Site Overlay

Tenåring presenterer med ensidig proptosis

oktober 07, 2016
6 min lese

Lagre

pasienten har opplevd mild visjon endringer, intermitterende rive og høyre-sidig nesetetthet.,

Utgave: oktober 10, 2016
Av Michael Lewen, MD
Av Vicki Chen, MD

– >

LEGG til EMNE for Å VARSLER på E-post
Motta en e-post når nye artikler blir lagt ut på
Vennligst oppgi din e-postadresse for å motta en e-post når nye artikler blir lagt ut på .

Abonner

LAGT TIL VARSLER på E-post
Du har lagt til varsler., Du vil motta en e-post når nye innholdet er publisert.
Klikk Her for å Administrere E-post Varsler

Du har lagt til varsler. Du vil motta en e-post når nye innholdet er publisert.
Klikk Her for å Administrere E-post Varsler
Tilbake til Healio
Vi ikke var i stand til å behandle din forespørsel. Vennligst prøv igjen senere. Hvis du fremdeles har dette problemet, vennligst kontakt [email protected],
Tilbake til Healio

Oftalmologi tjenesten ble konsultert for å vurdere en 14-år gammel jente i akuttmottaket med ensidig proptosis. Etter 3 måneder var hun symptomatisk med progressive høyre-sidig nesetetthet, og i 2 uker før presentasjonen, hun bemerket høyre øye rive. Hun ble bekymret da hun la merke til hennes høyre øye «svulmende,» og hennes foreldre tok henne med til akuttmottaket., Hun rapporterte mild, vage endringer i sitt syn, så vel som intermitterende rive, men hun nektet uklart syn, dobbeltsyn, farge desaturation, smerter i øyet eller smerter med øyebevegelser.

Hun var en sunn jente med en normal fødsel historie, hennes vaksiner ble oppdatert, og hun hadde ingen betydelige medisinske eller okulær historie. Hun hadde ingen allergier og ikke ta noen medisiner. Familien hennes historie inkludert type 2 diabetes og hypertensjon., Hun var for øvrig i sin vanlige tilstand av god helse, og hennes gjennomgang av systemene var negative for feber, nattesvette, vekttap, neseblod og hodepine. Hun hadde en kjæledyr fugl, hadde ikke reist nylig, nektet å bruke nesespray, neti potter og luftfuktere, og nektet alkohol, tobakk og bruk av illegale rusmidler.

Eksamen

På eksamen, fikk pasienten afebrile og hemodynamically stabil. Synsskarphet uten korreksjon i nærheten var 20/20 i hvert øye. Elevene var like rundt, og reagerer lett med ingen afferente pupillary feil. IOP var innenfor normale grenser i begge øyne., På Hertel exophthalmometry, hun hadde 5 mm i forhold proptosis av hennes høyre øye med målinger av 21 mm i høyre øye og 16 mm i venstre øye (Figur 1). Fargesyn og konfrontasjon til visuelle felt, både var full i hvert øye. Hun var ortotrope i alle felt av blikk med full extraocular motilitet i hvert øye.

Ekstern eksamen vist spore erythema i høyre nedre øyelokk, men hun hadde ingen ødem eller ecchymosis (Figur 2). Det var ingen åpenbar periorbitalt lesjoner. Hun hadde 1,5 mm av dårligere skleral vise hennes høyre øye., Fremre segment eksamen var det vanlig med hvit og rolig conjunctiva og ingen tegn til betennelse. På utvidede fundoscopy, den optiske plater var friske-vises uten ødem, blekhet eller atrofi, og retinal eksamen var unremarkable.

Hva er diagnosen?

Se svar på neste side .

Figur 1. Orm ‘ s-eye utsikt avslører moderat høyre-sidig proptosis.

Bilder: Lewen M, Chen V

Figur 2., Eksterne fotografi som viser mildt erythematous høyre nedre øyelokk og dårligere skleral vis. Fravær av øyelokket ødem, ecchymosis og konjunktival injeksjon er også bemerkelsesverdig.
sideskift

Ensidig proptosis

differensialdiagnose for ensidig proptosis i et barn har smittsomme, inflammatoriske og neoplastiske etiologies samt andre strukturelle lesjoner eller misdannelser.

