeichen wie Tinnitus, Hörverlust, Übelkeit, Erbrechen, Schwindel und Nystagmus., Er erklärte, diese achte Nerv-features durch die Nähe des gekniet ganglion auf der vestibulocochlear Nerv innerhalb des knöchernen facial canal. Hunts Analyse klinischer Variationen des Syndroms, das jetzt seinen Namen trägt, führte zu seiner Erkennung der allgemeinen somatischen sensorischen Funktion des Gesichtsnervs und seiner Definition der genikulierten Zone des Ohrs. Es ist jetzt bekannt, dass das Varicella-Zoster-Virus (VZV) das Ramsay-Hunt-Syndrom verursacht., Im Vergleich zur Bell-Lähmung (Gesichtslähmung ohne Hautausschlag) haben Patienten mit Ramsay-Hunt-Syndrom häufig eine schwerere Lähmung und erholen sich seltener vollständig. Studien legen nahe, dass die Behandlung mit Prednison und Acyclovir das Ergebnis verbessern kann, obwohl noch eine prospektive randomisierte Behandlungsstudie durchgeführt werden muss. In der einzigen prospektiven Studie an Patienten mit Ramsay-Hunt-Syndrom entwickelten 14% nach Beginn der Gesichtsschwäche Vesikel. So kann das Ramsay-Hunt-Syndrom zunächst nicht von Bells Lähmung zu unterscheiden sein., Darüber hinaus ist Bell-Lähmung signifikant mit Herpes-simplex-Virus (HSV) – Infektion assoziiert. Angesichts der bekannten Sicherheit und Wirksamkeit antiviraler Medikamente gegen VZV oder HSV sollte eine frühzeitige Behandlung aller Patienten mit Ramsay-Hunt-Syndrom oder Bell-Lähmung mit einem 7-10-tägigen Verlauf von Famciclovir (500 mg, dreimal täglich) oder Aciclovir (800 mg, fünfmal täglich) sowie oralem Prednison (60 mg täglich für 3-5 Tage) in Betracht gezogen werden., Schließlich entwickeln einige Patienten eine periphere Gesichtslähmung ohne Ohr – oder Mundausschlag, die entweder mit einem vierfachen Anstieg des VZV-Antikörpers oder dem Vorhandensein von VZV-DNA in Ohrhaut, mononukleären Blutzellen, Mittelohrflüssigkeit oder Speichel einhergeht. Dies zeigt, dass ein Teil der Patienten mit“ Bell-Lähmung “ Ramsay Hunt-Syndrom Zoster sine Herpete haben. Es wurde gezeigt, dass die Behandlung dieser Patienten mit Acyclovir und Prednison innerhalb von 7 Tagen nach Beginn das Ergebnis der Genesung von einer Gesichtsparese verbessert.

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