DISKUSSION
Histoplasmose ist eine infektiöse granulomatöse Erkrankung, die durch dimorphen Pilz Histoplasma Capsulatum verursacht wird. Menschen infizieren sich mit Sporen von Vögeln oder Fledermausexkreten in der Luft. Der Pilz hat eine Vorliebe für das retikuloendotheliale System, hauptsächlich Lymphknoten, Milz und Leber. Die Krankheit kann als akut, chronisch und verbreitet eingestuft werden. Die meisten mit Histoplasma infizierten Fälle bleiben asymptomatisch., Die meisten symptomatischen Patienten sind mit einer Vielzahl von selbstbeschränkten Manifestationen konfrontiert, wobei das grippeähnliche Syndrom und Fieber am häufigsten auftreten. Die chronische Form der Erkrankung ist hauptsächlich in der Lunge lokalisiert und manifestiert sich mit Tuberkulose-ähnlichen Symptomen und Folgen. Disseminierte Histoplasmose tritt selten hauptsächlich in akuten und nicht in chronischen Formen auf; Die Häufigkeit der Verbreitung bei akuten Histoplasma-Infektionen beträgt jedoch 1: 2000. Die meisten Patienten, die eine akute Infektion entwickeln, sind immungeschwächt., Ein akuter, schnell tödlicher Verlauf mit diffuser retikuloendothelialer Beteiligung charakterisiert die Infektion bei Säuglingen und anderen, die stark immunsupprimiert sind, während ein chronischer Verlauf mit fokaler Organverteilung bei nicht immun kompromittierten Individuen typischer ist.
Die Beteiligung der Nebenniere an der Histoplasmose kann entweder ein Teil der disseminierten Form bei immunsuppressiven Patienten sein oder als lokalisierte Nebennierenerkrankung auftreten. Die disseminierten Formen präsentieren sich als akute Nebennierenkrise zusammen mit Multisystembeteiligung. Godwin et al., berichtete akute Nebennierenkrise bei 7% der Patienten mit disseminierter Histoplasmose. Subtile oder chronische Formen der Nebenniereninsuffizienz aufgrund einer fokalen Nebenniereninsuffizienz können jedoch häufiger auftreten. Sarosi et al. berichtete über eine Beteiligung der Nebenniere von etwa 50% bei Patienten mit verschiedenen Formen der Histoplasmose. Die Merkmale der Nebennierenhistoplasmose variieren je nach Stadium der Erkrankung. Typischerweise umfasst es bilaterale Nebennierenmassen mit peripherer Verstärkung und zentralen Hypodensitäten, wobei Verkalkung in der Heilungsphase zu sehen ist., Diese Veränderungen sind in der Regel bilateral und symmetrisch und die Form der Nebenniere ist in der Regel erhalten.
Die Behandlung der Histoplasmose umfasst eine systemische antimykotische Therapie-Ketoconazol oder Itraconazol bei leichten bis mittelschweren Formen und Amphotericin B bei schweren Infektionen. Die Dauer der Therapie ist unbekannt, wenn die Therapie für Nebennierenformen für einen Zeitraum von 6 Monaten bis 2 Jahren verabreicht wird. Mukherjee et al. berichtete über zwei immunkompetente Patienten mit Histoplasmose, die 6 Monate bzw. 18 Monate lang täglich mit oralem Itraconazol 200 mg behandelt wurden., Während die Nebennierenfunktion 9 Jahre nach der Therapie beim ersten Patienten normal war, hatte der zweite Patient 18 Monate nach der Therapie weiterhin vergrößerte Nebennieren.
Der vorliegende Fall erhielt Itraconazol für 9 Monate. Es gab jedoch keine Verringerung der Nebennierengröße und Histoplasma konnte noch 7 Jahre später in der Nebennierenbiopsie nachgewiesen werden. Es ist unklar, ob eine Steroidüberdosierung, die Entwicklung von Diabetes oder der eigene Immunstatus des Patienten für die Persistenz von Histoplasma verantwortlich waren., Ob Histoplasmen über längere Zeit in ruhenden, latenten oder subklinischen Formen verbleiben können, ist nicht bekannt. Desmet et al. berichtete über einen immunkompetenten Patienten, der eine Reaktivierung einer latenten Histoplasma-Infektion entwickelte und sich als subakute progressive disseminierte Histoplasmose präsentierte, die während eines früheren Aufenthalts in Afrika mehr als 10 Jahre zuvor erworben worden war. Johnston et al. berichtete über einen Patienten mit chronisch disseminierter Histoplasmose, dem nach erfolgreicher Behandlung mit Amphotericin B 10 Jahre lang bis zu seinem Tod durch chronisch obstruktive Atemwegserkrankungen gefolgt wurde., Nekropsie zeigte, dass Histoplasma-Organismen immer noch in den Nebennieren-und Pankreasabszessen identifiziert werden konnten, obwohl keiner in der Elektronenmikroskopie lebensfähig erschien.
Abschließend war dies ein seltener Fall von Nebennierenhistoplasmose, der 7 Jahre nach der Itraconazol-Therapie eine Persistenz von Histoplasma in den Nebennierenläsionen zeigte. Dies erfordert einen aggressiveren und längeren therapeutischen Ansatz bei diesen Patienten.