Smittsomme orbital sykdom er en vanlig årsak til proptosis i barn og vanligvis oppstår sekundært til sinus sykdom., Orbital cellulitis, men er vanligvis i akutt innsettende og inkluderer merket smerter, øyelokk erytem, konjunktival injeksjon, og mulig synsnerven engasjement. Allergisk fungal bihulebetennelse er en kronisk prosess i immunocompetent individer, vanligvis barn, som involverer en allergisk reaksjon på inhalert miljø-sopp. Dette fører til ødem i nese vev, tykt slim produksjon og sinus obstruksjon., Sopp spredning innenfor hindret sinus resultatene i videre slim produksjon, og den påfølgende samlingen kan bli store nok til å komprimere eller forringe gjennom orbital bein, forårsaker vekt på verden uten intense smittsomme-inflammatorisk respons typisk sett med bakteriell orbital cellulitis.

Mens mer vanlig er observert hos voksne, inflammatoriske tilstander som skjoldbrusk øye sykdom og idiopatisk orbital inflammatorisk syndrom (orbital pseudotumor) kan også forekomme hos barn., Men pasienten er hvitt og rolig øye med full motilitet laget disse forholdene mindre sannsynlig. Andre strukturelle lesjoner som dermoid cyster, lymphangioma og mucocele bør også vurderes.

Figur 3. Koronal og sagittal MR-post-gadolinium bilder markere multiloculated arten av lesjon, så vel som dens umiddelbare nærhet til skallebasis.
Figur 4., Histopatologi prøver å demonstrere fibrøst stroma og sfærisk forkalkede psammomatoid organer.
Figur 5. Aksial-og koronal MR-bilder 1 år etter reseksjon av svulsten, uten tegn på tilbakefall.

Neoplastiske prosesser er sjeldne, men må vurderes i et barn som presenterer nye-utbruddet proptosis., Rhabdomyosarcoma er den vanligste primære malignitet involverer bane i barn, med de fleste tilfeller oppstått i løpet av de første tiår av livet. Klassisk, disse svulstene har sitt utspring i en superonasal plassering, noe som fører nedover og utover vekt på kloden. Lymfom og leukemi er vanlige kreftformer i den pediatriske populasjonen og kan innebære bane sekundært. Videre, neuroblastoma og Ewing sarkom er har en kjent tilbøyelighet til å metastaserer til bane., Andre svulster til å vurdere å inkludere Langerhans celle histiocytosis, meningioma, synsnerven glioma og godartet bindevev lesjoner som fibrøs dysplasi og juvenile ossifying fibroma.

Diagnose og ledelse

Otolaryngology også vurdert pasienten i akuttmottaket. På nese endoskopi, venstre nesehulen ikke kunne visualiseres på grunn av til venstre bøyer av nasal septum. Høyre nesehulen var bemerkelsesverdig for en kjøtt-lignende lesjon som stammer fra høyre midten meatus med masse effekt på nasal septum., CT-skanning av maxillofacial bein, bihuler og baner åpenbart en stor heterogen masse sentrert i nesehulen med benete ombygging av lamina papyracea og gulv rett bane (Figur 3). Massen også utvidet til høyre frontoethmoidal og sphenoethmoidal spor.

pasienten ble innlagt for ytterligere workup, inkludert pediatrisk hematologi-onkologi konsultasjon, blod arbeid og nese endoskopi med biopsi., Tannbehandling ble også konsultert å fjerne pasientens bukseseler for å tillate MR for å bedre visualisere masse og sitt engasjement på skallebasis i forberedelse for eksisjon.

Figur 6. Koronal og aksial CT skanner og viser den store heterogene masse sentrert i rett nesehulen, forårsaker proptosis av høyre verden og komprimering av bakre høyre bane og paranasal bihulene.,

Hennes blod teller, skjoldbruskkjertel studier, metabolske-panelet og første-linje tumor markører for eksempel alfa-fetoprotein var alle innenfor normale grenser. Hennes eksamen med hematologi-onkologi avslørt noen andre funksjoner som gjelder for systemisk malignitet. MR med gadolinium re-identifisert masse med målinger av 4.4 cm x 3,8 cm x 4.4 cm, noe som er omtrent på størrelse med en golfball., Spaltedannelse av høyre cribriform plate og fovea ethmoidalis og tilstøtende dural ekstrautstyr i fremre cranial fossa var om mulig for tidlig intrakraniell extension (Figur 4). Histopatologi av biopsi viste mobil fibrøst stroma med globular forkalkede psammomatoid organer, mange gigantiske celler og myxomatous foci (Figur 5). Immunohistochemical flekker var positive for vimentin og negative for S100, desmin, glatt muskulatur actin og CD34, blant andre. En endelig diagnose av psammomatoid ossifying fibroma ble gjort.,

pasienten gjennomgikk komplett eksisjon ved hjelp av en hemi-midface degloving tilnærming med maxillotomy. Svulsten ble åpnet ved fjerning av nasomaxillary støttespiller, som da var festet til en miniplate og flyttes etter at svulsten var avkappede. På den tiden av reseksjon, det var ingen tegn på intrakraniell extension. Dacryocystorhinostomy med nasolacrimal duct stenting ble også utført fordi retten nasolacrimal duct dukket opp utslettet på bildebehandling og obstruksjon var mistenkt basert på preoperativ epiphora.,

På hennes nyeste oppfølging, mer enn 1 år etter reseksjon, vår pasient gjør det veldig bra. Hennes nesetetthet og epiphora har løst. Hun har 2 mm av enophthalmos på høyre side, men hun har ingen dobbelt syn i alle blikket retningene og hennes palpebral sprekker er symmetrisk bilateralt. Hennes siste MR og endoskopi viste post-kirurgiske endringer, men ingen bevis for tumor tilbakefall (Figur 6).,

sideskift

Diskusjon

Juvenile ossifying fibroma er en godartet fibro-osseous neoplasm, og SOM klassifiserer to varianter av denne sjeldne lesjon: psammomatoid ossifying fibroma og trabekulært ossifying fibroma. Litteraturen består for det meste av kasuistikker og korte omtaler, men psammomatoid ossifying fibromer vanligvis oppstår i løpet av de første to tiårene. De er godartede svulster av kraniofaciale skjelettet og er avledet fra mesoderm., Normal bein er erstattet av fibroblaster, og lesjoner bli består av bindevev, osteoid og mineralisert materiale og kan vokse raskt. Blødning kan oppstå i løpet av lesjon, og en fibrøs eller benete kapsel er ofte til stede. Fibrøs dysplasi, derimot, vanligvis harmonerer med tilstøtende normale bein og er ikke befinner seg i en kapsel. Histopathologically, ossifying fibromer inneholder mobil pleomorphism og mitotic tall, men atypisk mitoses, anaplasia og nekrose er ikke observert, som er konsistent med godartet arten av disse svulstene., Psammomatoid ossifying fibromer er også preget av sfærisk ossicles ligger i bindevev, som ligner den psammoma organer meningeomer.

Psammomatoid ossifying fibromer som oftest fremkomme i den benete vegger av paranasal bihulene, men de har også blitt rapportert å stamme fra calvarium, overkjevebenet og kjeven. Veksten er vanligvis aggressiv, men ofte smertefri, og disse svulstene kan forstyrre tilstøtende strukturer eller strekker seg inn i banen og fremre skallebasis., Proptosis er den vanligste presenterer symptom, og andre inkluderer hodepine, hevelse i ansiktet, tilbakevendende sinusitis, nasal obstruksjon eller nedsatt syn. Disse lesjonene er karakteristisk heterogene og multilocular i utseende på CT-eller MR-undersøkelse.

Endelig behandling innebærer å fullføre eksisjon, noe som kan være utfordrende gitt nærhet til skallebasis og bane. Tilbakefall priser varierer fra 30% til 56%, og er på grunn av ufullstendig eksisjon. Psammomatoid ossifying fibromer er resistente mot strålebehandling, og for adjuvant kjemoterapi er ikke anbefalt., Det finnes ingen dokumenterte tilfeller av metastasering. Langsiktig oppfølging med seriell imaging anbefales.

  • For mer informasjon:
  • Michael Lewen, MD, og Vicki Chen, MD, kan nås på New England Eye Center, Tufts University School of Medicine, 750 Washington St., Safe 450, Boston, MA 02111; – webområde: www.neec.com.
  • Redigert av Jessica Månen, MD, og Emily C. Wright, MD. De kan nås på New England Eye Center, Tufts University School of Medicine, 750 Washington St., Safe 450, Boston, MA 02111; – webområde: www.neec.com.,

Les mer om:

LEGG til EMNE for Å VARSLER på E-post
Motta en e-post når nye artikler blir lagt ut på
Vennligst oppgi din e-postadresse for å motta en e-post når nye artikler blir lagt ut på .

Abonner

LAGT TIL VARSLER på E-post
Du har lagt til varsler. Du vil motta en e-post når nye innholdet er publisert.,
Klikk Her for å Administrere E-post Varsler

Du har lagt til varsler. Du vil motta en e-post når nye innholdet er publisert.
Klikk Her for å Administrere E-post Varsler
Tilbake til Healio
Vi ikke var i stand til å behandle din forespørsel. Vennligst prøv igjen senere. Hvis du fremdeles har dette problemet, vennligst kontakt [email protected]
Tilbake til Healio

Legg igjen en kommentar

Din e-postadresse vil ikke bli publisert. Obligatoriske felt er merket med *